譚亞蘭，鄧雪英（通信作者）

（中國(guó)科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院<浙江省腫瘤醫(yī)院> <中國(guó)科學(xué)院基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與腫瘤研究所> 放射科 浙江 杭州 310022）

硬化性肺泡細(xì)胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP），既往稱肺硬化性血管瘤，是臨床上相對(duì)少見的一種肺良性腫瘤，發(fā)病率約占肺原發(fā)腫瘤的0.2%～1%[1]，2015年WHO將其歸類為腺瘤[2]。臨床上多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀與體征，無(wú)法根據(jù)病癥表現(xiàn)識(shí)別并開展治療，CT影像上診斷和鑒別診斷仍然存在一定困難，容易與其他肺腫瘤混淆，造成誤診和漏診。因此，本研究旨在對(duì)86例PSP患者的CT影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)進(jìn)行回顧總結(jié)，以提高診斷準(zhǔn)確性，指導(dǎo)臨床治療工作。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2012年3月—2021年9月于中國(guó)科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院經(jīng)CT、手術(shù)及病理學(xué)檢查證實(shí)的86例PSP患者作為研究對(duì)象，其中女性78例，男性8例；年齡17～77歲，中位年齡53歲；21例患者有胸部不適，其中咳嗽咳痰11例，痰血6例。

1.2 方法

采用Siemens Sensation 16層、GE Brightspeed 16層螺旋CT機(jī)掃描，掃描條件電壓120 kV，電流100～120 mA，層厚5 mm，間隔5 mm。增強(qiáng)使用優(yōu)維顯造影劑80～100 mL，注射速率為3.0 mL/s，注射后65 s行單期增強(qiáng)掃描。

1.3 圖像分析

CT上觀察腫瘤部位、大小、形態(tài)、邊緣、內(nèi)部情況、密度、強(qiáng)化程度、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。強(qiáng)化幅度：輕度（0～20 HU）、中度（20～40 HU）、重度（40 HU以上）。

2 結(jié)果

本組PSP患者共88個(gè)病灶。CT上2例患者表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)，其中1例呈多發(fā)簇狀，1例在右肺各葉各一枚；其余患者均為單發(fā)。病灶以兩肺下葉（62.5%，55/88），周 圍 型 多 見（63.6%，56/88vs36.4%，32/88），35.2%（31/88）緊貼胸膜，6.8%（6/88）跨葉間裂生長(zhǎng)。病灶最大徑范圍0.6～7.3 cm，中位數(shù)1.55 cm；短徑范圍0.6～7.1 cm，中位數(shù)1.35 cm。大多呈圓/類圓形（98.9%，87/88）、邊界清（98.9%，87/88）、邊緣無(wú)分葉（63.6%，56/88）或淺分葉（35.2%，31/88），均無(wú)毛刺和胸膜牽拉。近半數(shù)平掃密度不均（47.7%，42/88）、少數(shù)伴鈣化（17.0%，15/88）。

增強(qiáng)后病灶多數(shù)強(qiáng)化不均（79.7%，55/69），輕中重度強(qiáng)化分別占23.2%（16/69）、31.9%（22/69）、44.9%（31/69）。46.4%（32/69）的病灶伴貼邊血管征，20.5%（18/88）伴暈征，未見空氣新月征、尾征、顯著肺動(dòng)脈征，結(jié)果見圖1所示。所有患者均無(wú)胸腔積液、肺門、縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

圖1 硬化性肺泡細(xì)胞瘤的CT掃描圖像

3 討論

硬化性肺泡細(xì)胞瘤由Liebow等[3]于1956年首先報(bào)道，過(guò)去認(rèn)為其起源于血管內(nèi)皮，故被稱為肺硬化性血管瘤。隨著對(duì)該疾病的深入認(rèn)識(shí)，目前普遍認(rèn)為它實(shí)際上起源于Ⅱ型肺泡壁細(xì)胞，故肺腫瘤組織學(xué)分類WHO（2015）將其更名為硬化性肺泡細(xì)胞瘤[2]。鏡下根據(jù)各組織成分所占比重多少，將PSP分為血管瘤型、乳頭狀型、實(shí)質(zhì)型、硬化型[4]。

PSP多見于亞洲中年女性，常無(wú)明顯臨床癥狀[5]。本組90.7%為女性，中位年齡53歲，多偶然發(fā)現(xiàn)，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。有研究表明[6]，多數(shù)患者雌激素、孕激素受體免疫組化均為陽(yáng)性，提示女性發(fā)病率高可能與性激素有關(guān)。生物學(xué)行為上PSP生長(zhǎng)緩慢，較少出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后良好[7]。

影像上，本組患者多表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，與大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道相符[7-10]。本組病灶均邊界清楚，圓/類圓形多見，多數(shù)無(wú)分葉/淺分葉，且大多位于肺外帶，部分緊貼胸膜，也與多數(shù)文獻(xiàn)[9,11]報(bào)道相一致。多發(fā)為PSP的不典型CT表現(xiàn)，在影像上很少見，目前僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)道[12-14]。謝冬等[7]通過(guò)統(tǒng)計(jì)165例PSP發(fā)現(xiàn)，多發(fā)PSP僅占所有病例的3.6%（6/165），本組發(fā)生率（2.3%，2/86）與其相近。對(duì)于多發(fā)PSP的形成機(jī)制，目前結(jié)論尚不統(tǒng)一，考慮可能是腫瘤細(xì)胞的肺內(nèi)播散，或者多中心起源[15]。

PSP瘤內(nèi)鈣化有一定的發(fā)生率，本組17%的病灶伴斑點(diǎn)、結(jié)節(jié)狀或弧形鈣化，與謝冬等[7]、王建衛(wèi)等[16]文獻(xiàn)結(jié)果相近，其PSP鈣化發(fā)生率分別為14%（19/136）、11%（5/45）；朱靚等[17]統(tǒng)計(jì)了國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)321例PSP也發(fā)現(xiàn)，病灶伴鈣化占19%，提示鈣化對(duì)CT確診PSP有一定的價(jià)值。關(guān)于鈣化的形成原因，分析可能來(lái)源于病灶內(nèi)的膽固醇結(jié)晶、鈣鹽沉著及陳舊性出血灶等[18-19]。

本組76.8%的病灶以中重度強(qiáng)化為主，考慮可能與病灶內(nèi)組織成分有關(guān)。史景云等[20]認(rèn)為，較小病灶以血管瘤型和乳頭型為主，血管密度高，故呈明顯持續(xù)強(qiáng)化；而隨著病灶增大，實(shí)體型和硬化型結(jié)構(gòu)逐漸增多，血管數(shù)相對(duì)減少，因此強(qiáng)化程度較低且不均勻。本研究多數(shù)病灶體積較小，84%（74/88）的病灶最大徑小于3.0 cm，提示組織學(xué)上可能以血管瘤型和乳頭型為主，病灶小血管密度高，因此造成強(qiáng)化比較明顯。

貼邊血管征為增強(qiáng)后PSP的一種特殊征象，表現(xiàn)為PSP周邊明顯強(qiáng)化的弧形、抱球狀血管影，或者點(diǎn)狀、小類圓形的血管斷面影，在PSP中出現(xiàn)率較高。林洪平[21]、王世忠[22]、楊柳青等[9]分別統(tǒng)計(jì)了18例、42例、34例PSP發(fā)現(xiàn)，貼邊血管征的出現(xiàn)率為44.4%、76.2%、88.6%，本組病例中出現(xiàn)率46.4%，符合文獻(xiàn)報(bào)道。貼邊血管征對(duì)PSP的診斷有一定特異性，分析其產(chǎn)生的原因，可能是因?yàn)镻SP屬于良性腫瘤，可推擠、壓迫周圍血管結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生聚攏、包繞等現(xiàn)象。

PSP還有一些少見征象有助于病灶的鑒別診斷。朱靚等[17]和Shin等[23]通過(guò)分析321例和76例PSP發(fā)現(xiàn)，暈征出現(xiàn)率為5.9%～17%，本組病例也表明20.5%的病灶可伴暈征。對(duì)于暈征形成原因，可能是是由于PSP病灶易出血，紅細(xì)胞及含鐵血黃素沉積于鄰近肺泡、造成瘤周的磨玻璃影，也可能與腫瘤細(xì)胞沿Ⅱ型肺泡上皮播散有關(guān)。另外，PSP還可伴空氣新月征、尾征、顯著肺動(dòng)脈征等特殊征象，但文獻(xiàn)報(bào)道相對(duì)少見，本組病例也均未發(fā)現(xiàn)，可能與樣本量大小有關(guān)，仍需更多病例進(jìn)行分析。

綜上所述，PSP常見于中老年女性，CT上多表現(xiàn)為肺下葉外周的孤立結(jié)節(jié)，邊界清，無(wú)分葉/淺分葉，邊緣毛刺、胸膜牽拉均少見；多數(shù)平掃及增強(qiáng)密度不均，少數(shù)伴有鈣化，增強(qiáng)強(qiáng)化比較明顯；特殊征象中以貼邊血管征最多見，部分可見暈征，而空氣新月征、尾征、顯著肺動(dòng)脈征等均少見。