榮雪飛 劉樹紅 董景輝 任洪偉

肝臟血管肉瘤(hepatic angiosarcoma，HA)是一種罕見的高侵襲性間葉源性腫瘤，不足肝臟原發(fā)性腫瘤的2%，但卻是肝臟肉瘤中最常見的類型[1]。HA最常發(fā)生在50～70歲的男性，并因暴露于多種環(huán)境致癌物如咽喉霉素、砷和氯乙烯等而聞名[2]。然而，現(xiàn)在這些藥物的暴露是罕見的，而且在大多數(shù)情況下，肝血管肉瘤的病因仍然不清楚[3]。據(jù)報道，肝血管肉瘤在經(jīng)皮肝活檢后發(fā)生出血并發(fā)癥的風(fēng)險增加。腫瘤自發(fā)性破裂伴大量腹腔內(nèi)出血也多有報道[4]。因此，放射科醫(yī)生應(yīng)該了解HA的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)，用更安全的方法對HA進行診斷。

資料與方法

一、研究對象

回顧性分析解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心收治的4例經(jīng)病理及免疫組化證實的肝臟血管肉瘤患者，3例為男性，1例女性，年齡42～65歲。1例皮膚鞏膜黃染，2例肝硬化靜脈曲張破裂出血，1例體檢發(fā)現(xiàn)。4例均沒有放射物、毒物接觸病史。4例均沒有乙、丙型肝炎病史，3例腫瘤標志物正常，1例CA125增高，其中1例有2型糖尿病病史，1例椎體多發(fā)轉(zhuǎn)移。

二、檢查方法

采用GE公司64排DiscoveryCT750HD或LightspeedVCT機器進行CT掃描。肝臟平掃及動態(tài)增強三期掃描，層厚5 mm，重建間隔5 mm，螺距1.5。造影劑碘普羅胺 300～370 mg/mL，以1～1.5 mL/kg計算造影劑總量，經(jīng)肘靜脈團注，速率3.0～4.5 mL/s；動脈期20～30 s，門脈期60 s，平衡期150～180 s。

MR檢查采用GE3.0T Signa HDXt及1.5T Signa HDx磁共振掃描儀。掃描序列：軸位T1WI平掃WATER:BH L-Flex Mask(3.0T)或 LAVA Mask(1.5T)，T2WI fs FRFSE，BH DWI b=800 s/mm2，雙回波成像 In Phase/Out Phase：BH L-Flex Mask(3.0T)或 BH T1WI Dual(1.5T)；三維動態(tài)增強掃描：LAVA-XV+C，動脈期(早、晚兩期)18～20 s，門脈期(早、晚兩期)60 s，冠狀位平衡期(3 min)，延遲期5 min。造影劑使用釓噴酸葡胺注射液，以0.1 mL/kg計算總重量，經(jīng)肝靜脈團注，速率2.5 mL/s。

三、圖像分析

4例患者的CT及MR圖像均由兩位有5年以上肝臟疾病診斷經(jīng)驗的高年資放射科主治醫(yī)師共同閱片。觀察所有病灶的部位、數(shù)目、界限是否清晰,直徑大小 ，平掃和三期增強掃描各序列病灶的密度/信號及強化特點,包括是否合并囊變 、出血 、壞死及強化特點，病灶與周邊血管的關(guān)系。以兩名醫(yī)師協(xié)商一致的意見作為評估結(jié)果 。

結(jié) 果

一、形態(tài)學(xué)表現(xiàn)及術(shù)前診斷

4例患者均為多發(fā)團塊狀及結(jié)節(jié)狀病灶，均有瘤內(nèi)出血，見圖A。1例病灶內(nèi)有肝動脈穿行及瘢痕組織，見圖B、C。術(shù)前2例診斷血管源性腫瘤，1例診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，1例診斷感染性病變。

二、影像表現(xiàn)

CT檢查2例，CT表現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)團塊狀及結(jié)節(jié)狀低密度影，邊界清晰。3例MRI檢查，平掃T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，4例患者部分病灶內(nèi)見斑片狀T1WI呈高信號、T2WI呈低信號影，DWI(b=800)呈混雜及高信號，ADC呈稍高信號(圖D)，動態(tài)增強掃描3例患者動脈期病灶邊緣或病灶內(nèi)見斑片狀強化，隨時間延長，強化范圍增大(向心性強化或離心性強化)，1例病灶動脈期間壁樣及結(jié)節(jié)樣強化(圖E-G)。

三、病理診斷及免疫組化

4例患者中，3例經(jīng)皮肝穿刺，1例肝臟病灶切除，4例均經(jīng)病理及免疫組化證實為肝臟血管肉瘤(圖H-I)。

A ：CT平掃肝內(nèi)多個不均勻稍低密度影，邊界清晰，內(nèi)見斑片狀稍高密度影(出血)；B：增強掃描動脈期病灶輕度不均勻強化，邊緣見供血動脈；C： MRI平掃T2WI呈不均勻稍高信號；D：ADC呈不均勻高信號；E-G：增強掃描隨時間延長，病灶強化范圍逐漸增大。H：鏡下見腫瘤組織由大小不一的內(nèi)襯梭形、卵圓形或不規(guī)則形的腫瘤性內(nèi)皮細胞組成(HE ×100)。I ：CD34染色示腫瘤細胞彌漫強陽(IHC×100)。

討 論

HA非常罕見，血管性病變及老年男性的發(fā)病高峰，是這種罕見腫瘤的常見特征[5]。本研究3例為中老年男性，1例老年女性。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，1例有皮膚鞏膜黃染，1例為肝硬化患者，1例體檢發(fā)現(xiàn)。血管肉瘤病因尚不明確，文獻提及與一些環(huán)境或職業(yè)致癌物有關(guān)，如胸腔霉素、無機砷和氯乙烯單體[2]。此外，合成代謝類固醇和特發(fā)性血色素沉著與肝血管肉瘤有關(guān)[6]。4例患者中1例有鐵沉積改變。4例均無放射物、毒物接觸病史。

根據(jù)病灶大小及數(shù)目將HA劃分為單發(fā)型、多發(fā)結(jié)節(jié)型、腫塊結(jié)節(jié)混合型，其中以瘤體直徑>3 cm定義為腫塊樣病灶，直徑≤3 cm定義為結(jié)節(jié)樣病灶[7]。本研究3例患者均為腫塊結(jié)節(jié)混合型，與既往研究一致，影像表現(xiàn)病灶密度不均勻，CT平掃呈低密度，病灶內(nèi)可見出血局部呈稍高密度，MRI平掃T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，病灶內(nèi)可見斑片狀T1WI呈等及稍高信號、T2WI呈低信號區(qū)域。本研究4例患者均有瘤內(nèi)出血，DWI呈高或混雜信號，ADC呈高信號。文獻報道的其他肝臟惡性腫瘤(如轉(zhuǎn)移瘤和肝細胞癌的ADC值約為1.1～1.2×103mm2/s)的ADC值較高[8]，ADC特征在一定程度上有利于鑒別診斷。本研究3例患者ADC表現(xiàn)稍高信號,1例患者ADC表現(xiàn)混雜稍高信號。HA的典型增強表現(xiàn)為動脈期周邊部明顯強化，門靜脈期持續(xù)強化，程度高于肝實質(zhì)，強化區(qū)呈擴展趨勢，可呈由外向內(nèi)的“向心狀”或由內(nèi)向外的“離心狀”，多數(shù)病灶兩者兼有；中心多可見索條狀、間壁樣或結(jié)節(jié)狀明顯強化，部分可伴有迂曲腫瘤血管顯影[9]。本研究3例患者病灶均呈向心及離心樣強化，動脈期病灶以邊緣結(jié)節(jié)樣或病灶內(nèi)斑片狀強化為主，隨時間延長，強化范圍逐漸增大，部分較小病灶可完全充填，較大病灶中出血壞死區(qū)域不能完全充填，1例患者病灶中心間壁樣及結(jié)節(jié)樣強化。

肝臟血管肉瘤的鑒別診斷包括：(1)海綿狀血管瘤：密度/信號多較均勻，邊界清晰，T2WI呈明顯高信號的燈泡征，增強早期多數(shù)病灶周邊較規(guī)則結(jié)節(jié)樣強化，而后呈向心性充填，至延遲期多數(shù)可完全充填；(2)上皮樣血管內(nèi)皮瘤: 具有典型的包膜回縮征及“棒棒糖征”；(3)肝細胞癌：患者有肝炎或肝硬化病史，血清甲胎蛋白升高，呈快進快出的增強模式；(4)肝腺瘤：患者一般為年輕女性，多有口服避孕藥病史，病灶邊緣光滑，增強掃描呈快進快出模式；(5)轉(zhuǎn)移瘤：有明確腫瘤病史，呈多發(fā)、散在分布，增強呈環(huán)形強化。

綜上所述，中老年男性，CT表現(xiàn)不均勻低密度影，病灶內(nèi)高密度瘤內(nèi)出血，MRI表現(xiàn)為T2WI稍高混雜信號，DWI高信號，ADC高信號，增強具有典型“向心”或“離心”強化，應(yīng)考慮本病可能。