周明方 李博 蔣凱煜 曹云山

纖維縱隔炎(FM)是一種以縱隔內(nèi)慢性纖維組織增生為特征，并壓迫鄰近組織結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀的罕見疾病。因FM早期癥狀不典型，大多數(shù)患者確診時病情已較為嚴重，治療手段有限，且療效欠佳。如能早期診斷、及時規(guī)范治療，或可延緩疾病進展，提高患者生活質(zhì)量。FM的診斷主要依據(jù)患者的病史、癥狀體征及典型影像學(xué)征象，必要時可通過組織活檢確診。影像學(xué)檢查是診斷和評估FM的關(guān)鍵技術(shù)，現(xiàn)對FM各種影像學(xué)檢查的特點進行綜述，旨在提高對FM不同影像學(xué)特征的認識。

一、FM概述

FM又稱硬化性縱隔炎或縱隔纖維化，是一種罕見、可能危及生命的疾病，縱隔內(nèi)纖維組織大量增生取代正常的脂肪組織，包繞和壓迫縱隔和肺門重要結(jié)構(gòu)，如上腔靜脈、食道、支氣管及肺血管等組織，引起相應(yīng)的臨床癥狀和體征[1]。臨床癥狀與受累部位密切相關(guān)，最常見的癥狀包括呼吸困難、咯血、咳嗽、胸膜炎性胸痛及胸腔積液等。FM目前病因不明確，最常見的誘因為結(jié)核桿菌或組織胞漿菌感染，其他觸發(fā)因素包括自身免疫性疾病和放療等[2-4]。結(jié)合FM累及肺血管的特點，分為3型，即動脈型(Ⅰ型)、靜脈型(Ⅱ型)及混合型(Ⅲ型)[5]。

二、影像學(xué)表現(xiàn)

1.胸部X線片

胸部X線片用于FM的初步診斷，但受其空間分辨率的限制，診斷的敏感度和特異度均較低，診斷價值有限。胸部X線片最常見的FM征象為縱隔增寬和實變影[1,6]。縱隔增寬的原因是上腔靜脈梗阻導(dǎo)致側(cè)支靜脈充血擴大，右側(cè)氣管旁、縱隔及肺門淋巴結(jié)增大。右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大致右側(cè)氣管旁帶增寬，肺門呈灶狀增大。肺實變常繼發(fā)于支氣管狹窄、肺血管閉塞或縱隔纖維化的直接延伸。肺不張或阻塞性肺炎是氣道狹窄或完全阻塞所致[6-7]。肺動脈阻塞征象為阻塞部位以外肺紋理纖細稀疏，局部透光度增強。肺靜脈阻塞的征象為局部肺靜脈高壓伴支氣管周圍腫脹、間隔增厚及局部肺水腫。肺動脈或肺靜脈阻塞均可引起肺梗死，表現(xiàn)為密度不均，基底與胸壁相貼，尖端指向肺門的三角形或楔形實變影。肺動脈、肺靜脈阻塞導(dǎo)致的肺高血壓表現(xiàn)為肺動脈主干和左右肺動脈擴張，肺動脈段突隆[1,6]；胸腔積液或肋膈角變鈍，胸膜增厚伴或不伴胸膜鈣化[1]，原因為肺靜脈和淋巴管阻塞。根據(jù)FM特點和胸部X線片特征，將肺高血壓征象和肺不張稱為FM二聯(lián)征，肺高血壓征象、肺不張及胸腔積液稱為FM三聯(lián)征[5]。關(guān)于二聯(lián)征和三聯(lián)征診斷FM的特異度和敏感度有待進一步研究。

2.肺通氣/灌注(V/Q)顯像

V/Q掃描用于評估肺實質(zhì)通氣和血流灌注狀況。FM的V/Q顯像表現(xiàn)為部分或完全不匹配的多節(jié)段灌注缺損[8-9]，主要原因為纖維組織壓迫導(dǎo)致肺動脈阻塞[10]。V/Q顯像也有助于評估氣道受累程度[11-12]，但不能診斷疾病，只作為重要的篩查手段。

3.超聲心動圖

超聲心動圖用于評估是否合并肺高血壓和右心室功能。通過測量的三尖瓣反流峰值流速(TRV)和其他指標可判斷是否合并PH[13]。通過測量肺動脈內(nèi)徑、主肺動脈內(nèi)徑、右心房大小、左右心室橫徑比、三尖瓣環(huán)收縮期位移(TAPSE)、右心室心肌做功指數(shù)、左心室偏心指數(shù)了解患者心臟結(jié)構(gòu)和功能改變情況，評估右心功能受損程度，預(yù)測預(yù)后[14]。經(jīng)食管超聲心動圖(TEE)可顯示FM導(dǎo)致的肺靜脈近端狹窄[15]。

4.CT

CT可顯示鈣化、縱隔病變、血管及氣道受累的位置和范圍[1,6]。其表現(xiàn)為彌漫性、浸潤性或邊界清楚的縱隔腫塊，縱隔大血管或食道受壓和阻塞，伴或不伴鈣化。常累及中縱隔，包括右氣管旁區(qū)、隆突下區(qū)及肺門，前縱隔和后縱隔受累較少。增強CT顯示不均勻強化、受累范圍和嚴重程度，判斷血管和氣道狹窄或阻塞位置及嚴重程度，還能評估右心的大小，制定治療方案，判斷預(yù)后，是診斷和評估FM的主要標準[11,16]。依據(jù)CT特征，F(xiàn)M分為兩類亞型:肉芽腫亞型和非肉芽腫型。肉芽腫型也稱為局灶性亞型，最常見，約占FM的80%～90%，其特點為局部軟組織腫塊，伴有鈣化，通常位于右側(cè)氣管旁或隆突下或肺門，與組織胞漿菌或結(jié)核桿菌感染有關(guān)。非肉芽腫亞型也稱為彌漫性或特發(fā)性亞型，其特點為非鈣化性、彌漫性浸潤，累及縱隔多個部位，常與自身免疫性疾病、腹膜后纖維化及藥物有關(guān)[1,17]。不同結(jié)構(gòu)受累可出現(xiàn)不同的CT征象。氣道受累的CT征象為[1,6]：隆突下淋巴結(jié)纖維化向外側(cè)延伸，包繞主支氣管和支氣管，導(dǎo)致氣道狹窄或完全阻塞，氣道受壓通常發(fā)生在多個部位，多數(shù)累及雙側(cè)主支氣管。氣道病變引起的低氧也可以引起血管收縮，導(dǎo)致肺血流的局部改變，表現(xiàn)為馬賽克灌注[18]。氣道病變的肺衰減可通過支氣管擴張和空氣潴留來識別。多發(fā)性葉狀或節(jié)段性肺不張和阻塞性肺炎，管腔內(nèi)有黏液栓形成，多見于結(jié)核菌感染相關(guān)FM[19-21]。肺血管受累的CT征象為[18]：隆突下纖維化向外側(cè)延伸包繞肺動脈，引起動脈狹窄和梗阻，導(dǎo)致肺局部血流灌注減少，表現(xiàn)為馬賽克灌注，肺野紋理減少。在肺衰減增加的區(qū)域，若血管大小和數(shù)量比正?；蛩p區(qū)明顯增加，且無空氣滯留，則馬賽克灌注是血流重新分布造成的。這有助于區(qū)分血管異常引起的馬賽克灌注。隆突下纖維化向前延伸包繞肺靜脈，導(dǎo)致靜脈和淋巴管狹窄及阻塞，引起充血水腫，其征象為：毛玻璃影、小葉間隔增厚、支氣管壁增厚和胸腔積液[1]。肺動脈和肺靜脈阻塞均可引起肺梗死[1,6]，表現(xiàn)為以胸膜為基底的楔形影，不含空氣支氣管征。肺動脈、肺靜脈嚴重阻塞導(dǎo)致肺高血壓的征象為：肺動脈干擴張、毛玻璃影和小葉間隔增厚。肺心病時其征象為：右心增大和肥厚，室間隔增厚，并向左心室彎曲[22]。中央靜脈受累的CT征象為[1,6]：右氣管旁淋巴結(jié)增大或纖維化向外側(cè)進展，壓迫上腔靜脈，導(dǎo)致上腔靜脈綜合征(SVCS)[22]，表現(xiàn)為頸部和上肢靜脈擴張，胸部和背部側(cè)支靜脈擴張，將阻塞的上腔靜脈的血液分流到食管和胃周圍的側(cè)支靜脈；多見于組織胞漿菌病相關(guān)的FM。食道受累的CT征象為：隆突下淋巴結(jié)纖維化向后延伸包繞食道、壓迫可引起食管狹窄、牽引憩室及食管靜脈曲張[1]。肺靜脈和淋巴管阻塞導(dǎo)致胸腔積液，多見于結(jié)核菌感染相關(guān)FM[19-20]。心包受累的CT征象為[1]：心包積液生成和心包膜增厚導(dǎo)致縮窄性心包炎。FM典型的CT圖像見圖1。

圖1 代表性FM患者增強CT圖像[紅色箭頭代表肺動脈狹窄；藍色箭頭代表肺靜脈狹窄；黑色星號代表肺不張；黃色虛線框內(nèi)代表增生的纖維組織；也可看到左右肺動脈干增粗(紅色五角星代表右肺動脈；綠色五角星代表左肺動脈)。以上征象即FM二聯(lián)征(肺高血壓征象肺動脈增粗和肺不張)]

5.磁共振成像(MRI)

MRI可鑒別縱隔和肺門淋巴結(jié)病變、評價血管受累情況，缺點是鑒別鈣化無特異性，評估近端支氣管受累及支架內(nèi)再狹窄無優(yōu)勢[12]。臨床上MRI不是首選檢查，只有對碘過敏或有嚴重腎功能不全的患者選擇MRI。纖維組織在T1加權(quán)圖像表現(xiàn)為中等信號強度的異質(zhì)性腫塊，在T2加權(quán)圖像表現(xiàn)為不均勻的中等和低信號強度[1,11,23]。含有少量的細胞和豐富的膠原組織的成熟纖維組織顯示低信號強度。異質(zhì)性的中等信號強度主要由含有少量膠原組織、大量內(nèi)皮細胞和成纖維細胞的未成熟纖維組織所致。MRI對鑒別診斷也很有價值，病灶內(nèi)廣泛的信號強度降低時，有助于將FM與其他縱隔浸潤性病變區(qū)分，如腫瘤轉(zhuǎn)移(粘液癌、骨肉瘤)和淋巴瘤，后者在T2加權(quán)圖像上信號強度增加，在注射釓造影劑后，腫塊呈不均勻強化[6,11]。

6.正電子發(fā)射斷層顯像/X線計算機體層成像(PET/CT)

PET/CT是一種功能性成像方式，作為一種鑒別惡性腫瘤和確定腫瘤轉(zhuǎn)移的工具，在具有顯著炎癥成分的良性疾病中也表現(xiàn)為高代謝活性。標準攝取值(SUV)是PET/CT在腫瘤診斷中常用的半定量指標，SUV的高低與組織代謝活躍程度有關(guān)。PET/CT能顯示不同部位的病灶對氟脫氧葡萄糖(FDG)不同程度的攝取，這與炎癥活動程度相關(guān)，對早期病變的炎癥性增生檢測更為敏感[24-25]。因此用于檢測腫塊內(nèi)炎癥的活動性，是跟蹤疾病活動變化、評估療效的有效方法[26]，但不是評估FM的常規(guī)檢查。

三、影像檢查在FM診療中的意義

影像學(xué)檢查主要應(yīng)用于三個方面：第一、診斷。雖然穿刺活檢是FM病理學(xué)的金標準，但由于FM患者多合并肺高血壓，穿刺難度大、風險高，故不作為常規(guī)檢查。因此，影像學(xué)檢查是診斷FM的主要檢查手段。第二、評估。由于肺血管解剖分支復(fù)雜且變異多；同時導(dǎo)致肺血管狹窄的疾病異質(zhì)性強，所以常規(guī)造影檢查的鑒別診斷價值受限。CT肺血管造影不僅有利于鑒別診斷，且對狹窄程度的評估及介入治療時最佳投照體位的選擇均有重要價值。另外，對右心功能嚴重程度的評估也具有非常重要的價值。第三、隨訪。CT可評估支架內(nèi)有無再狹窄以及右心形態(tài)的變化，是方便且重要的隨訪手段。

綜上所述，綜合影像評估在FM診斷和治療中至關(guān)重要。增強CT是診斷和評估FM的最佳手段。胸部X線片和V/Q顯像是重要的篩查手段；FM二聯(lián)征、三聯(lián)征及與通氣不相匹配的灌注缺損是重要的診斷線索。MRI和PET/CT對鑒別診斷具有一定價值。心臟超聲主要用于評估有無合并肺高血壓及右心功能。各種影像學(xué)檢查對疾病診斷、病情評估、制定治療方案及隨訪具有非常重要的指導(dǎo)價值，因此在臨床實際工作中需合理利用這些檢查方法,選擇最佳的檢查手段,提高對疾病的診斷和評估能力。