林財(cái)輝 龔 進(jìn)

福建省龍巖人民醫(yī)院燒傷整形科 (福建 龍巖 364000)

頭皮血管肉瘤是一種臨床少見的血管內(nèi)皮細(xì)胞惡性腫瘤，早期診斷困難。最近剛好收治1例此種病人，現(xiàn)將該病人在我院的診治情況進(jìn)行總結(jié)，以提高對該病的再認(rèn)識。

1 臨床資料

患者，男，78歲，以“左額部頭皮淤血、腫痛不適2個月”為主訴于2020年8月20日入院。自訴緣于入院前2個月打乒乓球時頭部不慎撞傷桌緣致左額部頭皮擦碰傷，當(dāng)時輕度頭痛、頭暈，此后左額部受傷處頭皮淤血、局部腫痛不適(可能之前就有瘀斑未發(fā)現(xiàn))。40d前分別到我院普外科、神經(jīng)外科擬“頭皮血腫”住院治療，左額部頭皮淤血斑擴(kuò)大，中央?yún)^(qū)變黑，伴滲血水，病情無改善，經(jīng)會診，轉(zhuǎn)入燒傷整形科，?？魄闆r：左額頭頂部一5.5cm×5cm大小(圖1)局部皮下淤血斑病灶，邊界清晰，稍腫脹，輕壓痛，未觸及博動感，未見明顯滲血、滲液，眼瞼無浮腫，耳后、頸部淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，顏面五官及心肺腹部檢查無特特殊異常；既往有高血壓病史20年。

2 治療方法

開始時仍考慮外傷后頭皮血腫愈合不良，分泌物細(xì)菌培養(yǎng)(-)，給予負(fù)壓吸引換藥等治療15d后，創(chuàng)面仍然無法愈合(圖2)。換藥見左額部病灶皮瓣增生、淤血、海綿狀、局部壞死，病灶仍然有血水流出，同時右顳頂部頭皮又新出現(xiàn)的淤斑病灶，中央變黑小破潰，范圍逐漸擴(kuò)大(圖3)。

考慮不排除血管腫瘤病變，經(jīng)過三次溝通，給予取病理活檢，報(bào)告：考慮(左額頭)：(左前額病灶上、中、下三處活檢組織)：血管源性腫瘤，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生伴異型性，局部見壞死組織，高分化血管肉瘤不能排除。免疫組化：CD34(+)、D2-40(+)、Vim(+)、SMA(-)、HMB-45(-)、S-100(-)、Desmin(-)、Ki67(約25%+)。病理結(jié)果見圖4～6。診斷明確后，建議給予手術(shù)等綜合治療，但病人及家屬擔(dān)心病人年齡較大，術(shù)后所植皮片壞死等手術(shù)并發(fā)癥，要求保守治療。選擇先行局部放射治療，放療方案：頭皮病灶6 MV-X線(DT 2.0 Gy×25 f，5f/w)。

圖1 左額部頭皮入院時病灶圖片。圖2 負(fù)壓吸引換藥治療15d后時病灶圖片。圖3 右顳頂部頭皮出現(xiàn)的新病灶。圖4～圖5 HE染色血管內(nèi)皮細(xì)胞增生伴異型性。圖6 免疫組織化學(xué)(SP×400)、CD34(+)。

3 討論

頭面部血管肉瘤是血管肉瘤最常見的表現(xiàn)形式，主要累及頭、面部皮膚[1]。以單發(fā)為主，大小通常為1～4cm，有結(jié)節(jié)狀或瘀血斑塊，偶有淺表血管擴(kuò)張，少數(shù)表現(xiàn)為良性，邊界清，發(fā)展緩慢；而惡性者浸潤快，另外一些可以轉(zhuǎn)移，肺最易受累，一些病例，在皮膚病灶切除幾年后，還能出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，主要通過淋巴管或血行。該腫物應(yīng)與卡波氏肉瘤、血管球瘤相鑒別。局部病理檢查是確診的主要方法，但初次病理活檢往往可出現(xiàn)假陰性，部分病例需要多點(diǎn)位多次活檢才能確診[2]。血管肉瘤主要通過免疫組化確定血管標(biāo)志物來確診。內(nèi)皮特異性免疫標(biāo)記物包括CD31、CD34和血漿血管性血友病因子(von Willebrand factor，vWf)。vWF顯示高特異性，靈敏度相對較低；而CD34和CD31顯示出高度特異性和靈敏性[3]。頭皮血管肉瘤免疫組化常見CD31、CD34、Ⅷ因子及抗波形絲蛋白(vim)陽性[4]。本研究例免疫組化提示CD34(+)、D2-40(+)、Vim(+)、Ki67(約25%+)陽性，符合血管肉瘤診斷；血管肉瘤治療上早期盡可能完整切除腫瘤，部分切除不徹底者可加放射治療，但此腫瘤復(fù)發(fā)率仍較高，約有半數(shù)患者引流區(qū)可有淋巴腫大，手術(shù)常需同時行淋巴結(jié)清掃，此腫瘤發(fā)病率低，對化療是否有效，尚不肯定,目前還沒有標(biāo)準(zhǔn)的化療方案[5]，而且緩解期短。該疾病早期診斷比較難，經(jīng)常誤認(rèn)為包括與創(chuàng)傷有關(guān)瘀血斑、血腫和膿腫等而延誤病情。結(jié)合本病例，該病人入院時自訴頭部外傷，局部淤斑、腫痛，癥狀、體征確實(shí)像外傷導(dǎo)致的血腫，誤導(dǎo)醫(yī)生一味往年紀(jì)大，創(chuàng)面愈合不良考慮，再加上該病發(fā)病率低，臨床罕見，醫(yī)生缺乏經(jīng)驗(yàn)，后期病人又拒絕兩次相關(guān)病理檢查，才導(dǎo)致病人在拖延2個多月后才明確診斷及治療，今后須吸取教訓(xùn)。