羅雅尹 宋凡 梁戰(zhàn)華 宋春莉

舌癌表現(xiàn)為類似球部起病的肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）少有報(bào)告[1-3]，容易誤診?，F(xiàn)報(bào)告1例曾被誤診為ALS的以延髓麻痹為主要表現(xiàn)的舌根部鱗癌伴頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者的診治過程，供臨床醫(yī)生借鑒。

1 臨床資料

1.1 發(fā)病情況 患者，男，62歲，因“咽喉部不適8個(gè)月，吞咽困難、飲水嗆咳6個(gè)月”于2019年8月30日收入神經(jīng)科。患者8個(gè)月前因咽喉部不適就診于耳鼻喉科，診斷為“咽炎”。6個(gè)月前出現(xiàn)飲水嗆咳和吞咽困難，休息后略緩解，無肢體麻木無力，無“肉跳”。4個(gè)月前出現(xiàn)言語發(fā)板，吐字不清。癥狀逐漸加重，入院時(shí)只能進(jìn)流食，流涎，說話含糊不清，偶有右側(cè)頭部疼痛，無強(qiáng)哭強(qiáng)笑，無呼吸困難。食欲、睡眠較差，便秘，小便正常，體質(zhì)量下降10 kg。既往史：吸煙20余年，20支/d；飲酒30余年，250 mL/d。家族史：父親70歲出現(xiàn)進(jìn)行性消瘦，咽部不適，半年后去世，未明確病因。

1.2 體格檢查 體溫36.3℃，脈搏70次/min，呼吸18次/min，血壓130 mmHg/80 mmHg。消瘦，右側(cè)頸前區(qū)觸及腫大淋巴結(jié)，大小約1 cm，質(zhì)硬，邊界不清，活動(dòng)度差，無壓痛。意識清楚，構(gòu)音障礙，高級神經(jīng)活動(dòng)正常。雙側(cè)軟腭上抬力弱，右側(cè)較左側(cè)差，懸雍垂略偏向左側(cè)，咽反射消失。雙側(cè)胸鎖乳突肌、斜方肌萎縮，轉(zhuǎn)頸、聳肩力弱，右側(cè)更明顯。伸舌不能，舌肌無纖顫、萎縮。四肢肌容積均勻減低，肌張力正常，肌力5級，無不自主運(yùn)動(dòng)，未見肌束顫動(dòng)。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg征睜閉眼均穩(wěn)。軀體感覺無異常。四肢腱反射對稱引出，無亢進(jìn)及減弱,下頜反射無亢進(jìn)，雙側(cè)掌頦反射未引出。雙側(cè)Babinski征陰性，左側(cè)Chaddock征陽性，雙側(cè)Hoffmann征陰性。頸軟，腦膜刺激征陰性。

1.3 輔助檢查 血常規(guī)：紅細(xì)胞3.98×1012/L（正常值4.3×1012～5.8×1012/L），血紅蛋白124g/L（正常值130～175 g/L）；白蛋白38.7g/L（正常值40～55 g/L）；鱗癌抗原3.95 ng/mL（正常值 0～2.5 ng/mL），癌胚抗原、甲胎蛋白、糖類抗原125、糖鏈抗原199、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、前列腺特異抗原正常；生化常規(guī)、心肌酶、甲狀腺功能、免疫全套、葉酸、維生素B12、凝血像、D-二聚體及血?dú)夥治稣?。頭顱MRI+MRA：右側(cè)側(cè)腦室旁陳舊性腔隙性腦梗死，MRA未見異常。頸椎MRI、心電圖、胸部CT、腹部B超、肺功能正常。新斯的明試驗(yàn)陰性。神經(jīng)電生理：四肢周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度及F波未見異常；重復(fù)頻率電刺激未見衰減或增高改變；針極肌電圖示右側(cè)斜方肌安靜時(shí)無自發(fā)電位發(fā)放，小力收縮運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位時(shí)限增寬，大力收縮呈單純相，提示慢性神經(jīng)源性損害，左側(cè)胸鎖乳突肌、伸指總肌、胸段脊旁肌、脛骨前肌正常?？谘什俊㈩i部MRI平掃+增強(qiáng)：舌根部惡性腫瘤可能性大，伴雙側(cè)頜下區(qū)、頸靜脈鏈區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（圖1）?？谇豢茣\，體檢可見右側(cè)舌體及口底質(zhì)硬，活動(dòng)度差。取舌局部組織送檢病理，示中-高分化鱗狀細(xì)胞癌（圖2）。

1.4 診斷、治療與隨訪 最終確診舌根部鱗癌，行介入下經(jīng)皮選擇性動(dòng)脈化療栓塞術(shù)，雷替曲塞、表柔比星經(jīng)腫瘤供血?jiǎng)用}灌注后，以明膠海綿顆粒栓塞腫瘤供血?jiǎng)用}。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查CT示舌部腫瘤較前范圍減小。3個(gè)月后隨訪，仍有飲水嗆咳、吞咽困難，體力欠佳，舌肌無萎縮、束顫，囑其口腔科、腫瘤科隨診。

2 討論

延髓麻痹是神經(jīng)科患者常見癥狀，真性延髓麻痹多見于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、延髓空洞癥、腦干腫瘤、多發(fā)性硬化、重癥肌無力、炎癥、中毒等；假性延髓麻痹多見于腦血管病，也可見于梅毒、腦外傷等。本病例62歲男性，隱匿起病，表現(xiàn)為逐漸加重的真性延髓麻痹，同時(shí)伴有消瘦、肌肉萎縮，擬診球部起病的ALS。該型通常進(jìn)展較快，多在1～2年內(nèi)因呼吸肌麻痹而死亡[4]。本例病史8個(gè)月余，無呼吸困難表現(xiàn)，血?dú)夥治龊头喂δ軝z查均正常。肌電圖提示球部慢性失神經(jīng)表現(xiàn)，頸段、胸段、腰段所檢肌肉未見神經(jīng)源性損害，不符合典型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌電圖特征[5]，因患者伸舌困難，故未行舌肌肌電圖。雖然文獻(xiàn)報(bào)道“孤立性球部表型肌萎縮側(cè)索硬化”（isolated bulbar phenotype of ALS,IBALS）[6]患者肢體功能可保留相對較長時(shí)間，預(yù)后較典型球部起病的ALS稍好，電生理檢查失神經(jīng)支配常局限于單獨(dú)的一塊肌肉，不滿足EI Escorial或Awaji標(biāo)準(zhǔn)中對“很可能”或“確定”級別的ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)[7-8]，臨床上可出現(xiàn)球部上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，而且上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累更為突出，但是本病例無球部上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn)?？夏岬喜∫韵逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主要表現(xiàn)，多伴有明顯舌肌萎縮束顫，同時(shí)可出現(xiàn)臨床和電生理上的感覺異常以及男性乳房發(fā)育等內(nèi)分泌系統(tǒng)異常，該患者未見舌肌萎縮束顫，其他表現(xiàn)亦不支持。

舌癌常出現(xiàn)不同程度的舌運(yùn)動(dòng)障礙，晚期累及舌根和咽側(cè)壁時(shí)，舌運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受限，進(jìn)食、吞咽、言語障礙，表現(xiàn)類似延髓麻痹。本例患者延髓麻痹一方面與舌本身病變導(dǎo)致舌活動(dòng)障礙有關(guān)，另一方面可能與頸部多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移累及舌咽、迷走神經(jīng)有關(guān)，胸鎖乳突肌和斜方肌萎縮無力可能與頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移累及副神經(jīng)相關(guān)。

因此，當(dāng)患者出現(xiàn)真性延髓麻痹時(shí)，要重視局部檢查，在鑒別球部起病的ALS時(shí)應(yīng)考慮到口咽部腫瘤，尤其是在肌電圖沒有特征性改變且舌肌無萎縮及束顫的情況下。