龍博泉， 蔡艷霞， 楊艷平， 李定

廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚性病科，廣東 湛江 524000

1 臨床資料

患者男，69歲，因全身暗紅色紅斑、丘疹伴瘙癢5個月，于2021年2月4日就診于我院皮膚性病科?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)右小腿暗紅色斑，伴扁平丘疹、斑塊，少許脫屑，自覺瘙癢明顯，嚴(yán)重影響睡眠，曾自行予藥物口服及外用治療(具體治療不詳)，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，皮疹泛發(fā)至軀干、四肢及頭面部，頭部皮膚脫屑明顯。既往史:發(fā)現(xiàn)血糖升高9年余，曾不規(guī)律口服“瑞格列奈片 2 mg每日3次、沙格列汀片 5 mg每日1次、羅格列酮4 mg每日1次”降血糖。個人史：有嗜煙嗜酒史40年余，每日量不詳，已戒煙戒酒6年。家族史：無特殊。體格檢查：一般情況可，各系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科檢查(圖1A～1C)：頭面部、軀干及四肢可見暗紅斑，部分融合成片，部分苔蘚樣肥厚明顯，伴扁平丘疹及斑塊，上覆細(xì)薄鱗屑，頭部皮膚脫屑明顯，未見束狀發(fā)；口腔頰黏膜可見Wickham紋，生殖器黏膜見白色斑疹。實驗室檢查、腹部彩超、胸部HRCT無明顯異常。左上臂皮損組織病理(圖2A、2B)：表皮缺損，真皮淺層見帶狀的淋巴組織浸潤，見色素失禁。PAS染色陰性。 診斷：發(fā)疹型扁平苔蘚；2型糖尿病。 治療：入院后予以羥氯喹200 mg口服每日2次，潑尼松片30 mg口服每日1次，同時予抗組胺、控制血糖等治療，治療4 d后暗紅色紅斑顏色變淡、丘疹減少，瘙癢緩解，無新發(fā)皮疹，予出院。出院1個月后門診復(fù)診，患者全身紅斑顏色明顯減輕，見黑色色素沉著斑，無新發(fā)皮疹(圖3)。

圖1 患者治療前臨床圖片 1A:全身暗紅色紅斑、扁平丘疹及斑塊，上覆細(xì)薄鱗屑；1B:口腔頰黏膜可見Wickham紋；1C:生殖器黏膜見白色斑疹Figure 1 Clinical pictures of the patient before the treatment. 1A：Dark red erythema, flat papules and plaques on the whole body, coverd with fine scales；1B:Wickham marks in oral buccal mucosa；1C：A white macula on genital mucosa.

圖2 皮損組織病理：表皮缺損，真皮淺層見帶狀的淋巴組織細(xì)胞浸潤，見色素失禁(HE，2A：40×；2B：200×) 圖3 出院1個月后，全身皮膚大量色素沉著斑Figure 2 Histopathology: banded lymphocytic infiltration and pigment incontinence in the superficial dermis, epidermal defect(HE staining,2A：40×；2B：200×). Figure 3 Pigmentation on the whole body after one month treatment.

2 討論

扁平苔蘚(lichen planus, LP)是一種特發(fā)的皮膚黏膜炎癥性疾病，經(jīng)典的扁平苔蘚臨床以好發(fā)于四肢的瘙癢性紫紅色丘疹為特征[1]。本病病因至今尚不清楚，但與多種環(huán)境因素有關(guān)，如病毒、藥物、疫苗接種、牙科修復(fù)材料等[2]。目前研究表明， LP與細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)、微生物感染、神經(jīng)精神因素、代謝綜合征、基因改變、細(xì)胞內(nèi)某些蛋白的改變及合并其他疾病都有著密不可分的關(guān)系[3]。其中在細(xì)胞免疫中，人CD4+T細(xì)胞和CD8+T細(xì)胞所介導(dǎo)細(xì)胞毒性的主要途徑，是釋放穿孔素和顆粒酶B的顆粒胞吐途徑，而不是Fas/FasL系統(tǒng)[4]。它們各在疾病進(jìn)程的不同階段發(fā)揮主導(dǎo)作用。LP可認(rèn)為是T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病，自身抗原是基底層角質(zhì)形成細(xì)胞表面已改變的抗原，并造成這些細(xì)胞的損害[2]。故LP的組織病理中可以見到基底細(xì)胞液化變性等經(jīng)典改變。

發(fā)疹型LP是LP的一種特殊類型，由于其皮損常廣泛分布并且快速播散，因此也稱為暴發(fā)型扁平苔蘚[2]，好發(fā)于軀干、腕屈側(cè)和足背。其組織病理為經(jīng)典的扁平苔蘚改變，即基底細(xì)胞液化變性，在真表皮交界處帶狀淋巴細(xì)胞浸潤。大部分患者病程常有自限性，皮損一般在3～9個月內(nèi)消退，愈合遺留色素沉著斑。本例患者病程表現(xiàn)亞急性，皮疹特點為全身皮膚出現(xiàn)暗紅斑伴丘疹、斑塊，口腔黏膜及生殖器部位可見經(jīng)典的皮疹?；颊咦杂X明顯瘙癢，嚴(yán)重影響睡眠，予控制血糖及小劑量糖皮質(zhì)激素后，瘙癢癥狀明顯好轉(zhuǎn)?？紤]嚴(yán)重瘙癢的出現(xiàn)可能與其皮疹累及面積大和伴發(fā)糖尿病有關(guān)。

發(fā)疹型LP的鑒別診斷主要有銀屑病、玫瑰糠疹、紅斑狼瘡和二期梅毒等。如紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)明顯的鱗屑可被輕易刮除時，容易被誤診為銀屑病[5]；全身多發(fā)的鱗屑性紅斑也可考慮玫瑰糠疹，尤其是病程較長時。具體鑒別應(yīng)根據(jù)皮疹特點、病史及組織病理改變等作出相應(yīng)診斷。LP經(jīng)典的組織病理學(xué)改變?yōu)椋航腔^度，顆粒層增厚，棘層呈鋸齒形不規(guī)則增厚，基底細(xì)胞液化變性，在真皮-表皮連接處帶狀淋巴細(xì)胞浸潤；可見膠樣小體和色素失禁。本例患者組織病理符合以上特點，結(jié)合臨床可診斷為發(fā)疹型LP。

臨床上對于發(fā)疹型LP的治療主要是口服小劑量激素、維A酸類藥物、低分子肝素及UVB光療[6-7]。對于皮疹泛發(fā)或癥狀較重的患者考慮系統(tǒng)用藥，常用藥物為每天口服潑尼松30～60 mg，治療3～6周緩慢減量[8]；也有每天口服阿維A 30 mg，治療8周為首選系統(tǒng)用藥的報道[9]。本例患者采取小劑量激素聯(lián)合羥氯喹治療方案，其中羥氯喹具有抗炎和防光作用[10]，治療后患者皮疹明顯減輕，轉(zhuǎn)化為黑色色素沉著斑，且無新發(fā)皮疹。患者大量黑色色素沉著斑可能與患者早期表皮色素失禁所導(dǎo)致大量黑色素沉積在真皮層有關(guān)。針對色素沉著，可以臨床觀察等待色素吸收消退，或者采用激光等進(jìn)行干預(yù)治療。