林觀生，李振華，馬周鵬，王龍停

（1.上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院金山分院放射科，上海 201501；2.贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院影像科，江西 贛州 341000）

胸膜原發(fā)腫瘤臨床少見，僅占繼發(fā)腫瘤的10%［1］，其中以胸膜間皮瘤最常見，而孤立性纖維性腫瘤、神經(jīng)鞘瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、纖維脂肪瘤、滑膜肉瘤等均少見或罕見［2-3］。由于其發(fā)病率低且缺乏典型臨床表現(xiàn)，術(shù)前常難以確診。本文回顧性分析15 例經(jīng)病理證實(shí)的胸膜少見原發(fā)腫瘤患者的CT 及臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高臨床醫(yī)師對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2013 年1 月至2021 年4 月上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院金山分院收治的經(jīng)穿刺活檢或手術(shù)病理確診的15 例胸膜少見原發(fā)腫瘤患者的臨床及CT 資料，其中男8 例，女7 例；年齡34～82 歲，平均（61.67±9.12）歲。4 例無明顯不適意外發(fā)現(xiàn)，余11 例出現(xiàn)胸痛、胸悶，4 例伴咳嗽、咳痰；1 例滑膜肉瘤患者出現(xiàn)乏力、消瘦及呼吸困難；病程1～7 個(gè)月。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Definition 64 排螺旋CT 機(jī)，掃描范圍自胸廓入口至肺底。掃描參數(shù)：120 kV，管電流采用自動(dòng)調(diào)節(jié)技術(shù)，層厚、層距均為5 mm，螺距1.0。增強(qiáng)掃描選用碘海醇注射液（碘濃度300 mg/mL）由肘靜脈經(jīng)高壓注射器注入，劑量1 mL/kg 體質(zhì)量，流率2.5～3.0 mL/s，分別延遲25～30、60～70 s 行動(dòng)脈期、靜脈期掃描。

1.3 圖像分析 由2 位高年資CT 診斷醫(yī)師對所有圖像進(jìn)行獨(dú)立分析，意見不一致時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。觀察內(nèi)容包括：①腫瘤的部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊緣、瘤-肺界面等。②腫瘤平掃密度特點(diǎn)（對比同層面胸大肌密度分為低、等和高密度3 級），增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化程度及方式。腫瘤實(shí)性部分增強(qiáng)掃描后CT值較平掃時(shí)增加＜20 HU 為輕度強(qiáng)化，20～60 HU 為中度強(qiáng)化，＞60 HU 為明顯強(qiáng)化［4］。③腫瘤所致的繼發(fā)改變，如相鄰肺組織、肋骨、胸壁軟組織改變，有無胸腔積液、肺門縱隔腫大淋巴結(jié)/遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。

2 結(jié)果

15 例均為單發(fā)，起源于右側(cè)胸膜8 例，左側(cè)胸膜7 例。腫瘤最大徑1.6～25.3 cm，平均（9.2±0.8）cm。12 例形態(tài)規(guī)則，3 例體積大者呈不規(guī)則分葉狀。僅1例瘤-肺界面不清晰，余邊緣均光整銳利。

2.1 孤立性纖維性腫瘤 7 例孤立性纖維性腫瘤中，位于右側(cè)胸腔4 例，左側(cè)3 例。腫瘤最大徑3.1～17.5 cm，平均（13.4±1.2）cm。5 例體積較小者呈丘狀或半圓形，與胸膜夾角呈鈍角；2 例體積巨大，最大徑分別為14.8、17.5 cm，呈不規(guī)則分葉狀，以寬基底與胸膜相鄰。所有腫瘤邊緣清晰，瘤-肺界面均光整，6 例可見胸膜尾征（圖1a）。CT 平掃3 例呈稍低密度，密度較均勻，平均CT 值45.2 HU；4 例呈略低及等密度，其中2 例體積巨大者內(nèi)見地圖樣更低密度區(qū)。增強(qiáng)掃描3 例呈輕中度較均勻持續(xù)強(qiáng)化；另4 例中度及明顯強(qiáng)化同時(shí)存在，動(dòng)脈期見多發(fā)迂曲雜亂血管，呈匐樣（圖1b），靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，其中2 例體積巨大者呈地圖樣強(qiáng)化（圖1c）。7 例鄰近肺組織、肋骨、胸壁均未見異常改變，肺門及縱隔均未見腫大淋巴結(jié)，2 例體積巨大腫瘤伴同側(cè)胸腔少量積液。

2.2 神經(jīng)鞘瘤 4 例神經(jīng)鞘瘤中，位于右側(cè)2 例，左側(cè)2 例；呈梭形1 例，球形1 例，半圓形2 例；最大徑1.6～4.5 cm，平均（2.9±0.3）cm。4 例輪廓均光滑銳利，瘤-肺界面清晰，以寬基底與胸膜延續(xù)，3 例見胸膜尾征（圖2a）。平掃1 例體積最小者呈較均勻稍低密度，CT 值31.5 HU；增強(qiáng)掃描呈均勻輕度強(qiáng)化，CT值49.7 HU。余3 例密度不均勻，以稍低密度為主，內(nèi)部見斑片低密度囊變區(qū)，CT 值18.7～44.6 HU；增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈中度不均勻持續(xù)強(qiáng)化，CT 值58.4～62.7 HU，囊變區(qū)無強(qiáng)化（圖2b）。4 例均未見胸腔積液等異常。

2.3 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 2 例炎性肌纖維母細(xì)胞瘤中，均為右側(cè)胸腔類圓形腫塊，直徑分別為2.8、3.4 cm，邊界清晰（圖3a）。平掃1 例呈較均勻等密度，1 例呈稍低密度，CT 值分別為30.8、43.5 HU，未見明顯囊變及鈣化。增強(qiáng)掃描2 例均呈延遲強(qiáng)化，1 例中度強(qiáng)化，1 例邊緣呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化、其余部分中度強(qiáng)化（圖3b）。1 例見胸膜尾征。2 例均未見胸腔積液及其他異常。

2.4 纖維脂肪瘤 1 例纖維脂肪瘤位于左側(cè)胸腔，呈梭形，最大徑7.3 cm，邊界清晰，以寬基底與胸膜延續(xù)（圖4）。平掃密度不均勻，以脂肪密度為主，內(nèi)見等密度的條索樣纖維組織混雜。增強(qiáng)掃描纖維成分呈輕度延遲強(qiáng)化，脂肪成分未見強(qiáng)化。

2.5 滑膜肉瘤 1 例滑膜肉瘤表現(xiàn)為左側(cè)胸腔巨大不規(guī)則囊實(shí)性腫塊，最大徑25.3 cm，瘤-肺界面不清。平掃密度不均勻，呈等及較低混雜密度，內(nèi)部見不規(guī)則低密度囊變壞死區(qū)。增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈中度延遲強(qiáng)化，囊性成分未見強(qiáng)化（圖5）。腫塊侵犯相鄰肺組織導(dǎo)致條片狀肺不張，縱隔受壓右移，右側(cè)胸腔少量積液，相應(yīng)肋間隙增寬，局部肋骨輕微破壞，并見肝臟多發(fā)低密度轉(zhuǎn)移灶呈環(huán)狀強(qiáng)化。

3 討論

胸膜原發(fā)腫瘤組織學(xué)類型多樣，除間皮瘤外，其他類型均少見，因缺乏典型癥狀及特異實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)而易誤診［2，4］。不同腫瘤的病理學(xué)特征不同，治療方案及預(yù)后也存在較大差異［4］，因此提高對胸膜少見原發(fā)腫瘤的認(rèn)識具有重要意義。

3.1 孤立性纖維性腫瘤 胸膜孤立性纖維性腫瘤是一種起源于表達(dá)CD34 抗原樹突狀間質(zhì)細(xì)胞的少見間葉性腫瘤，生物學(xué)特征為不確定、交界性或未定類［1-2］。該病好發(fā)于中老年人，無明顯性別差異，臨床可表現(xiàn)為胸痛、胸悶、氣短等癥狀，少數(shù)出現(xiàn)頑固性低血糖、肥大性骨關(guān)節(jié)病等副瘤綜合征［2，5］。組織學(xué)上腫瘤由梭形細(xì)胞及膠原組織以一定比例混合構(gòu)成細(xì)胞密集區(qū)與稀疏區(qū)，部分區(qū)域血管豐富，較大腫瘤可囊變壞死。免疫組化CD34、Vimentin 陽性表達(dá)具有特異性，是與其他胸膜腫瘤鑒別的重要指標(biāo)［5-6］。

CT 上腫瘤多表現(xiàn)為胸腔內(nèi)孤立性腫塊，呈類圓形或不規(guī)則分葉狀，瘤-肺界面清晰，與胸膜呈鈍角，鄰近胸膜掀起形成胸膜尾征［6］。本組7 例中6 例可見胸膜尾征，提示腫瘤來源于胸膜而有利于定位。CT 平掃呈等或略低密度，發(fā)生黏液樣變性時(shí)為較低密度；由于腫瘤富血供，增強(qiáng)掃描多呈中高度不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，部分可見多發(fā)迂曲雜亂的匐樣血管，甚至呈地圖樣強(qiáng)化特點(diǎn)［5］。本組2 例體積巨大者增強(qiáng)掃描同時(shí)出現(xiàn)匐樣血管及地圖樣強(qiáng)化方式為較典型表現(xiàn)。

3.2 神經(jīng)鞘瘤 胸膜神經(jīng)鞘瘤來源于肋間神經(jīng)的施萬細(xì)胞，臨床罕見，多為良性，呈孤立性生長，具有完整包膜，邊界清楚［7］。一般臨床癥狀不典型，部分患者無任何不適或僅表現(xiàn)為胸部隱痛，腫瘤增大時(shí)可產(chǎn)生胸悶、氣促等癥狀［7］。組織學(xué)上腫瘤由交替分布的Antoni A區(qū)和Antoni B 區(qū)構(gòu)成，前者由交錯(cuò)束狀的紡錘狀細(xì)胞密集排列成密集區(qū)，后者由膠狀微囊組織組成網(wǎng)狀疏松區(qū)。免疫組化S-100 呈彌漫強(qiáng)陽性表達(dá)［8］。

CT 圖像上神經(jīng)鞘瘤一般表現(xiàn)為胸膜單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，呈圓球形或梭形，瘤-肺界面光整，部分病灶可見胸膜尾征。由于腫瘤內(nèi)A 區(qū)和B 區(qū)細(xì)胞分布差異及構(gòu)成比例不同，平掃密度均勻或不均勻，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化均勻或不均勻，可呈無強(qiáng)化、輕度強(qiáng)化及中等強(qiáng)化并存［4，8］?；谀[瘤內(nèi)A 區(qū)和B 區(qū)分布及比例差別，本組4 例中，3 例增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為中度不均勻強(qiáng)化及內(nèi)部斑片囊變區(qū)無強(qiáng)化的特點(diǎn)。

3.3 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種少見的間葉源性低度惡性或交界性腫瘤，常見于肺部，也可見于頭頸、軀干、腹腔臟器及其他軟組織，而胸膜罕見［9-10］。該病好發(fā)于兒童及青少年，病理上主要由肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞和漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞構(gòu)成，免疫組化Vimentin、SMA常呈強(qiáng)陽性表達(dá)［9，11］。臨床可表現(xiàn)為低熱、慢性咳嗽咳痰、胸痛、乏力、呼吸困難、消瘦等［10-11］。

其影像表現(xiàn)多為孤立的類圓形軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣清楚、輪廓光整有包膜，密度較低且均勻，較大者可發(fā)生囊變壞死但程度輕、范圍小。由于腫瘤間質(zhì)毛細(xì)血管豐富，以及炎癥引起肉芽組織增生，增強(qiáng)掃描病灶往往呈中度或明顯延遲強(qiáng)化［11］。本組2 例強(qiáng)化均較明顯。

3.4 纖維脂肪瘤 脂肪瘤中含有較多纖維結(jié)締組織成分則稱為纖維脂肪瘤，病理學(xué)上由分化成熟的脂肪組織和束狀纖維組織構(gòu)成。發(fā)生于消化道居多，而發(fā)生于胸膜者多為個(gè)案［12］。腫瘤生長緩慢，較小時(shí)無任何癥狀，較大時(shí)可產(chǎn)生胸悶、氣促等壓迫癥狀。CT平掃病灶以脂肪密度為主，內(nèi)部可見數(shù)量不等的纖維組織；增強(qiáng)掃描脂肪成分無強(qiáng)化，纖維成分呈輕度延遲強(qiáng)化。本組1 例表現(xiàn)典型易診斷。

3.5 滑膜肉瘤 滑膜肉瘤是一種少見的起源于間充質(zhì)細(xì)胞的惡性腫瘤，好發(fā)于青少年，以四肢關(guān)節(jié)常見，原發(fā)于胸膜-肺者極罕見［4］。組織學(xué)上包含雙相型、單相梭形細(xì)胞型、單相上皮細(xì)胞型、未分化圓形細(xì)胞型，其中以單相梭形細(xì)胞/上皮細(xì)胞型常見［4］。臨床表現(xiàn)無特異性，可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咳嗽、咯血等，部分為偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤惡性程度高，侵襲性強(qiáng)，易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移［13］。

腫瘤一般較大，直徑多＞5 cm，呈類圓形團(tuán)塊狀，邊界清楚或部分清楚，無毛刺征及胸膜凹陷征［13-14］。平掃密度不均勻，呈等及較低混雜密度，內(nèi)部易囊變壞死，鈣化少見。增強(qiáng)掃描實(shí)性成分多呈輕中度強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化［14］。易侵犯胸膜、肺組織及胸壁并出現(xiàn)相應(yīng)繼發(fā)改變，但較少引起肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大［4，14］。本組1 例巨大滑膜肉瘤同時(shí)引起胸腔積液、肺不張、肋間隙增寬及肋骨破壞，但未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

綜上所述，胸膜少見原發(fā)腫瘤的CT 表現(xiàn)各具特點(diǎn)，CT 對其診斷具有重要價(jià)值，但最終仍需病理學(xué)確診。