汪樂生 陳勁草

1 病例資料

11歲女性，因間歇性頭痛、頭暈半年余伴左側(cè)肢體麻木、乏力2 個(gè)月于2019 年3 月29 日入院?；純河?018 年9 月無明顯誘因出現(xiàn)間歇性頭痛、頭暈，近兩個(gè)月出現(xiàn)左側(cè)肢體無力、視力減退。近10 d 來，出現(xiàn)手部抖動(dòng)，運(yùn)動(dòng)后加重；左側(cè)肌力下降，右側(cè)肢體正常。入院體格檢查：左上肢無脈，右側(cè)顳淺動(dòng)脈和右側(cè)橈動(dòng)脈未觸及波動(dòng)，雙側(cè)血壓測(cè)不出；右側(cè)視力0.4，左側(cè)0.6；左頸部可聞及血管雜音；左側(cè)肢體肌力4-級(jí)，右側(cè)肢體肌力正常，雙側(cè)肌張力正常；生理反射存在，病理征未引出。入院后完善相關(guān)檢查，血沉為23 mm/h（增高），血清IL-10 為5.52 pg/ml（增高）、IL-4 為3.71 pg/ml（增高）、IL-6為18.29 pg/ml（增高）、IgE 為123.0 IU/ml（增高），血小板計(jì)數(shù)為424×109/L（增高）；活化部分凝血活酶時(shí)間為41.8 s（增高），血清抗O抗體為483.0 kU/L（增高）。眼底鏡檢查示右側(cè)視盤水腫，雙側(cè)視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張。頭頸部CT 示右側(cè)顳葉及頂葉見條、片狀低密度影。MRI 示右側(cè)頂葉、枕葉見多發(fā)條片狀T2FLAIR高信號(hào)影（圖1A～C）。CTA示右側(cè)頭臂干動(dòng)脈起始部部分顯影，余未見顯影；左側(cè)頸總動(dòng)脈管腔狹窄，左鎖骨下動(dòng)脈顯示不清；右側(cè)頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈未見顯示，雙側(cè)椎動(dòng)脈起始部顯示不清（圖1D、1E）。PET-CT示右側(cè)頭臂動(dòng)脈及左側(cè)頸總動(dòng)脈起始部代謝輕度增高，考慮為大動(dòng)脈炎改變；右側(cè)額葉、頂葉、顳葉葡萄糖代謝降低，符合右側(cè)腦梗死改變（圖1F、1G）。DSA示右側(cè)頭臂干缺如，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈缺如，一細(xì)小分支與右側(cè)椎動(dòng)脈溝通；右側(cè)椎動(dòng)脈及分支顯影，基底動(dòng)脈顯影良好；左側(cè)頸總動(dòng)脈造影顯示起始端多處狹窄，其余動(dòng)脈顯影良好（圖1H～J）。根據(jù)病史、體征以及影像學(xué)資料，參照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷為頭臂動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis，TA）。請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，給予抑制免疫治療（甲強(qiáng)龍，30 mg/d；托珠單抗，240 mg，靜脈滴注）、抗血小板治療（阿司匹林，25 mg/d），以及護(hù)胃、補(bǔ)鈣、改善循環(huán)等對(duì)癥治療。出院后繼續(xù)托珠單抗治療3個(gè)療程。出院后1個(gè)月復(fù)查，病人一般情況良好，血沉恢復(fù)正常，頭痛及肢體無力較前明顯改善。

圖1 兒童頭臂動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎影像學(xué)表現(xiàn)

2 討論

TA 是一種罕見的累及大血管的慢性非特異性炎性疾病，主要累及主動(dòng)脈及其近端分支，最常見于亞洲年輕女性，主要類型分為：頭臂動(dòng)脈型；胸-主、腹-主動(dòng)脈型；主-腎動(dòng)脈型；肺動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈型；廣泛型。TA 的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清晰，可能為先天性遺傳的易感性，外界環(huán)境的病原體和某些抗原成分誘發(fā)人體自身免疫反應(yīng)，T 細(xì)胞和巨噬細(xì)胞被激活，侵入血管壁，導(dǎo)致血管炎癥性改變。大多數(shù)TA表現(xiàn)出潛在的亞急性臨床表現(xiàn)，主要包括早期非特異性全身癥狀以及繼發(fā)于主動(dòng)脈狹窄、閉塞和擴(kuò)張的缺血癥狀；非特異性關(guān)節(jié)痛和肌肉痛；周圍性關(guān)節(jié)炎和骶髂關(guān)節(jié)炎；視力喪失；跛行，肱動(dòng)脈搏動(dòng)不足，雙側(cè)血壓差異等。

由于TA 的早期臨床表現(xiàn)無特異性，診斷有一定的困難。目前，主要依據(jù)1990 年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病年齡≤40 歲；間歇跛行；臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；兩上臂收縮壓差＞10 mmHg；血管雜音；動(dòng)脈造影異常。符合以上至少3 條，可診斷TA。確診依賴于DSA 或CTA 檢查，累及的血管主要為無名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈等。

目前，TA 的治療方式包括藥物治療和手術(shù)治療。糖皮質(zhì)激素為TA的基礎(chǔ)治療藥物，其次是免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和來氟米特。對(duì)于難治性TA，推薦使用生物制劑，如腫瘤壞死因子抑制劑、托珠單抗、利妥昔單抗和阿巴西普等。手術(shù)治療包括介入手術(shù)（球囊擴(kuò)張術(shù)或支架植入術(shù)）和開放性手術(shù)（受損血管重建術(shù)），術(shù)后常規(guī)服用抗血小板藥物，降低受累血管再狹窄率。本文病例采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合抗血小板藥物及相關(guān)免疫抑制劑治療，癥狀明顯緩解。

總之，兒童頭臂型TA，尚無確切有效的治療手段。此類疾病會(huì)以腦梗死入院，臨床需要重視，其治療需要多個(gè)科室相互協(xié)作，積極診治。