楊 震，歐陽詢，鐘渝巍，張 震，李 旭，劉 鑫

(1. 昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院胸外科, 云南 昆明 650101；2. 瀘水市第一人民醫(yī)院普外科，云南 瀘水 673200)

壞死性筋膜炎最早在1952年由Wilson報(bào)道，是一種進(jìn)行性及破壞性的軟組織感染，發(fā)病率約為4.8/10萬，好發(fā)于腹壁、四肢、會(huì)陰及腹股溝，因頭頸部的血供豐富，其發(fā)病率僅為2/10萬[1]。頸部壞死性筋膜炎(cervical necrotizing fasciitis, CNF)伴下行性壞死性縱隔炎(descending necrotizing mediastinitis，DNM)較為罕見，目前的報(bào)道主要包括孤立病例報(bào)告和小病例系列。該病進(jìn)展迅速，預(yù)后較差，病死率約12.5%～41.0%[2-3]。治療的關(guān)鍵在于早期診斷及盡早清創(chuàng)引流[4]。本文回顧性分析2015年1月—2020年5月昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院收治的6例CNF伴DNM患者的病歷資料，以期對(duì)早期診斷及治療提供參考。

1 病歷資料

1.1 一般資料 2015年1月—2020年5月昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院共收治19例CNF患者。其中6例CNF伴DNM，男性4例、女性2例；年齡35～66歲，平均51.6歲。

1.2 病因 感染來源：咽喉部感染5例(急性會(huì)厭炎2例、急性扁桃體炎2例、頜下腺炎1例)，胸壁感染1例(胸壁膿腫)。基礎(chǔ)疾?。禾悄虿?例(2型糖尿病，未規(guī)律用藥，血糖控制不佳)，肝硬化1例(肝功能不全失代償期)。

1.3 臨床表現(xiàn) 均有發(fā)熱，呈稽留熱，并出現(xiàn)咽痛、發(fā)熱、呼吸困難、吞咽困難、胸痛等癥狀，進(jìn)展迅速，5例早期出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難。查體可見頸部皮膚紅腫，邊界不清(圖1)，有壓痛，部分可觸及捻發(fā)感、氣管移位。6例CNF伴DNM患者的臨床表現(xiàn)見表1。

圖1 CNF伴DNM患者頸部皮膚情況

表1 6例CNF伴DNM患者的臨床資料

1.4 輔助檢查

1.4.1 影像學(xué)檢查 頸胸部CT可見頸部軟組織腫脹和(或)雙側(cè)頸動(dòng)脈鞘、咽喉、椎前間隙、縱隔、雙側(cè)頸根部多發(fā)蜂窩狀積氣影(“氣泡征”，圖2A、2B)和(或)胸腔積液(圖2C)；3例出現(xiàn)心包膿腫、前下縱隔膿腫(圖2C)；1例存在前胸壁肌肉間及其深部軟組織多發(fā)點(diǎn)狀積氣，累及頸部及上縱隔(圖2D)。

圖2 CNF伴DNM患者頸胸部CT

1.4.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 除1例患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)正常(8.50×109/L)外，其余感染指標(biāo)均明顯升高。WBC為(26.01±15.85)×109/L，中性粒細(xì)胞百分比(N%)為 (86.88±4.45)%，C反應(yīng)蛋白(CRP)為(129.79±47.82)mg/L，降鈣素原(PCT)為(20.62±9.52)ng/mL。

1.4.3 細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果 壞死筋膜及膿液行細(xì)菌培養(yǎng)，均培養(yǎng)出克雷伯菌屬，其中有2例存在混合感染(分別培養(yǎng)出黏質(zhì)沙雷菌、化膿性鏈球菌)。藥敏結(jié)果中1例患者檢出菌株對(duì)碳青霉烯類、β-內(nèi)酰胺酶抑制劑、氨基糖苷類等多種抗菌藥物耐藥，僅對(duì)四環(huán)素敏感，為多重耐藥菌；另外4例患者檢出菌株對(duì)碳青霉烯類、氨基糖苷類、部分β-內(nèi)酰胺酶抑制劑等敏感，對(duì)氨芐西林或大環(huán)內(nèi)酯類耐藥。

1.5 治療方法 入院后立即予以抗感染、擴(kuò)容、補(bǔ)液治療，其中抗感染治療先經(jīng)驗(yàn)予以頭孢哌酮/舒巴坦、奧硝唑，若效果不佳則更改為美羅培南、萬古霉素等抗菌藥物，后期根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗菌藥物。完善檢查后擬診斷為CNF伴DMN，5例早期即因氣管壓迫導(dǎo)致呼吸困難，急診行氣管切開術(shù)及頸部擴(kuò)創(chuàng)術(shù)，術(shù)中探查可見頸部深筋膜壞死呈灰白色，頸深筋膜內(nèi)多發(fā)分隔樣病灶，病灶內(nèi)膿液量不多；5例患者經(jīng)頸部切口沿氣管前方間隙鈍性游離至胸骨后間隙，用雙氧水、碘伏、生理鹽水反復(fù)沖洗后留置2～4根引流管；1例行胸壁切口擴(kuò)創(chuàng)并經(jīng)胸鎖關(guān)節(jié)下方鈍性游離至縱隔，沖洗后放置真空封閉引流裝置，并行頸部清創(chuàng)沖洗引流。病例中3例為DNM Ⅱ型，擬行胸腔鏡下縱隔切開引流術(shù)，其中1例因術(shù)中頻發(fā)室性心律失常未能施行。術(shù)后轉(zhuǎn)重癥醫(yī)學(xué)科并行呼吸機(jī)輔助通氣治療5例，術(shù)后根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗菌藥物繼續(xù)抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持，積極治療糖尿病及肝硬化等基礎(chǔ)疾病，每日沖洗傷口，加強(qiáng)換藥，2例術(shù)后分別再清創(chuàng)1次及4次。

1.6 預(yù)后 6例CNF伴DNM患者最終3例治愈，3例因感染性休克、多器官功能障礙綜合征(MODS，包括呼吸衰竭、肝衰竭、腎衰竭)、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)死亡。治愈患者中1例并發(fā)上段食管瘺，行禁飲禁食、抗感染、胃腸減壓、營(yíng)養(yǎng)支持治療，瘺口愈合后出院。治愈病例隨訪1～4年未見復(fù)發(fā)。

2 討論

CNF以頸部皮下組織和深淺筋膜壞死為特征，多繼發(fā)于牙源性感染，也可繼發(fā)于咽喉或扁桃體周圍炎、會(huì)厭炎、甲狀腺炎等[1]。在重力、胸腔負(fù)壓的作用下，感染能沿頸深筋膜間隙下行累及縱隔，引發(fā)DNM，可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥快速致死[5]。CNF伴DNM較為罕見，Gunaratne等[1]對(duì)2007—2017年的207篇文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)回顧，1 235例CNF中有255例并發(fā)DNM。本調(diào)查中，19例CNF中有6例進(jìn)展為DNM，其中5例患者合并糖尿病，且血糖控制不佳，1例患者合并肝硬化失代償期，均與機(jī)體免疫低下密切相關(guān)，導(dǎo)致CNF迅速進(jìn)展為DNM。

頸胸部CT是CNF伴DNM早期診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[5]，且可發(fā)現(xiàn)潛在發(fā)病原因，界定病灶范圍，指導(dǎo)手術(shù)方式，監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展及轉(zhuǎn)歸[6]。典型的影像學(xué)表現(xiàn)包括頸胸部筋膜平面分隔狀廣泛積液和積氣(即“氣泡征”)，氣管常受壓，可伴有膿胸、心包炎、縱隔膿腫等相應(yīng)表現(xiàn)[7]。該6例病例CT“氣泡征”表現(xiàn)明顯，5例出現(xiàn)氣管受壓，2例患者出現(xiàn)心包膿腫，1例出現(xiàn)縱隔膿腫。在臨床上，對(duì)于CT出現(xiàn)“氣泡征”、有頸胸部癥狀體征、進(jìn)展迅速者，應(yīng)考慮該診斷，并盡早治療，以期改善預(yù)后。另外，其他影像學(xué)檢查也有相應(yīng)表現(xiàn)，MRI可見頸深筋膜增厚、筋膜間積液[8]；超聲檢查可發(fā)現(xiàn)“鵝卵石樣改變”，即積氣沿深筋膜擴(kuò)散，脂肪回聲增強(qiáng)，與周圍積液連接[9]；全身正電子發(fā)射斷層掃描可見頸部及縱隔代謝活躍病變[10]。研究[11]表明在術(shù)中探查可見筋膜呈灰白色壞死樣改變，而肌肉顏色及活性正常，筋膜間出現(xiàn)咖啡樣或灰色含氣惡臭分泌物，與本研究結(jié)果相符，但本研究中膿液量較少，可能與起病較早有關(guān)。

治療包括抗感染、氣管切開、手術(shù)治療。先予以經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療，以碳青霉烯類或β-內(nèi)酰胺酶抑制劑聯(lián)合抗耐甲氧西林金黃色葡萄球菌活性的抗菌藥物為主[12]，并根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果及時(shí)調(diào)整用藥。對(duì)于壓迫氣管、呼吸困難的患者，需行氣管切開快速解除壓迫，防止窒息死亡[13]。早期手術(shù)是治療重點(diǎn)，也是改善預(yù)后的關(guān)鍵，而不能等待膿腫成熟，以免延誤病情。治療原則為清除壞死組織，并保證頸部及縱隔的充分引流[14]。手術(shù)方式取決于感染途徑、部位，感染擴(kuò)散范圍，患者的一般情況。術(shù)前通過頸胸部CT進(jìn)行評(píng)估，DNM可分為Ⅰ型(局限型，局限于隆突以上前縱隔)、Ⅱa型(彌漫型，延伸至前下縱隔)和Ⅱb型(彌漫型，延伸至前下和后縱隔)[15]，對(duì)于Ⅱ型DNM需行頸部清創(chuàng)及頸部縱隔聯(lián)合引流，而目前對(duì)于Ⅰ型DNM是否需行縱隔引流存在爭(zhēng)議。行頸部清創(chuàng)術(shù)時(shí)可根據(jù)病情采取橫行切口、雙橫行切口、縱行切口等，清除壞死組織，打開分隔，充分引流同時(shí)經(jīng)氣管切開處分離胸骨后、上縱隔膿腔，充分沖洗后留置多處引流管或沖洗管[13]。由于頸深筋膜間隙解剖關(guān)系復(fù)雜，部分位置無法顯露，多種重要結(jié)構(gòu)如血管、氣管、食管、神經(jīng)等穿行其中，過度清創(chuàng)可導(dǎo)致嚴(yán)重副損傷，因此清創(chuàng)應(yīng)適度，相通的筋膜間隙在少量病灶殘留時(shí)仍可達(dá)到充分引流[16]。本研究中，3例患者合并Ⅰ型DNM，單純頸部清創(chuàng)及經(jīng)頸部切口的頸部-縱隔引流阻斷了DNM的進(jìn)展，治療后復(fù)查頸胸部CT見DNM逐漸好轉(zhuǎn)，可能和頸深筋膜與縱隔相通有關(guān)；1例出現(xiàn)食管瘺，可能是術(shù)中損傷所致。而對(duì)于3例Ⅱ型DNM，1例患者行胸腔鏡下縱隔切開引流，術(shù)后恢復(fù)較好；1例行縱隔切開引流，術(shù)后早期復(fù)查胸部CT有好轉(zhuǎn)，但后期疾病進(jìn)展，感染加重，最終死亡；另外1例患者因術(shù)中頻發(fā)室性心率失常未能行縱隔切開引流，術(shù)后床旁CT提示縱隔感染較前好轉(zhuǎn)，提示頸深筋膜與縱隔相通，縱隔內(nèi)膿液可通過頸部引流，但該患者病情進(jìn)展迅速并死亡，因此在病情允許情況下，對(duì)于Ⅱ型DNM行縱隔切開引流有可能改善預(yù)后。

綜上所述，CNF伴DNM是一種病死率較高的罕見感染性疾病，常合并糖尿病及肝硬化等基礎(chǔ)疾病，頸胸部CT“氣泡征”是早期診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，救治關(guān)鍵在于早期診斷、及時(shí)手術(shù)清創(chuàng)引流。