梁爽 黃鴻雁 龍江 苗艷 杜巧新 張晶 王艷霄 趙菁

先天性感音神經(jīng)性聾患者中約20%為內(nèi)耳骨迷路發(fā)育畸形[1]，骨迷路發(fā)育畸形患者可通過內(nèi)耳CT、核磁確診[2]。由于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形、殘存神經(jīng)細(xì)胞數(shù)量不足等因素，重度、極重度感音神經(jīng)性聾伴先天性內(nèi)耳骨迷路發(fā)育畸形曾被認(rèn)為是人工耳蝸植入手術(shù)的相對禁忌證。隨著學(xué)者對人工耳蝸相關(guān)領(lǐng)域認(rèn)識的逐漸深入、植入技術(shù)的逐漸提高，手術(shù)適應(yīng)證的范圍不斷擴大，使得伴有內(nèi)耳畸形的患者能夠受益于此項技術(shù)[3]，這些患者植入人工耳蝸后的康復(fù)效果備受關(guān)注。結(jié)構(gòu)決定功能，內(nèi)耳畸形患者人工耳蝸植入術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練方法及其康復(fù)效果都有其特殊性，筆者分享1例內(nèi)耳嚴(yán)重畸形患者的評估、干預(yù)過程及其康復(fù)效果，為內(nèi)耳畸形患者聽覺言語康復(fù)干預(yù)及訓(xùn)練服務(wù)提供參考。

1 臨床資料

1.1 基本情況

患兒，女，2014年2月25日出生，2015年1月（1歲）發(fā)現(xiàn)聽力異常，根據(jù)臨床聽力學(xué)檢查結(jié)果（中耳功能分析、聽性腦干誘發(fā)電位、40 Hz相關(guān)電位及耳聲發(fā)射、小兒行為測聽），發(fā)現(xiàn)該患者聽損病變部位在內(nèi)耳各頻率聽損程度均超110 dB，確診為雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聽力障礙?；颊叽_診后即開始配戴助聽器，2015年9月 （1歲6個月）左側(cè)人工耳蝸（cochlear freedom植入體，CI 24RE直電極）開機，右側(cè)配戴助聽器。2016年9月（2歲6個月）開始接受康復(fù)訓(xùn)練（CI-HA雙模式），2019年8月（5歲6個月）右側(cè)人工耳蝸開機（cochlear freedom植入體，CI 24RE直電極）。

1.2 顳骨影像學(xué)檢查

常規(guī)顳骨CT和磁共振（magnetic resonance image，MRI）檢查是診斷內(nèi)耳畸形的有效手段，該患者顳骨CT示（圖1～2）：雙側(cè)內(nèi)耳發(fā)育不良，耳蝸及前庭呈囊性擴大、雙側(cè)外半規(guī)管形態(tài)失常、右側(cè)半規(guī)管較?。挥覀?cè)內(nèi)聽道狹窄、左側(cè)內(nèi)聽道擴大。顳骨MRI示雙側(cè)蝸神經(jīng)未見。

圖1 顳骨CT （左耳）

圖2 顳骨CT （右耳）

2 多維度精準(zhǔn)評估

2.1 數(shù)量評估

采用聲場下助聽聽閾測試評價該患者配戴助聽設(shè)備后的補償效果。評估在45°校準(zhǔn)聲場內(nèi)（ISO8253-2：2009校準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)）[4]，使用250、500、1000、2000、300、4000 Hz 6個頻率的囀音進行測試，測試過程與純音測聽或小兒行為測聽相同，結(jié)果為不同頻率處的助聽聽閾。結(jié)果示該患者優(yōu)勢耳（人工耳蝸側(cè)）250、500、1000、2000、3000、4000 Hz平均察知閾值為45.83 dB HL，各頻率詳細(xì)結(jié)果見圖3。

圖3 助聽聽閾結(jié)果

2.2 功能評估

因患兒家庭缺乏對植入耳蝸后進行聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練的意識，故該患者耳蝸開機1年后才開始接受聽力語言康復(fù)訓(xùn)練，開機1年時聽覺言語能力評估結(jié)果：林氏6音[5]（0.5米）可察知，僅能對/u、m/及大聲的敲門聲有辨識，采用《聽力障礙兒童聽覺、語言能力評估標(biāo)準(zhǔn)及方法》[6]中的聲母、韻母、雙音節(jié)詞詞表評估，平均辨識率[6]得分1%；語言年齡0歲，僅能發(fā)出嗚哇連續(xù)音節(jié)。人工耳蝸開機2年時（3歲4個月）評估結(jié)果：①林氏6音辨識（2米）不穩(wěn)定，對各類環(huán)境聲不敏感，專注游戲時在背后1米內(nèi)叫她名字無反應(yīng)，聽記3項[7]（閉合）不穩(wěn)定，聽記1項（開放）不能進行，日常簡單詞語平均辨識率低于50%；發(fā)音方面僅可準(zhǔn)確發(fā)出/a、m/兩個音，語言年齡2歲（看口），其連貫語言，密切接觸者不能理解[8]，該患者溝通交流完全依賴視覺、動作。②因為該患者耳蝸開機兩年聽覺語言能力仍較差，所以除常規(guī)正常音量和小音量聽覺能力評估外，筆者對該患者進行了大聲（大于75 dB）的聽覺能力評估，發(fā)現(xiàn)給聲強度增大后，其林氏6音辨識率提高，日常簡單詞語平均辨識率可達(dá)65%，除舌根音、舌尖前音外，仿音相似度有改善。

2.3 神經(jīng)電生理評估

應(yīng)用Custom Sound EP 4.3軟件測量該患者電誘發(fā)的復(fù)合動作電位(electrically evoked compound action potential，eCAP)，使用先負(fù)后正雙相脈沖刺激方式，具體刺激及記錄參數(shù)設(shè)定如下[9]：①脈寬：該患者存在嚴(yán)重內(nèi)耳畸形，設(shè)定的初始脈寬為50；②刺激電極：根據(jù)植入體電極阻抗測試結(jié)果，左耳選擇3、8、11、14、17、20、22號電極；右耳選擇3、6、9、12、15、18、21、22號電極作為刺激電極；③刺激速率：15 Hz；④記錄電極：選擇刺激電極蝸頂端方向電極為記錄電極。結(jié)果示雙耳在50、62、75脈寬、容順值以下電刺激量時均未引出典型的聽神經(jīng)電誘發(fā)復(fù)合動作電位波形，給予更大脈寬刺激該患者會主訴面抽、疼痛或記錄波形出現(xiàn)刺激偽跡，測試停止。

3 醫(yī)教結(jié)合精準(zhǔn)干預(yù)

該患者康復(fù)進展較慢，在排除學(xué)習(xí)能力、家長效能、訓(xùn)練方法等影響因素后，通過對其聽覺能力評估，筆者認(rèn)為其助聽設(shè)備沒有完全優(yōu)化。雖然該患者存在嚴(yán)重內(nèi)耳畸形，今后需要以看聽結(jié)合為主要的交往方式，但仍應(yīng)對其助聽設(shè)備及聽能現(xiàn)狀進行挖掘，最大限度地開發(fā)利用其有限的聽能。

3.1 耳蝸調(diào)機

3.1.1 設(shè)定電刺激閾值（T值） 在設(shè)定電刺激閾值（T值）時，該患者主觀配合度較差，主要表現(xiàn)為不會聽小聲；在測試各通道閾值過程中容易出現(xiàn)聽疲勞；調(diào)機對該患者能力的要求與其自身能力間的差距讓其產(chǎn)生了心理抗拒，以致進入隔聲室會表現(xiàn)出哭鬧等強烈情緒反應(yīng)。

通過測聽適應(yīng)性訓(xùn)練，提高個案調(diào)機時配合度，加快聽能優(yōu)化的速度。具體措施如下：①訓(xùn)練患者對小聲的捕捉能力，即通過與患者玩“誰先聽到”游戲，逐漸降低給聲強度，引導(dǎo)其等待、捕捉較小的聲音，并用物質(zhì)獎勵鼓勵其耐心、準(zhǔn)確的判斷；一種聲音穩(wěn)定后，更換多種刺激聲類型（樂器聲、6音、擬聲詞、測聽用聲等）；②該患者較易出現(xiàn)聽疲勞，在孩子出現(xiàn)聽疲勞心情煩躁時，鼓勵她說出“我好累呀”等語言代替不良情緒、行為表現(xiàn)；當(dāng)孩子語言表達(dá)出疲勞時，教師和家長先給予同理、暫停、更換內(nèi)容或方式等回應(yīng)，后逐漸增強自我調(diào)控力的培養(yǎng)，隨著聆聽時間逐漸增加，患者聽疲勞的耐受能力逐步提高；③當(dāng)患者有進步時給予獎勵，最初以物質(zhì)獎勵為主，逐漸過渡到精神獎勵；④當(dāng)患者在個別化訓(xùn)練教室內(nèi)可以穩(wěn)定地完成多次聽小聲任務(wù)后，把訓(xùn)練場地轉(zhuǎn)移到隔聲室內(nèi)，在隔聲室中（與個別化訓(xùn)練教室不同的環(huán)境）練習(xí)聽小聲任務(wù)，消除環(huán)境影響因素對其負(fù)面影響，讓其隨時進行自我情緒調(diào)控。

3.1.2 通道間響度平衡調(diào)試 該患者為共同腔畸形，其分子水平聽覺與位置感知細(xì)胞分化與位置分布不明確[10]。電極在耳蝸內(nèi)活動空間較大，因此其左側(cè)耳蝸21號電極阻抗值偏低，雖然未低于強制關(guān)閉水平（如該側(cè)5、6號電極），但仍不能排除短路的可能性（圖4）。上述因素均不利于電極各通道間響度平衡。人工耳蝸臨床指南認(rèn)為，電極各通道間響度平衡有利于言語識別和發(fā)音音質(zhì)[3]。因此對該患者調(diào)機時做了各通道間響度平衡調(diào)試。

圖4 耳蝸電極阻抗

響度平衡需要患者具備對不同響度的測試聲進行主觀判斷的能力，因此筆者針對此能力進行了適應(yīng)性訓(xùn)練，具體方法如下：訓(xùn)練在普通安靜的房間中開展，運用可控制音量的玩教具，如打擊樂，幫助患者感受、體會音量的大、小及兩個聲音響度是否一樣。當(dāng)患者對響度大、小、是否一樣有基本認(rèn)知后，讓其與相關(guān)圖示或詞語建立穩(wěn)定的聯(lián)系，形成正確的認(rèn)知概念，從而達(dá)到準(zhǔn)確地判斷。經(jīng)過練習(xí)，個案很快能配合測試并完成響度平衡調(diào)機，筆者發(fā)現(xiàn)她對21號電極的電刺激感受不是聽覺，其余電極都有正確且平衡的響度感知。以此為依據(jù)關(guān)閉了21號電極，后續(xù)觀察發(fā)現(xiàn)關(guān)閉電極后患者的發(fā)音清晰度改善，音樂節(jié)奏感變好。

3.2 不同程序效果觀察

調(diào)機后聽力師會設(shè)定2～3個程序存儲在患者言語處理器內(nèi)，康復(fù)教師帶領(lǐng)家長分別就每個程序，在個別化訓(xùn)練教室、家庭住所、集體課教室、戶外活動場地等不同環(huán)境進行林氏6音、日常聲響感受、常用詞語辨識、仿音清晰度、交流互動過程中語句長度和流暢度以及噪音環(huán)境耐受度的觀察，為期3天～2周（依據(jù)個案的年齡與配合度調(diào)查），例如：突發(fā)聲響、叫名字、擬聲詞、日常指令、聲韻母等，觀察結(jié)果記錄在日常聽性行為觀察記錄表中；將結(jié)果及時反饋聽力師，有問題及時調(diào)整，最后為患者選定適合她的聆聽程序。

3.3 強化聽能訓(xùn)練

通過調(diào)機及不同程序效果的細(xì)致觀察，筆者為患者選定了最佳程序，并在此程序上進行了強化聽能訓(xùn)練。

大腦有許多功能分區(qū)，各自承擔(dān)相應(yīng)功能，并協(xié)同互助。當(dāng)某功能區(qū)域長期缺少相關(guān)刺激，就會被其它功能擠占。該個案聽能發(fā)展呈現(xiàn)出聽反應(yīng)速度慢、聽覺注意易疲勞、取得的進步易退化等特點，其視覺優(yōu)勢非常明顯。

針對于此，筆者采取以下聽能訓(xùn)練策略：不停歇地聽，即讓患者做到①會聽的不看；②不熟悉、陌生的內(nèi)容充分運用“聽記三明治”策略，通過“聽-看-聽”的過程，強化聽覺渠道的建立與鞏固；③強化家庭生活環(huán)節(jié)中開放式言語辯聽訓(xùn)練，即指導(dǎo)家長將生活環(huán)境中使用的指令或應(yīng)答內(nèi)容等組合成符合兒童水平的辨聽方式，結(jié)合情境進行練習(xí)；④加強自我監(jiān)聽意識與能力訓(xùn)練，即指導(dǎo)兒童對自己發(fā)出的語音、詞匯、聲調(diào)等進行傾聽并比較異同。

經(jīng)過練習(xí)與持續(xù)要求，個案的聽注意時間延長，聽辨反應(yīng)速度逐漸提高，聽理解范圍也逐漸擴展。家長感覺與其交流越來越順暢，兒童愿意與他人交往，甚至還能發(fā)現(xiàn)自己的錯音并改正過來，特別是從急躁、易哭的狀態(tài)變得踏實、平和。

4 效果評價

經(jīng)過3年強化訓(xùn)練，該患者在安靜環(huán)境中的語言識別率達(dá)到91%，在集體課教室中對自己的名字很敏感，0 dB信噪比時語言識別率為45%；回避視覺下語言年齡3.6歲，選取三級測試人員對其語音清晰度進行測試，結(jié)果為64%（接近3歲健聽兒童水平）。

此外，康復(fù)過程中注重培養(yǎng)患者良好的觀察力、操作力以及積極參與、挑戰(zhàn)自我的陽光心態(tài)，其在25分貝音樂會、班級運動會、話劇表演等多項活動中積極參與并有良好表現(xiàn)。

5 小結(jié)

國際倡導(dǎo)“關(guān)聯(lián)性評估-干預(yù)-評價”范型需要密切地醫(yī)教結(jié)合。醫(yī)學(xué)評估聽能優(yōu)化可為教學(xué)訓(xùn)練建立更高的平臺，為教育觀察提供客觀依據(jù)；康復(fù)教學(xué)專項適應(yīng)性訓(xùn)練可協(xié)助聽輔設(shè)備優(yōu)化，為醫(yī)學(xué)聽力學(xué)干預(yù)提供更全面詳盡的觀察反饋；通過醫(yī)教結(jié)合，可實現(xiàn)互相印證、優(yōu)勢互補，形成合力，做到及時發(fā)現(xiàn)問題、解決問題，提高康復(fù)效果。

對該患者，醫(yī)教結(jié)合起到了積極作用。該患者雖然患有嚴(yán)重的內(nèi)耳畸形，是人工耳蝸植入的相對禁忌癥，但通過多維度評估、密切地醫(yī)教配合、精準(zhǔn)的聽力學(xué)服務(wù)，充分優(yōu)化聽輔設(shè)備、發(fā)揮其聽覺潛能；該患者使用最優(yōu)化的聆聽程序，經(jīng)過強化的康復(fù)訓(xùn)練，取得了較好的康復(fù)效果，幫助其步入了融合教育初級階段。

對康復(fù)進展較慢的患者，在多維度評估方面除聽能語能評估外，還應(yīng)包括兒童身心發(fā)展、家長效能評估、家庭社區(qū)環(huán)境評估等方面；在綜合干預(yù)方面，除了聽能管理、聽語訓(xùn)練外，還應(yīng)加入言語矯治、兒童行為管理、家長培訓(xùn)指導(dǎo)以及心理支持等多項干預(yù)手段。只有精細(xì)評估、精準(zhǔn)干預(yù)后，才能為患者提供更有針對性的教學(xué)方案，使康復(fù)效果精益求精，助力患兒全面、融合發(fā)展。