尹雪軍，徐才國，牛富業(yè)，劉 林，何東雷

（東部戰(zhàn)區(qū)海軍醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 浙江 舟山 316000）

肌內(nèi)黏液瘤較為罕見，常發(fā)生于四肢等骨骼肌群，可浸潤性生長[1]，但一般不轉(zhuǎn)移[2]。正確的術(shù)前診斷對確定治療方案有重要的臨床意義。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的6例肌內(nèi)黏液瘤患者的臨床資料，歸納分析其MRI特點，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，旨在提高對該病的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取東部戰(zhàn)區(qū)海軍醫(yī)院2015年2月—2022年2月間收治的肌內(nèi)黏液瘤患者6例，均經(jīng)手術(shù)病理證實，男、女性分別為3例；年齡41～69歲，平均年齡54.2歲；4例為無意中發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊并漸進性增大就診，2例為局部肌肉脹痛不適就診；病程3個月～4年；血常規(guī)及腫瘤指標(biāo)均未見明顯異常。

1.2 方法

采用美國GE MR750 3.0T 超導(dǎo)型MR掃描儀，大腿、小腿及臀部采用8通道體部線圈，肩關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等采用8通道關(guān)節(jié)專用線圈。6例患者均行平掃加增強檢查。平掃T1WI：TR 490～610 ms，TE 7～12 ms，T2WI及T2WI抑脂序列：TR 2 500～4 000 m s，TE 80～110 ms，層厚5 mm，層間距1.5 mm，矩陣512×512，分別行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。增強對比劑采用釓雙胺注射液（歐乃影），使用劑量為0.1 mmol/kg，注射速率為2.0～2.5 mL/s，經(jīng)肘靜脈注入，分別行軸位、冠狀位及矢狀位T1WI抑脂序列掃描（TR、TE等參數(shù)同平掃）。

1.3 圖像分析

分析內(nèi)容包括腫瘤的部位、形態(tài)、大小、內(nèi)部信號特點、強化方式、邊界及周圍組織有無侵犯及伴隨改變。所有圖像均由2名主治醫(yī)師以上職稱的放射科診斷醫(yī)師商討達成共識。

2 結(jié)果

6例肌內(nèi)黏液瘤均為單發(fā)，分別位于小腿比目魚肌、大腿股四頭肌及股三頭肌、臀大肌、肩部三角肌及上臂肱二頭肌內(nèi)。腫塊長徑為2.8～6.9 cm，中位數(shù)為4.8 cm。6例病灶形態(tài)均較規(guī)則，呈類圓形或類橢圓形，1例可見淺分葉；4例邊界清晰，2例邊界較清楚。6例均位于肌肉內(nèi)，未累及肌間隙及其他組織。平掃T1WI序列上與肌肉相比呈低信號，信號較均勻，T2WI及T2WI壓脂序列呈高信號，信號強度類似于關(guān)節(jié)囊內(nèi)滑液，4例病灶內(nèi)可見線狀分隔，呈短T2信號。2例可見病灶周圍有短T1長T2的脂肪信號帶，3例可見腫塊周圍肌肉內(nèi)有長T1長T2的水腫信號。增強掃描6例均呈不均質(zhì)強化，2例以邊緣強化為主，4例可見邊緣及分隔不均勻漸進性強化。見圖1。

圖1 大腿股四頭肌黏液瘤病例圖

3 討論

黏液瘤發(fā)病率低，只占軟組織腫瘤的1%[3]。黏液瘤好發(fā)部位為心臟，其次為骨骼、腹膜后及皮下等處，發(fā)生于骨骼肌內(nèi)的黏液瘤較為罕見[4]。肌內(nèi)黏液瘤目前病因不明，屬分化未確定的良性軟組織腫瘤[5]。有學(xué)者提出創(chuàng)傷機制[6]。

3.1 臨床特點

肌內(nèi)黏液瘤以女性略為多發(fā)，男女比例約為4∶6，年齡主要集中在40～70歲[7]。兒童幾乎未見報道[8]。好發(fā)于四肢骨骼肌內(nèi)，發(fā)病率從高到低依次為大腿、肩部、臀部及上臂肌群。常為無痛性的單發(fā)腫塊，觸診有波動感，只有20%的病人伴有痛感。腫塊的生長速度差別較大，病程長短與腫塊大小沒有直接關(guān)系。也有極少數(shù)肌內(nèi)黏液瘤患者可見多發(fā)腫塊，此類患者常伴有骨纖維結(jié)構(gòu)不良，稱為Mazabraudis"s綜合征[9]，骨纖維結(jié)構(gòu)不良多為兒童時期或成年早期形成，早發(fā)病于肌內(nèi)黏液瘤。肌內(nèi)黏液瘤手術(shù)后較少有復(fù)發(fā)，目前還沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移或惡變的報道，預(yù)后很好。

3.2 病理改變

肌內(nèi)黏液瘤常表現(xiàn)為細胞少、血管少、黏液基質(zhì)多的病理特點，但血管增生及灶狀多細胞區(qū)域的病理表現(xiàn)也有少數(shù)病例報道[10]?？赡転槌衫w維細胞變異而產(chǎn)生大量黏多糖，使黏液過多聚集[11]。腫瘤內(nèi)無出血現(xiàn)象，切面為膠凍狀。鏡下可見腫瘤由豐富的黏液樣基質(zhì)及較為稀疏的星形及梭形細胞構(gòu)成。免疫組化：Vim（-）、S-100（-）、SMA（血管平滑肌+）、CD34（血管內(nèi)皮±）、Des（-）[12]。

3.3 MRI表現(xiàn)

診斷肌內(nèi)黏液瘤MRI比CT診斷敏感性及診斷符合率更高[13]，是最佳的影像檢查方法。肌內(nèi)黏液瘤的典型MR表現(xiàn)為圓形或橢圓形腫塊，境界較清楚，平掃在T1WI呈低信號，T2WI呈明顯高信號，信號多較均勻，類似于液體信號，易誤診為囊性病變。當(dāng)腫塊內(nèi)蛋白含量較高時，T1WI信號可以增高；部分腫塊內(nèi)部可見分隔，在T2WI表現(xiàn)為不均勻的高信號。增強掃描依據(jù)細胞、血管的多少，呈輕度到中度的彌漫性增強或厚周邊及內(nèi)部纖維間隔增強（本組2例輕度強化，4例中等度漸進性強化）；壞死區(qū)不強化。有文獻將肌內(nèi)黏液瘤的強化方式總結(jié)為2種類型：①瘤周環(huán)形強化，伴或不伴其內(nèi)分隔樣強化；②腫瘤不均勻強化[14]。部分黏液瘤周圍可見假包膜（本組2例），假包膜一般較薄、內(nèi)外壁較光滑，增強強化較明顯[15]。假包膜不完整者，黏液樣物質(zhì)可泄漏到周圍的肌肉內(nèi)，在DWI中表現(xiàn)為周圍高信號。本組所示6個病例的MRI表現(xiàn)與文獻基本一致。

3.4 鑒別診斷

肌內(nèi)黏液瘤應(yīng)該與其他發(fā)生于肌肉內(nèi)或肌肉間的軟組織病變鑒別。①滑膜或腱鞘囊腫：兩者與滑膜及腱鞘關(guān)系密切，好發(fā)于關(guān)節(jié)周圍，肌內(nèi)黏液瘤MRI平掃表現(xiàn)與兩者相似。前兩者位于肌肉外，增強后不強化。而肌內(nèi)黏液瘤位于肌肉內(nèi)，有不均勻的強化，鑒別不難。②神經(jīng)源性腫瘤：一般發(fā)生于肌間隙內(nèi)，?？梢娚窠?jīng)穿行，長軸與神經(jīng)走行方向一致。由于AntoniA區(qū)及B區(qū)存在，T2WI可見靶征。增強掃描時實性部分強化較明顯；此外，該神經(jīng)支配的遠端肌肉可有萎縮征象。這些影像表現(xiàn)均與肌內(nèi)黏液瘤不同。③血管瘤：較為常見。MRI平掃呈不均勻的長T1長T2信號，內(nèi)部的靜脈石呈長T1短T2信號，較有特征性；反復(fù)出血者因含鐵血黃素沉著T2WI可見低信號灶；增強后呈不均質(zhì)漸進性強化，早期以周邊強化為主，逐漸向心性填充。④淋巴管瘤：MR呈長T1、長T2信號。部分可見分隔，T2WI上呈低信號。增強后囊壁及囊內(nèi)間隔可輕中度強化。⑤黏液樣脂肪肉瘤：常體積較大，位于肌肉或肌間隙內(nèi)，形態(tài)多不規(guī)整，邊界欠清。若腫塊內(nèi)發(fā)現(xiàn)簇樣脂肪信號有助于鑒別。非脂肪成分區(qū)域可見較低密度囊變區(qū)，及呈旋渦狀、分隔樣、結(jié)節(jié)狀緩慢漸進性持續(xù)中等度強化灶[16]。⑥侵襲性血管黏液瘤：屬間葉性良性腫瘤。有侵襲性，復(fù)發(fā)率高，易誤診。好發(fā)于成年女性的會陰、腹股溝、盆腔等部位[17]。平掃表現(xiàn)為囊性腫塊，內(nèi)含少量實性成分；增強檢查CT可見“環(huán)狀、弧樣”或“散在細條狀強化”、MRI存在“旋渦狀”等典型表現(xiàn)[18]，有助于做出正確診斷。

肌內(nèi)黏液瘤臨床上比較罕見，且臨床癥狀不明顯，但MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，MRI平掃呈T1WI均勻低信號、T2WI明顯高信號的囊樣病灶，增強后呈不均勻強化者，強烈提示為肌內(nèi)黏液瘤。