王小琴歐陽杰劉軍

1北京市房山區(qū)良鄉(xiāng)醫(yī)院耳鼻咽喉科（北京 102401）

2中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部;國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心;聾病教育部重點(diǎn)實驗室,聾病防治北京市重點(diǎn)實驗室（北京 100853）

先天性外耳畸形是新生兒常見的畸形，與耳廓軟骨發(fā)育異常相關(guān)，臨床上根據(jù)耳廓是否有皮膚和軟骨的缺損可分為結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形。先天性耳廓畸形的發(fā)生率較高，文獻(xiàn)報道為55.2%-57.5%[1,2]。形態(tài)畸形包括招風(fēng)耳、猿耳、垂耳、杯狀耳、隱耳、耳甲異常凸起、耳輪畸形以及合并兩種以上的復(fù)合畸形[3]。與結(jié)構(gòu)畸形不同，形態(tài)畸形往往不需要經(jīng)手術(shù)進(jìn)行再造，早期佩戴耳廓矯形器將異位的耳復(fù)合組織向正確的3D位點(diǎn)進(jìn)行物理牽引、再塑，達(dá)到矯治目的。EarWell耳廓矯形器利用醫(yī)用聚氨酯類熱塑性彈性體材料，材質(zhì)柔軟又兼具一定的韌度，可保持形態(tài)，對嬰兒皮膚無刺激、無致敏、無毒性，并發(fā)癥很少,因壓力造成的皮膚潰瘍、壞死或剝脫性皮炎等報道極少[4]。我們分析了接受EarWell耳廓矯形器治療的新生兒臨床資料，希望對此項工作的開展有一定的參考作用。

1 資料與方法

1.1 研究對象

分析2019年6月至2020年12月我科診治的先天性耳廓畸形患兒60例(65耳)，日齡0-42天，男38例(41耳)，女22例(24耳)。其中猿耳7例（7耳），耳輪畸形13例（15耳），垂耳14例（16耳），隱耳9例（9耳），杯狀耳9例（10耳），環(huán)縮耳8例（8耳）。根據(jù)患兒的出生日齡分3個不同的矯治組：第1組22例(24耳)，日齡≤7天；第2組21例(22耳)，日齡8-21天；第3組17例(19耳)，日齡22-42天。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)

新生兒～42天患兒，耳廓形態(tài)畸形或輕度結(jié)構(gòu)畸形，耳廓皮膚完整，無濕疹皮損，無外耳道及中耳炎病變，全身情況良好。本研究經(jīng)倫理委員會批準(zhǔn)，患兒家長簽署知情同意書。排除條件：年齡＞42天，小耳畸形Ⅱ級、Ⅲ級（Max分型），依從性差、不能定期隨訪者。

1.3 方法

采用美國Earwell耳廓矯形器，根據(jù)畸形類型針對性進(jìn)行塑形，每周復(fù)診，根據(jù)畸形改善情況調(diào)整矯形器位置，形態(tài)滿意后繼續(xù)佩戴1周。若初期矯治效果不滿意且連續(xù)佩戴3周后效果仍不理想，則判定為治療無效，結(jié)束治療。

1.4 并發(fā)癥處理

患兒每周復(fù)診時檢查是否有濕疹、壓瘡等。佩戴期間若出現(xiàn)皮膚破潰、濕疹等并發(fā)癥，暫時拆除矯形器，待恢復(fù)正常后重新安裝，并適當(dāng)延長治療時間[5]。

1.5 療效評價標(biāo)準(zhǔn)

1）治愈：耳廓外形矯治到正常形態(tài)；2）有效：耳廓外形與矯正之前比較有改善，但未達(dá)到正常外形；3）無效：較矯正之前無明顯改善。

1.6 統(tǒng)計學(xué)方法

使用SPSS 22.0進(jìn)行統(tǒng)計分析，符合正態(tài)分布的定量資料（±s）組間比較采用F檢驗；定性資料（%）組間比較采用χ2檢驗。P<0.05表示差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。相關(guān)性分析采用Pearson相關(guān)分析，P<0.05表示有明顯相關(guān)性。

2 結(jié)果

2.1 矯正效果

60例(65耳)患兒總有效率95.38%(62/65)（見表1）。其中治愈率61.54%（40/65）；有效率 33.85%(22/65)；無效率4.61%(3/65)。治療期間15耳有壓瘡，通過摘除矯形器，局部涂抹紅霉素軟膏治療1-3天后好轉(zhuǎn)，繼續(xù)佩戴矯形器完成矯治，均無皮膚潰瘍、壞死或剝脫性皮炎等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。

表1 60例(65耳)患兒的療效及有效率Table 1 Curative effect and effective rate of 60 children(65 ears)

2.2 不同初始矯治年齡組之間矯治時間、有效率及并發(fā)癥發(fā)生率比較

60例（65耳）患兒治療后，1組和2組的有效率均為100%，明顯高于3組（84.21%），差異具有統(tǒng)計學(xué)意義，P值分別為0.000,0.002。矯治時間比較：1組<2組<3組，組間比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05）。并發(fā)癥發(fā)生率比較：1組<2組<3組，組間比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05）(見表2)。

表2 不同矯治年齡組之間矯治時間、有效率及并發(fā)癥發(fā)生率比較Table 2 Comparison of correction time,effective rate and complication rate among different age groups

2.3 矯治時間與初始矯治年齡、患兒性別及耳廓畸形類型的相關(guān)性分析

耳廓矯治時間與初始矯治年齡之間有相關(guān)性（r=0.581，P<0.01）；耳廓矯治時間與耳廓畸形類型之間有相關(guān)（r=0.354，P=0.023）；耳廓矯治時間與患兒性別之間無明顯相關(guān)性（r=-0.033，P=0.837）（見表3）。

圖1 出生3天接受矯治的垂耳患兒。a：矯治前；b：矯治19天后。Fig.1 Children with lop ears treated at 3 days of birth.a:Be-fore correction;b:After correction for 19 days.

圖2 出生3天接受矯治的耳輪畸形患兒。a：矯治前；b：矯治2周后。Fig.2 Children with helical rim deformity three days after birth.a:Before correction;b:Two weeks after correction.

圖3 出生14天接受矯治的猿耳患兒。a：矯治前；b：矯治4周后。Fig.3 Children with stahl,s ears 14 days old.a:Before cor-rection;b:After 4 weeks of correction.

圖4 出生5天接受矯治的杯狀耳患兒。a：矯治前；b：矯治3周后。Fig.4 Children with cup ears corrected at 5 days of birth.a:Before correction;b:After 3 weeks of correction.

表3 耳廓矯治時間與矯治年齡、患兒性別及耳廓畸形類型的相關(guān)性分析Table 3 Correlation analysis between auricle correction time and correction age,gender and types of auricle deformity

3 討論

先天性耳廓畸形的病因復(fù)雜，可能與遺傳、生物、化學(xué)、物理等因素有關(guān)[6]。Hui Zhao等[7]隨訪觀察發(fā)現(xiàn)出生30天時耳廓畸形的自愈率為31.55%。王小亞[8]等研究發(fā)現(xiàn)耳廓畸形1月齡時的自愈率為40.77%，自愈率最高的是猿耳。盡管如此，仍有相當(dāng)一部分患者需要接受臨床干預(yù)。

我國自2015年引進(jìn)美國EarWell新生兒耳廓畸形無創(chuàng)矯治器對新生兒耳廓畸形進(jìn)行矯治，其矯治理念逐漸得到了專家學(xué)者以及患兒家長的認(rèn)可。該產(chǎn)品可恢復(fù)耳上1/3的解剖結(jié)構(gòu)，通過特殊的耳甲腔矯正器重塑正常的耳甲腔形態(tài)，降低畸形的復(fù)發(fā)率，具有效果顯著、使用方便等特點(diǎn)。美國學(xué)者分別在2010年和2015年報道利用Earwell矯形器對488例（831耳）和96例（158耳）先天性耳廓畸形患兒進(jìn)行矯治，有效率分別為90%和96%[2,9]。國內(nèi)趙守琴團(tuán)隊[10]、齊向東團(tuán)隊[6,11]、付勇團(tuán)隊[5]、王敏團(tuán)隊[12]等也將該矯形器運(yùn)用于臨床，他們報道的總有效率均達(dá)到90%以上。本研究采用Earwell矯形器對60例(65耳)先天性耳廓畸形患兒進(jìn)行矯治，有效率為95.38%(62/65)。以上結(jié)果均說明Earwell矯形器矯治效果顯著。

耳廓畸形的最佳矯治時間為出生6周內(nèi)，越早治療效果越好。其依據(jù)為新生兒體內(nèi)含有大量的產(chǎn)婦雌激素，增加了耳廓軟骨中透明質(zhì)酸的濃度，從而增加了軟骨的延展性和可塑性；72小時后雌激素濃度逐漸降低，出生6周時恢復(fù)至正常水平，此時軟骨的可塑性和延展性也隨之降低。盡管調(diào)查顯示，輕度耳廓畸形中約有31.5%的患兒可以自行改善，且大多發(fā)生在出生后早期[2,13]，但目前對于觀察等待的窗口期尚未統(tǒng)一。Byrd等曾建議新生兒的耳廓形態(tài)畸形應(yīng)在出生后5-7天復(fù)檢，如無改善，則需及時塑形[2]。田野等[14]認(rèn)為對于輕度耳廓畸形患兒應(yīng)該有14天的窗口期，不能自愈的再進(jìn)行矯治。Melissa等認(rèn)為應(yīng)該在新生兒出生后盡早進(jìn)行治療，往往1周內(nèi)即可完成治療[9]。本研究發(fā)現(xiàn)，出生后7天內(nèi)進(jìn)行矯治的成功率為100%，矯治時間最短（22.71±9.14天）。7例（耳輪畸形3只，垂耳2只，隱耳2只）出生后3天內(nèi)進(jìn)行矯治的患兒，在接受1周的矯治后患耳均恢復(fù)正常。我們在矯治過程中也發(fā)現(xiàn)，由于擔(dān)心觀察等待可能延誤最佳治療時機(jī)，患兒父母往往傾向于選擇及時矯治。因此，我們應(yīng)該加強(qiáng)新生兒耳廓畸形的篩查，充分告知耳廓畸形患兒家長早期矯治的重要性，提高耳廓畸形矯治的有效率。

Van Wijk[15]分析了耳廓畸形患兒開始矯治時間與治療滿意度、病人年齡及持續(xù)治療時間的相關(guān)性，結(jié)果顯示開始矯治時間與滿意度負(fù)相關(guān)，持續(xù)治療時間與年齡正相關(guān)。Doft等對96例患兒(158耳)治療后發(fā)現(xiàn)，如果在出生后7天內(nèi)進(jìn)行矯治，治療周期可以從6-8周縮短至2周[9]。Byrd等對488例患兒（831耳）治療后發(fā)現(xiàn)，患兒出生后7天內(nèi)矯治時效果極佳，出生3周后再使用時，僅有50%的患兒有效，且佩戴矯治器的時間通常超過3周[2]。本研究發(fā)現(xiàn)，出生3周內(nèi)進(jìn)行矯治的有效率均為100%，超過三周有效率會下降，與Byrd等的研究結(jié)果相近?；純撼錾?周后再使用矯治器，佩戴時間均超過3周，這與Byrd等研究結(jié)果一致。我們還發(fā)現(xiàn)矯治器佩戴時間與初始矯治年齡、耳廓畸形類型之間有相關(guān)性，出生后7天內(nèi)進(jìn)行矯正時，矯治器的佩戴時間明顯短于其它兩組。綜上所述，新生兒耳廓畸形越早接受矯治，治療時間越短，臨床效果越理想。但年齡超過6周的耳廓畸形患兒并非沒有機(jī)會接受矯治。王素芳等[16]采用EarWell矯形器對31例2-6個月的耳廓畸形患兒矯治后發(fā)現(xiàn)，治療周期為2-8周，治療有效率96.77%。鐘貞等[17]對25例100天內(nèi)大齡耳廓畸形患兒矯治后發(fā)現(xiàn)，其中位矯正時間為4周，即時總有效率可達(dá)97.2%，隨訪半年最終有效率為83.3%。Mohammadi等[18]認(rèn)為可以將初始佩戴矯治器的患兒年齡擴(kuò)大至6個月，但其研究發(fā)現(xiàn)矯治有效率會下降到57.14%。盡管我們提倡早發(fā)現(xiàn)早治療，但對于超過42天的大齡患兒，我們也可以嘗試矯治，但需提前告知患兒家長矯治時間較長，耳廓畸形可能反彈，濕疹、皮損等并發(fā)癥出現(xiàn)的概率較高。

我們在新生兒耳廓畸形的臨床矯治工作中總結(jié)了以下幾點(diǎn)：①無創(chuàng)矯正技術(shù)是利用新生兒耳廓柔軟、軟骨易塑形的原理對耳廓進(jìn)行矯正，6周后嬰幼兒體內(nèi)的雌激素逐漸回落，耳軟骨開始變硬定型[10]。本研究中有4例杯狀耳患兒在拆卸矯治器2周后出現(xiàn)反彈，再次佩戴2周后耳廓形態(tài)恢復(fù)正常（此時患兒年齡已超過6周），6個月后隨訪未再出現(xiàn)反彈。對于杯狀耳患兒，我們建議在6周后拆卸矯治器，以降低反彈的概率；②就診時間越晚，新生兒耳廓軟骨延展性和塑形性越差，導(dǎo)致治療效果不佳、治療時間延長，而且因為軟骨和耳模硬度接近而更易造成局部皮膚的壓迫、損傷，導(dǎo)致治療過程中并發(fā)癥發(fā)生率較高。本研究中7天內(nèi)患兒的并發(fā)癥發(fā)生率（8.33%，2/24）明顯低于22-42天內(nèi)的患兒（36.84%，7/19）；③將新生兒耳廓畸形的篩查與聽力篩查同時進(jìn)行，有利于耳廓畸形的早發(fā)現(xiàn)、早治療；④矯治期間給患兒戴上手套，避免了矯治器的松動或脫落對治療效果的影響。

耳廓形態(tài)畸形需要早期干預(yù)，Earwell耳廓矯治器作為一種無創(chuàng)治療手段，對新生兒耳廓形態(tài)畸形療效顯著，值得臨床推廣和使用。本研究只觀察了出生后6周內(nèi)患兒的矯治情況，對于超過6周的大齡患兒療效如何有待我們進(jìn)一步研究。同時，由于本研究的病例數(shù)有限，探究不同類型耳廓畸形的最佳矯治年齡、矯治時間將是我們今后的研究方向。我們應(yīng)該重視新生兒耳廓畸形無創(chuàng)矯治技術(shù)的宣傳工作，讓更多的患兒家長及臨床醫(yī)師認(rèn)識到耳廓畸形對于患兒的影響。我們呼吁更多的臨床醫(yī)生將新生兒耳廓形態(tài)篩查與新生兒聽力篩查結(jié)合起來，使篩查窗口前移，做到篩查人員規(guī)范化，診斷治療及時化。