王海文 宋濤

1青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院胸外科，威海 264400；2青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科，威海 264400

侵襲性纖維瘤病，在臨床上發(fā)病率很低，是一種低度惡性來源于間葉組織的腫瘤。該疾病大約50%以上發(fā)生在腹部，四肢和深部軟組織的發(fā)病率次之［1］。目前病因尚不清楚。Gurbuz等［2］認(rèn)為，10%～20%的患者在患有侵襲性纖維瘤病的同時(shí)也患有家族性腺瘤性息肉?。╢amilial adenomatous polyposis，F(xiàn)AP）。Reitamo等［3］在相關(guān)病例組中進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)30%左右的侵襲性纖維瘤患者合并有外傷史，外傷多發(fā)生在出現(xiàn)腫瘤的部位。而在胸部手術(shù)后切口處出現(xiàn)侵襲性纖維瘤尚沒有文獻(xiàn)報(bào)道，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料

患者，男，67歲。因“查體發(fā)現(xiàn)右肺結(jié)節(jié)半年”收住威海市中心醫(yī)院胸外科，于2019年3月7日在全身麻醉下行胸腔鏡微創(chuàng)右肺下葉切除及系統(tǒng)性淋巴結(jié)清掃術(shù)。手術(shù)切口選擇在右側(cè)胸壁第4肋間腋中線處，切口長約3 cm作為操作孔。右側(cè)胸壁第7肋間做一個(gè)長約1 cm的切口作為觀察孔。手術(shù)順利，術(shù)后病理示右肺下葉浸潤性腺癌，腺泡為主型（高分化），腫物切面1.5 cm×1.0 cm，腫物緊鄰臟層胸膜；支氣管切線未查見癌。肺門淋巴結(jié)3枚（0/3）及另送第2組淋巴結(jié)2枚（0/2）、第4組淋巴結(jié)3枚（0/3）、第7組淋巴結(jié)2枚（0/2）、第10組淋巴結(jié)3枚（0/3）均未查見癌。術(shù)后2年余，患者因“自訴右側(cè)胸壁隆起型腫物2個(gè)月”來就診（圖1、圖2）。在全身麻醉下行右側(cè)胸壁腫物切除術(shù)，術(shù)中可見右側(cè)胸壁內(nèi)一個(gè)孤立性腫物，約5.0 cm×4.5 cm×2.0 cm，與周圍組織有粘連（圖3），將腫物及其周圍3 cm之內(nèi)的組織予以切除。術(shù)后病理為（右胸壁）梭形細(xì)胞腫瘤伴周圍組織浸潤，結(jié)合免疫組化符合侵襲性纖維瘤病。上、下、左、右、頂、底手術(shù)切緣未見腫瘤。免疫組化：β-cantenin（核+），Ki-67（+，＜5%），SMA（+），Desmin（-），S-100（-），CD34（-），CK（-），Desmin（-）（圖4）。術(shù)后患者恢復(fù)良好。建議出院后定期復(fù)查。

圖1 右肺術(shù)后2.5年余，右側(cè)胸壁軟組織內(nèi)出現(xiàn)腫瘤 圖2 右肺術(shù)后2周，右側(cè)胸壁軟組織內(nèi)未見異常 圖3 術(shù)中切口內(nèi)腫瘤的形態(tài)

圖4 胸壁腫瘤表現(xiàn)為侵襲性纖維瘤（A為HE ×200，B為HE ×100）

本研究經(jīng)青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（批準(zhǔn)文號(hào)LL-2022-053）。

討 論

侵襲性纖維瘤在臨床中是一種很少見的低度惡性腫瘤。這種腫瘤主要來自間葉組織。在間葉組織中主要生長于腱膜、筋膜、肌肉內(nèi)。這種疾病很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，但是在切除腫瘤后，容易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。侵襲性纖維瘤病在間葉組織腫瘤中的發(fā)病率大約占3%，在所有的惡性腫瘤中占0.03%［3］。胸部侵襲性纖維瘤的確診可以考慮胸部穿刺活檢或者手術(shù)切除［4］。各種文獻(xiàn)報(bào)道，該疾病的病因有多種說法，尚不明確，綜合各種病因，與遺傳性疾病，體內(nèi)激素的紊亂有關(guān)；也可能與局部創(chuàng)傷有關(guān)。但是在手術(shù)切口內(nèi)出現(xiàn)侵襲性纖維瘤的更為少見，DEMarchis等［5］報(bào)道，在患有侵襲性纖維瘤病的患者中，有10%～20%的患者同時(shí)合并有FAP，這可能和一些基因突變有關(guān)，從而導(dǎo)致這些患者有高達(dá)852倍的患侵襲性纖維瘤病的概率。該患者沒有FAP的病史。術(shù)后切口處生長的腫瘤考慮不能排除肺癌切口轉(zhuǎn)移而進(jìn)行手術(shù)切除活檢。Papagelopoulos等［6］通過對侵襲性纖維瘤病患者進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)女性患者的發(fā)病率要高于男性患者。特別是年輕女性在女性患者中占大部分，所以體內(nèi)雌激素濃度過高，可能會(huì)刺激體內(nèi)產(chǎn)生侵襲性纖維瘤病。Schlemmer［7］通過收集的相關(guān)病例發(fā)現(xiàn)，在侵襲性纖維瘤病的患者中有30%的患者有創(chuàng)傷史。但是張艷嬌和高禹舜［8］收集的病例中，25例患者僅有1例患者是創(chuàng)傷引起的。所以，創(chuàng)傷是否是侵襲性纖維瘤病發(fā)病的重要原因還需要進(jìn)一步研究。而手術(shù)切口出現(xiàn)侵襲性纖維瘤病還未見有明確的報(bào)道。

目前，對侵襲性纖維瘤病的治療方法，還沒有一個(gè)明確的專家共識(shí)或者指南來指導(dǎo)［9］。發(fā)生在軀干和四肢的腫瘤，因?yàn)槟[瘤位置暴露，往往能夠很早就發(fā)現(xiàn)。而位于腹腔或者胸腔內(nèi)的腫瘤，經(jīng)常在腫瘤巨大，壓迫周圍組織，出現(xiàn)相關(guān)壓迫癥狀后，才出現(xiàn)就醫(yī)。手術(shù)切除目前還是臨床上首選的治療方案［10］。因?yàn)樵撃[瘤局部浸潤性較強(qiáng)的特點(diǎn)，并且腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)，體積比較大，手術(shù)完整切除往往存在困難。在手術(shù)過程中，為了保留更多的肢體功能，存在著切緣陽性的可能性，所以該腫瘤復(fù)發(fā)率較高。Lev等［11］認(rèn)為，該腫瘤單純采用放療也可以有很好的治療效果。如果在手術(shù)后繼續(xù)采用局部放療更可以大大降低局部復(fù)發(fā)率。但是侵襲性纖維瘤最有效的治療方法，目前還是公認(rèn)完整足夠的手術(shù)切緣是預(yù)防復(fù)發(fā)的最有效手段。有很多文獻(xiàn)均報(bào)道了采用除手術(shù)外的一些方法也取得了很好的療效。Mace等［12］報(bào)道，伊馬替尼的主要藥理作用是抑制血小板衍生生長因子受體酪氨酸激酶的活性，患者通過口服伊馬替尼在治療侵襲性纖維瘤病時(shí)取得了一些療效。de Camargo等［13］發(fā)現(xiàn)使用拮抗雌激素類及蒽環(huán)類藥物可以有效抑制侵襲性纖維瘤病。細(xì)胞毒性藥物如甲氨蝶呤、長春新堿也可以對侵襲性纖維瘤起到一定的生長抑制作用。

侵襲性纖維瘤發(fā)病率極低，不能引起大家對其的重視，特別是手術(shù)后切口出現(xiàn)侵襲性纖維瘤的病例，在各種文獻(xiàn)報(bào)道中沒有出現(xiàn)明確的報(bào)道，在臨床工作中，容易誤診為局部血腫機(jī)化或者癌癥轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。從而導(dǎo)致治療方法的選擇失誤，影響有效的治療。