張紅征，戴 生

（山東省濰坊市中醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，山東 濰坊 261041）

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎（synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，and osteitis，SAPHO）綜合征由Chamot 等［1］于1987 年首次提出，其特征性病變?yōu)槠つw及骨骼的病變，可表現(xiàn)為膿皰瘡、痤瘡，并可累及全身多處骨骼，主要表現(xiàn)為無菌性骨炎、骨肥厚及滑膜炎等，好發(fā)于胸鎖關(guān)節(jié)，其次為脊柱椎體。筆者回顧性分析2015—2021 年我院收治的10 例SAPHO 綜合征患者的臨床和影像資料，以提高對(duì)該病影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 10 例中，男6 例，女4 例；年齡37～76 歲，平均（51.1±13.2）歲。10 例均累及胸骨柄、雙側(cè)胸鎖及胸肋關(guān)節(jié)，累及脊柱椎體6 例、肋骨及其余胸肋關(guān)節(jié)5 例、髂骨1 例、長(zhǎng)骨2 例、下頜骨1 例、骶髂關(guān)節(jié)4 例；5 例合并皮膚病變（圖1a）；1 例有家族史。依據(jù)Magrey 等［2］提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合以下任意1 條即可確診：①骨和/或關(guān)節(jié)病伴掌跖膿皰??；②骨和/或關(guān)節(jié)病伴嚴(yán)重痤瘡；③成人孤立的無菌骨肥厚或骨炎（痤瘡丙酸桿菌除外）；④兒童慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎。

1.2 儀器與方法 ①9 例行SPECT 骨顯像，靜脈注射99mTc-MDP（北京原子高科公司提供，放化純度＞95%）740 MBq，飲水500～1 000 mL，2 h 后顯像。采用Siemens Symbia E SPECT，低能高分辨型準(zhǔn)直器，掃描速度20 cm/min，行全身前后位顯像。②5 例行CT胸部及胸腰椎平掃，采用Siemens SOMATOM Definition AS+64 排 螺 旋CT。掃 描 參 數(shù)：120 kV，170、250 mA，層厚5、1 mm，探測(cè)器128×0.6，螺距1.25、0.8。③3 例行MRI 平掃，采用GE Silent 750W 3.0 T MRI 掃描儀，行矢狀位TSE T1WI、TSE T2WI，冠狀位脂肪抑制T2WI，軸位T2-FRFSE，視野160 mm×160 mm，層厚4 mm，層距1 mm。④4 例行胸部或胸腰椎X 線檢查，包括胸部及胸腰椎正側(cè)位片。

2 結(jié)果

2.1 SPECT 骨顯像表現(xiàn) 9 例均可見胸骨柄、胸鎖關(guān)節(jié)及第一胸肋關(guān)節(jié)對(duì)稱性顯像劑濃聚，呈牛頭征（圖1b）；累及肋骨及其余胸肋關(guān)節(jié)（5 例）、脊柱椎體（6 例）、髂骨（1 例）、骶髂關(guān)節(jié)（4 例）、下頜骨（1 例）、股骨（1 例）、肱骨（1 例）、恥骨聯(lián)合（1 例）處均可見處顯像劑濃聚。

2.2 CT 表現(xiàn) 5 例累及前胸壁，可見雙側(cè)胸鎖、胸肋關(guān)節(jié)及胸骨角關(guān)節(jié)面毛糙、密度增高，胸鎖關(guān)節(jié)、第一胸肋關(guān)節(jié)膨大融合（圖1c）；1 例累及多個(gè)連續(xù)或不連續(xù)椎體，相鄰椎體前緣可見骨質(zhì)密度增高、毛糙不整；1 例累及骶髂關(guān)節(jié)，可見關(guān)節(jié)面骨質(zhì)增生硬化，關(guān)節(jié)間隙略變窄。

2.3 MRI 表現(xiàn) 3 例累及胸腰椎椎體，可見終板損傷（圖4）、骨髓水腫、骨質(zhì)硬化；1 例骶髂關(guān)節(jié)受累，可見骶骨面下緣骨髓水腫（圖2）。

2.4 X 線表現(xiàn) 4 例累及前胸壁，可見胸骨、雙側(cè)鎖骨及肋骨骨質(zhì)密度增高，膨脹性改變，關(guān)節(jié)間隙模糊（圖1d）。4 例累及胸腰椎，可見椎體邊緣骨質(zhì)增生且模糊、硬化。

圖1 男，44 歲圖1a 雙手手掌膿皰瘡破潰后脫屑圖1b 99mTc-MDP 全身骨顯像圖像示胸鎖及第一胸肋關(guān)節(jié)、胸骨柄體連接處見顯像劑濃聚，呈典型牛頭征，雙側(cè)肋軟骨右側(cè)L1 及L3 椎體、右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)亦見異常顯像劑濃聚圖1c 胸部CT 軸位圖像示雙側(cè)胸肋關(guān)節(jié)及胸骨骨皮質(zhì)增生肥厚硬化、關(guān)節(jié)間隙狹窄圖1d 腰椎T1WI 矢狀位圖像示腰椎多發(fā)椎體終板及終板下骨質(zhì)異常改變，T1WI 呈低信號(hào)圖1e 胸部正位X 線片示雙側(cè)第一胸肋關(guān)節(jié)骨質(zhì)肥厚、增生硬化圖2 男，37 歲，骶髂關(guān)節(jié)MRI 脂肪抑制T2WI 冠狀位圖像示左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)骶骨面局限性骨髓水腫

3 討論

SAPHO 綜合征發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但有遺傳易感性，可能與LPIN2 和IL1RN 隱性遺傳基因突變有關(guān)［3-4］。本組1 例有家族史（母親直性脊柱炎，父親多發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎，弟弟SAPHO 綜合征）。有研究發(fā)現(xiàn)，SAPHO 綜合征患者受累骨關(guān)節(jié)及皮膚可活檢分離出痤瘡丙酸桿菌，可能存在痤瘡丙酸桿菌清除障礙［5］，進(jìn)而誘發(fā)慢性炎癥反應(yīng)。

研究表明，SAPHO 綜合征兒童和青少年以長(zhǎng)骨干骺端受累為主，其次是脊柱、鎖骨；成人最常累及前上胸壁，其次是脊柱和骨盆［6］。本組患者均為成人，均累及胸鎖關(guān)節(jié)或胸肋關(guān)節(jié)，CT 或X 線檢查可見胸鎖關(guān)節(jié)或胸肋關(guān)節(jié)膨脹性骨質(zhì)增生肥厚硬化及關(guān)節(jié)間隙變窄。SPECT 骨顯像示胸鎖或胸肋關(guān)節(jié)呈牛頭征樣對(duì)稱性顯像劑濃聚。本組6 例累及脊柱椎體，CT或X 線檢查示多個(gè)連續(xù)椎體或不連續(xù)椎體受累，受累相鄰椎體前緣骨密度增高、毛糙不整，骨質(zhì)硬化；SPECT 骨顯像可見累及椎體上下緣顯像劑濃聚，范圍與椎體硬化范圍一致；MRI 檢查示多發(fā)椎體終板及終板下骨質(zhì)異常改變，包括終板損傷、骨髓水腫、骨質(zhì)硬化等。本研究中4 例累及骶髂關(guān)節(jié)，CT 及MRI 示骶髂關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)面骨質(zhì)增生硬化、骨髓水腫，關(guān)節(jié)間隙略變窄。受累骶髂關(guān)節(jié)以單側(cè)為主，其中3 例主要累及骶髂關(guān)節(jié)骶骨面，這與劉曦等［7］報(bào)道相符合，與于梅艷等［8］報(bào)道有所不同。SAPHO 綜合征累及肋骨主要表現(xiàn)為肋軟骨明顯骨化、肥厚，本組核素骨顯像可見雙側(cè)多發(fā)肋軟骨顯像劑濃聚。SAPHO 綜合征累及下頜骨及四肢長(zhǎng)骨主要表現(xiàn)為局部骨皮質(zhì)增厚、骨髓水腫，本組累及下頜骨、股骨及肱骨處核素骨顯像均可見顯像劑濃聚。

SAPHO 綜合征主要應(yīng)與其他感染性病變及腫瘤性病變（骨肉瘤、軟骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等）進(jìn)行鑒別診斷［9］。強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等均可出現(xiàn)前上胸壁關(guān)節(jié)間隙變窄、骨硬化，但病變相對(duì)較輕，脊柱椎體及全身各大關(guān)節(jié)病變相對(duì)較重［10］。脊柱結(jié)核常破壞多個(gè)椎體及椎間盤，椎間隙模糊，椎旁常有冷膿腫出現(xiàn)。SAPHO 綜合征累及四肢長(zhǎng)骨時(shí)需與骨肉瘤、軟骨肉瘤或成骨性轉(zhuǎn)移瘤相鑒別，骨肉瘤可見長(zhǎng)骨骨質(zhì)破壞，周圍伴軟組織腫塊，內(nèi)可見腫瘤骨形成，典型征象為骨膜增生和Codman 三角；軟骨肉瘤多見于肱骨和股骨伴軟組織腫塊生成，其內(nèi)可見鈣化影；成骨性骨轉(zhuǎn)移瘤一般有原發(fā)病史，可見彌漫性或局部斑片狀密度增高，骨皮質(zhì)可見破壞。

綜上所述，SAPHO 綜合征影像學(xué)診斷方法包括X 線、CT、MRI、SPECT 骨顯像及PET/CT 檢查等，其中核素骨顯像可顯示全身骨骼受累情況，其特異性表現(xiàn)為牛頭征；X 線及CT 可顯示骨質(zhì)及關(guān)節(jié)面硬化、關(guān)節(jié)間隙變化等；MRI 可顯示骨髓水腫、脂肪浸潤(rùn)、椎間盤及椎旁軟組織變化情況。由于早期病變X線檢查無法識(shí)別［11］，故首先推薦核素全身骨顯像，如有骨骼受累，繼而采用CT、MRI 檢查進(jìn)一步評(píng)估受累骨關(guān)節(jié)骨質(zhì)、關(guān)節(jié)間隙及周圍軟組織變化等，結(jié)合皮膚改變及其他臨床表現(xiàn)診斷SAPHO 綜合征。