猶 露，李邦國(guó)，徐春艷，婁 琴，祝丹丹

(遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，貴州 遵義 563003)

患者男，33歲，體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位1周；既往體健。入院查體及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見(jiàn)明顯異常。腹部CT：左腎下極見(jiàn)5.5 cm×6.0 cm×5.5 cm類(lèi)圓形軟組織密度腫塊，邊界清，密度不均，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)鈣質(zhì)影(圖1A)，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，“快進(jìn)快出”強(qiáng)化方式(圖1B、1C)；診斷：左腎占位性病變，考慮腎癌可能性大。顱腦、胸部CT均未見(jiàn)異常。行后腹腔鏡下左腎腫瘤根治性切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于左腎下極，最大徑約6.5 cm，侵入左腎下盞，腎固有筋膜完整。術(shù)后病理：腫瘤組織呈魚(yú)肉樣，光鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈圓形或多邊形，體積較大，細(xì)胞質(zhì)透亮，部分區(qū)域排列呈巢狀、腺泡狀(圖1D)；免疫組織化學(xué)：SMA(+++)，MyoD1(+++)，TFE3(+++)，CD68(KP1)(++)，NSE(+)；特殊染色PAS(+)。病理診斷：(左腎下極)腺泡狀軟組織肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)。

討論ASPS為軟組織肉瘤的罕見(jiàn)亞型，約占其中的0.5%～1.0%，因特有的假肺泡組織學(xué)外觀而得名；常見(jiàn)于兒童及15～35歲人群，女性多見(jiàn)，常表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫塊，好發(fā)于軀干和四肢，亦可見(jiàn)于胃腸道、肺、膀胱、乳腺、骨骼及子宮等處，腎臟ASPS極為罕見(jiàn)；2013年軟組織與骨腫瘤組織學(xué)分類(lèi)將其歸為分化不確定的惡性腫瘤，光鏡下腫瘤細(xì)胞大而松散，排列呈腺泡狀或器官樣結(jié)構(gòu)，瘤巢間有裂隙狀或血竇樣毛細(xì)血管網(wǎng)；轉(zhuǎn)錄因子E3(transcription factor E3,TFE3)及糖原PAS特殊染色陽(yáng)性對(duì)ASPS診斷價(jià)值較高。本病CT表現(xiàn)為邊界清楚的等或略低不均勻密度軟組織腫塊影，較大時(shí)可見(jiàn)囊變、壞死，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)大量紆曲增粗的血管影；MR T1WI、T2WI均呈高信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，T1WI、T2WI均見(jiàn)紆曲增粗的“血管流空”是其特征性表現(xiàn)之一。本例為33歲男性，左腎腫塊CT表現(xiàn)及術(shù)后病理所見(jiàn)均符合ASPS，最終診斷為左腎原發(fā)性ASPS。鑒別診斷：①腎癌，多見(jiàn)于中老年人，病灶常位于腎皮質(zhì)，伴出血、壞死、囊變或鈣化、增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化及“快進(jìn)快出”強(qiáng)化方式；②腎血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤內(nèi)鈣化少見(jiàn)，可見(jiàn)脂肪密度或信號(hào)有助于診斷。最終確診需依靠病理學(xué)檢查。