呂玉瓊 李魯宏 黃雙英 周麗梅 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院，福建省泉州市 362000

原發(fā)于腹膜的黏液性上皮腫瘤位于腹膜或腹膜后,臨床患病率較低，其臨床特點(diǎn)之一是雖然腫瘤直徑較大,但卻沒(méi)有明顯的臨床癥狀。本病例患者就沒(méi)有任何臨床癥狀，僅在體檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn)了包塊而進(jìn)行手術(shù)。因其生長(zhǎng)的位置位于盆腔腹膜后且可往盆腹腔方向生長(zhǎng)，缺乏特殊的臨床表現(xiàn)及診斷方法，往往容易誤診為婦科的卵巢囊腫。臨床、影像及病理醫(yī)師應(yīng)重視原發(fā)性腹膜后黏液性癌的臨床特點(diǎn)、診斷、治療特征，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，以期能夠提高患者臨床治療有效性及預(yù)后。

1 病例資料

1.1 病史 患者，女，47歲，于2020年12月7日我院體檢查婦科彩超提示“子宮左后方混合性病變—性質(zhì)待定(包裹性積液？炎性包塊？大小約7.6cm×5.9cm×6.3cm)”，無(wú)腹痛、月經(jīng)改變等。2020年12月25日復(fù)查婦科彩超“盆腔偏左側(cè)混合性病變—卵巢瘤？不排除外生性肌瘤可能(大小約7.4cm×7.5cm×7.1cm)”，擬“盆腔腫物性質(zhì)待查”收住入院。2017年因“左腎重度積水、無(wú)功能”于我院行后腹腔鏡下左腎切除術(shù)。平素月經(jīng)規(guī)則，末次月經(jīng)：2020年12月17日。生育史：23歲結(jié)婚，生育情況：順娩1子，人工流產(chǎn)1次。家族史無(wú)特殊。

1.2 查體 生命征平穩(wěn)，心肺查體無(wú)異常，腹部平軟，無(wú)壓痛、反跳痛。專科情況：外陰：發(fā)育正常，呈已婚已產(chǎn)式，陰毛分布正常，未見(jiàn)贅生物、皮疹。陰道：暢，黏膜光滑，無(wú)出血點(diǎn)、潰瘍；宮頸：光滑，常大，無(wú)舉痛及接觸性出血。宮體：前位，如孕2個(gè)月大小，呈球形，質(zhì)硬，無(wú)壓痛；左附件區(qū)可疑捫及一囊性腫物，大小約7cm×7cm，活動(dòng)，無(wú)壓痛；右附件區(qū)：未捫及明顯包塊，無(wú)壓痛。

1.3 輔助檢查 (2020年12月25日)婦科彩超(見(jiàn)圖1、2)：(1)子宮肌層回聲欠均勻—腺肌癥？；(2)子宮前壁實(shí)性病變—腺肌瘤？(大小約3.5cm×3.7cm)；(3)盆腔偏左側(cè)混合性病變—卵巢瘤？不排除外生性肌瘤可能(大小約7.4cm×7.5cm×7.1cm)；(4)子宮動(dòng)脈、雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈血流未見(jiàn)明顯異常。(2020年12月28日)盆腔MRI(見(jiàn)圖3～5)：(1)子宮腺肌癥；(2)盆腔偏左側(cè)占位，建議進(jìn)一步檢查；(3)盆腔積液。術(shù)前各項(xiàng)檢驗(yàn)均正常，女性腫瘤指標(biāo)全套均正常。

圖1 婦科彩超1

圖2 婦科彩超2

圖3 盆腔MRI平掃冠狀面

圖4 盆腔MRI平掃冠狀面

圖5 盆腔MRI平掃矢狀面

1.4 手術(shù)經(jīng)過(guò) 術(shù)前診斷為“左側(cè)卵巢瘤”于2021年1月5日行腹腔鏡手術(shù)，鏡下探查：腹腔內(nèi)無(wú)腹水，肝、脾、胃、膽囊、腸管表面及大網(wǎng)膜表面、腹膜表面未觸及結(jié)節(jié)。雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)未見(jiàn)腫大。雙側(cè)輸尿管肉眼外形正常，雙側(cè)輸尿管未探及腫物。子宮前位，增大約孕2個(gè)月大小，活動(dòng)可，質(zhì)地硬，呈球形。雙側(cè)附件肉眼外觀未見(jiàn)明顯異常，左側(cè)盆腔腹膜后可見(jiàn)一腫物突出表面，大小約10cm×10cm×8cm，表面光滑，質(zhì)地軟，邊界清楚，與周圍組織無(wú)粘連。電凝打開(kāi)瘤體表面包膜，暴露瘤體，取部分瘤體送檢冰凍后，將完整剝除瘤體，術(shù)中冰凍：(后腹膜腫物)冰凍取材2塊，鏡下見(jiàn)黏液樣組織，未見(jiàn)上皮細(xì)胞。

1.5 術(shù)后病理 (見(jiàn)圖6、7)：(后腹膜腫物)黏液組織中飄浮極少量上皮。(后腹膜腫物)送檢平滑肌壁組織中見(jiàn)黏液腺癌浸潤(rùn)，建議檢查卵巢、胰腺、膽道、小腸、闌尾等。免疫組化：Ki67(60%+)，ER(-)，PR(個(gè)別弱+)，CK7(+)，CDX-2(+)，Villin(+)，PAX-8(-)，SATB2(-)，CK20(+)。

圖6 手術(shù)標(biāo)本

圖7 HE染色 10×4 惡性黏液性腺上皮浸潤(rùn)間質(zhì)，伴纖維組織增生反應(yīng)。

2 討論

原發(fā)于腹膜的黏液性上皮腫瘤位于腹膜或腹膜后, 但無(wú)好發(fā)區(qū)域。包括良性、交界性和惡性, 該腫瘤多為實(shí)性,70%左右為惡性。患者除個(gè)別為男性外, 大多為女性;年齡 17～69歲, 平均 36歲[1]。腹膜后腫瘤臨床特點(diǎn)之一是雖然腫瘤直徑較大,但患者并無(wú)明顯的臨床癥狀[2-3]。本病例患者就沒(méi)有任何臨床癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)該包塊而進(jìn)行手術(shù)。但也有部分患者會(huì)伴有與囊腫有關(guān)的癥狀，如慢性無(wú)確定部位的腹背部疼痛等，或者晚期患者可出現(xiàn)因巨大囊腫壓迫周圍臟器或腹膜后大血管而表現(xiàn)出相應(yīng)臨床癥狀，還有部分患者受外力作用或意外傷害而產(chǎn)生囊腫出血、破裂等。

由于缺乏特殊的臨床表現(xiàn)及診斷方法，因其生長(zhǎng)于盆腔腹膜后且可往盆腹腔方向生長(zhǎng)，往往容易誤診為婦科的卵巢囊腫。該病例術(shù)前影像學(xué)檢查，如婦科彩超及盆腔MRI均考慮卵巢來(lái)源的腫物，因此筆者術(shù)前即考慮為卵巢囊腫而進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中進(jìn)一步探查才發(fā)現(xiàn)該腫物并非來(lái)源于卵巢，而是來(lái)源于腹膜后，因此該病需要與卵巢囊腫進(jìn)行鑒別，應(yīng)該更加仔細(xì)閱MRI圖片，必要時(shí)可能需要加做盆腔MRI增強(qiáng)進(jìn)一步鑒別。除此之外，該病也需要與胰腺假性囊腫、胰腺囊腺瘤、腎臟囊腫等腹膜后臟器來(lái)源的囊腫鑒別，另外通過(guò)完善檢查排除惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的可能也很重要。腹膜原發(fā)性腺癌的病理診斷和免疫組化仍是疾病確診的金標(biāo)準(zhǔn)，本例患者經(jīng)胃鏡檢查、腸鏡檢查及術(shù)后正電子發(fā)射斷層/計(jì)算機(jī)斷層掃描也均未顯示為惡性病灶[4-5]。

腹膜黏液性腫瘤的組織發(fā)生尚未完全清楚,與發(fā)生于卵巢者相似, 但并非來(lái)自卵巢、胰腺、膽囊、闌尾及其他腹腔器官?，F(xiàn)在被廣泛接受的是泄殖腔化生學(xué)說(shuō), 即鄰近生殖系統(tǒng)腹膜區(qū)的間皮細(xì)胞可能在某種程度上保留著泄殖腔產(chǎn)生生殖組織的潛能。可能從原先存在的間皮囊腫發(fā)生黏液化生而來(lái)[6-8]。 患者術(shù)后1個(gè)月返院補(bǔ)充行“全子宮+雙側(cè)附件+大網(wǎng)膜+闌尾切除術(shù)+盆腹腔淋巴結(jié)清掃術(shù)”，二次手術(shù)切除的標(biāo)本均未發(fā)現(xiàn)惡性組織，也支持該觀點(diǎn)。因此，臨床、影像及病理醫(yī)師應(yīng)重視原發(fā)性腹膜后黏液性癌的臨床特點(diǎn)、診斷、治療特征，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，以期能夠提高患者臨床治療有效性及預(yù)后。