周 昀 楊根東

廣東省深圳市第三人民醫(yī)院放射科 (廣東 深圳 518112)

1 病例資料

患者男性，26歲，因“發(fā)熱半天”入院?；颊甙胩烨耙虬l(fā)熱、虛弱、大小便失禁被家人送至我院就診，患者發(fā)病以來(lái)，精神行為異常，近2d未進(jìn)食伴有大小便失禁，有長(zhǎng)期飲用生水習(xí)慣，無(wú)近期生食水產(chǎn)史。查體：體溫為37.80℃，脈搏為78次/分，呼吸為20次/分，血壓為123mmHg/82mmHg。一般情況：發(fā)育中等，營(yíng)養(yǎng)消瘦，神志淡漠，自主體位，急性面容。查體配合欠佳，心肺腹未見(jiàn)明顯異常。頸抵抗，頜胸3橫指，生理反射存在，雙側(cè)克氏征(±)，布氏征(-)，雙側(cè)腓腸肌觸痛明顯，病理征未引出。

實(shí)驗(yàn)室檢查(病程第1天)：血常規(guī)：WBC 9.35×109個(gè)/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值5.67×109個(gè)/L，淋巴細(xì)胞絕對(duì)值1.04×109個(gè)/L(↓)，嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值1.85×109個(gè)/L(↑)，嗜酸粒細(xì)胞百分比19.8%(↑)。超敏C反應(yīng)蛋白定量(免疫比濁法)70.599mg/L(↑)。腰穿(病程第2天)：腦脊液壓力為150mmH2O，腦脊液無(wú)色、清亮，潘式試驗(yàn)陰性，白細(xì)胞計(jì)數(shù)403×106/L，單個(gè)核細(xì)胞百分比38.7%，多個(gè)核細(xì)胞百分比61.3%，腦脊液葡萄糖2.3mmol/L(↓)，氯112.9mmol/L(↓)，微量總蛋白(免疫比濁法)1422mg/L(↑)，腺苷脫氨酶1.41U/L。

病程第1天行胸部CT平掃(圖1)示兩肺各葉近胸膜下多發(fā)結(jié)節(jié)灶，可見(jiàn)“暈征”。病程第3天顱腦MRI增強(qiáng)掃描(圖2)示兩側(cè)半卵圓中心多發(fā)斑點(diǎn)狀、小條片狀T1WI等、T2WI稍高信號(hào)，T2W-FLAIR呈高信號(hào)，DWI病灶部分呈稍高信號(hào)，部分呈等信號(hào)，相應(yīng)ADC圖均呈等信號(hào)，T1WI增強(qiáng)示腦白質(zhì)區(qū)部分病灶明顯強(qiáng)化，部分病灶未見(jiàn)強(qiáng)化，側(cè)腦室旁見(jiàn)斑點(diǎn)狀明顯強(qiáng)化灶。T2W-FLAIR增強(qiáng)示柔腦膜彌漫性強(qiáng)化。入院后考慮化膿性腦膜炎，給予頭孢曲松聯(lián)合左氧氟沙星抗感染及甘露醇脫水治療。后深圳市CDC寄生蟲(chóng)全套回報(bào)：廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)抗體陽(yáng)性。病程第8天復(fù)查胸部CT平掃(圖3)示兩肺病灶較前增多增大。當(dāng)天腰穿復(fù)查，腦脊液嗜酸粒細(xì)胞比例為37%。NGS基因檢測(cè)結(jié)果：廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)，檢出序列數(shù)：15411。明確診斷為廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)病，于病程第11天改用阿苯達(dá)唑500mg口服Bid治療。

圖1 病程第1天胸部CT平掃。兩肺各葉近胸膜區(qū)見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)灶，部分磨玻璃結(jié)節(jié)內(nèi)見(jiàn)“Y”形增粗支氣管血管束(圖1A)，部分結(jié)節(jié)呈實(shí)性密度，邊緣可見(jiàn)“暈征”(圖1B)。圖2 病程第3天顱腦MR增強(qiáng)。圖2A:T2WI示兩側(cè)半卵圓中心見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀、小斑片狀稍高信號(hào)影。圖2B:T2W-FLAIR示病灶呈高信號(hào)，顯示較T2WI清晰。圖2C:T2WI及T2W-FLAIR腦白質(zhì)區(qū)高信號(hào)在DWI序列及ADC圖呈等信號(hào)；左側(cè)半卵圓中心見(jiàn)散在小斑片狀DWI稍高信號(hào)，ADC圖呈等信號(hào)；圖2D:T1WI增強(qiáng)示雙側(cè)側(cè)腦室后角斑點(diǎn)狀強(qiáng)化灶，邊界清，此強(qiáng)化灶在平掃各序列顯示不清。圖2E:T2W-FLAIR增強(qiáng)示柔腦膜多發(fā)線(xiàn)狀強(qiáng)化。圖3 病程第8天胸部CT平掃圖。圖3A:兩肺病灶增多、增大，部分病灶沿支氣管血管束分布；圖3B:右肺下葉胸膜下病灶明顯增大，但未融合。圖4 病程第22天胸部CT兩肺病灶吸收、減少、縮小，以磨玻璃密度影吸收較快。圖5 病程第23天顱腦MR增強(qiáng)。圖5A:T1W增強(qiáng)示右側(cè)側(cè)腦室后角散在斑點(diǎn)狀強(qiáng)化灶，病灶較前稍增多、增大，原左側(cè)側(cè)腦室后角病灶未在此層面顯示；圖5B:T2W-FLAIR增強(qiáng)示柔腦膜多發(fā)線(xiàn)狀強(qiáng)化，病灶較前明顯減少。

經(jīng)治療后，患者無(wú)發(fā)熱，精神行為異常消失，但出現(xiàn)間歇性跛行，左側(cè)肢體腱反射亢進(jìn)，左側(cè)可引出髕陣攣、踝陣攣。病程第14天復(fù)查嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)恢復(fù)正常，腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)逐漸下降，病程第22天復(fù)查腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)為129×106個(gè)/L。病程第22天復(fù)查胸部CT平掃(圖4)示兩肺病灶吸收減少、縮小。病程第23天復(fù)查顱腦MR增強(qiáng)(圖5)示腦白質(zhì)區(qū)脫髓鞘病變較前減少，側(cè)腦室周?chē)鷱?qiáng)化灶較前增多，柔腦膜強(qiáng)化較前減少。

2 討論

廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)病是一種人畜共患寄生蟲(chóng)病，其病原體廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)是一種寄生在嚙齒類(lèi)動(dòng)物的肺動(dòng)脈及心臟的線(xiàn)蟲(chóng)，幼蟲(chóng)隨終宿主糞便排出體外，接觸到淡水螺、蝸牛等軟體動(dòng)物，侵入宿主體內(nèi)，發(fā)育成感染期幼蟲(chóng)(3期幼蟲(chóng))，人類(lèi)生食或半生食中間宿主或食用被中間宿主污染的食物、水源而被感染。本研究中患者發(fā)病前無(wú)生食水產(chǎn)史，但有長(zhǎng)期飲用生水習(xí)慣，推測(cè)其飲用水源可能受到了中間宿主的污染。幼蟲(chóng)經(jīng)口進(jìn)入人體后，在消化道內(nèi)穿過(guò)腸壁進(jìn)入血液循環(huán)系統(tǒng)，隨血液在體內(nèi)多器官中移行，最終穿過(guò)血腦屏障移行至腦內(nèi)寄生[1]。廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)在體內(nèi)移行過(guò)程中會(huì)造成組織損傷，比如侵犯消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)引起相應(yīng)炎癥反應(yīng)，最嚴(yán)重的損傷是幼蟲(chóng)侵犯顱腦造成嗜酸性粒細(xì)胞增多性腦炎和腦膜炎[1]。本研究中患者主要表現(xiàn)為顱腦及肺部感染。

本病臨床癥狀根據(jù)受累部位不同而表現(xiàn)不同，主要表現(xiàn)為發(fā)熱和腦膜刺激癥狀[2]，可以伴有腦實(shí)質(zhì)及脊髓實(shí)質(zhì)局灶性損害的表現(xiàn)，累及呼吸系統(tǒng)可有咳嗽、咳痰等非特異性表現(xiàn)。本研究中患者頭痛不明顯，主要表現(xiàn)為精神行為異常及雙側(cè)腓腸肌明顯觸痛。實(shí)驗(yàn)室檢查方面，腦脊液和外周血中嗜酸性粒細(xì)胞急劇增多是廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)感染的典型特點(diǎn)[3]。本研究患者嗜酸性粒細(xì)胞百分比為19.8%，腦脊液嗜酸性粒細(xì)胞比例為37.0%，經(jīng)過(guò)阿苯達(dá)唑及糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療后外周血嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)恢復(fù)正常，腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯下降。

廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)病中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染時(shí)，MRI主要表現(xiàn)為嗜酸性腦膜炎，累及腦實(shí)質(zhì)，部分患者M(jìn)RI未見(jiàn)異常[4]。文獻(xiàn)報(bào)道腦膜強(qiáng)化多在常規(guī)T1WI增強(qiáng)序列顯示，部分病例腦膜強(qiáng)化范圍不廣泛[5-7]，本研究患者常規(guī)T1WI增強(qiáng)序列腦膜強(qiáng)化不明顯，僅部分腦膜見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀強(qiáng)化，但在采用的T2W-FLAIR延遲增強(qiáng)掃描序列上顯示柔腦膜彌漫性強(qiáng)化，因此認(rèn)為T(mén)2WFLAIR延遲增強(qiáng)掃描顯示嗜酸性腦膜炎優(yōu)于常規(guī)T1WI增強(qiáng)掃描。由于廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)發(fā)生遷移，病理上表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)多發(fā)微腔和軌道(通常小于150μm)，代表蟲(chóng)體遷徙的通道[5]，其在MRI增強(qiáng)序列上表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、新月?tīng)?、小條狀強(qiáng)化，這是本改較具特征性的MRI表現(xiàn)。此外，廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)病MRI非特異性的腦白質(zhì)病變可表現(xiàn)為腦白質(zhì)區(qū)T2WI和FLAIR高信號(hào)，增強(qiáng)未見(jiàn)強(qiáng)化，有研究認(rèn)為這些MRI非特異性表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)可能為幼蟲(chóng)入侵、死亡和蛋白質(zhì)溶解后的過(guò)敏或免疫反應(yīng)引起的局灶性實(shí)質(zhì)水腫或脫髓鞘[6]。本研究患者腦實(shí)質(zhì)內(nèi)均有上述表現(xiàn)，治療后腦白質(zhì)變性病灶及腦膜病灶減少，但腦實(shí)質(zhì)內(nèi)強(qiáng)化灶有所增多，其治療過(guò)程中出現(xiàn)間斷性跛行及病理反射可能與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶進(jìn)展有關(guān)，需要繼續(xù)進(jìn)行MRI隨診觀察。Jin等[7]的研究對(duì)臨床病例進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病灶消退緩慢，腦脊膜病變的消退早于腦實(shí)質(zhì)和脊髓內(nèi)病變，本研究患者癥狀亦符合文獻(xiàn)報(bào)道的病灶吸收特點(diǎn)。另有文獻(xiàn)認(rèn)為VR間隙增寬，代表蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張和血管充血，也是一個(gè)值得注意的特征[5]，在本研究中未發(fā)現(xiàn)該種表現(xiàn)。少數(shù)病例可有脊髓受累，表現(xiàn)為脊髓內(nèi)明顯結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化[8]，本研究患者未行脊髓MRI檢查，無(wú)法評(píng)估脊髓有無(wú)受累。腦神經(jīng)受累亦少見(jiàn)，既往文獻(xiàn)有視神經(jīng)受累報(bào)道，表現(xiàn)為一側(cè)視神經(jīng)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化[6]。嗜酸性腦膜炎需與其他類(lèi)型腦膜炎鑒別，比如細(xì)菌性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎。細(xì)菌性腦膜炎腦膜強(qiáng)化多表現(xiàn)為軟腦膜-蛛網(wǎng)膜下腔強(qiáng)化[9]，該種類(lèi)型強(qiáng)化與嗜酸性腦膜炎較難鑒別，本研究患者初診時(shí)亦誤診為細(xì)菌性腦膜炎，結(jié)合血清學(xué)檢查及腦脊液檢查對(duì)鑒別有重大意義。而結(jié)核性腦膜強(qiáng)化多累及腦基底池腦膜[10]，腦內(nèi)結(jié)核灶形態(tài)多呈粟粒狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化[9]，新月形、小條狀強(qiáng)化較少見(jiàn)，可與嗜酸性腦膜炎 鑒別。

廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)病胸部感染時(shí)，文獻(xiàn)報(bào)道胸部CT基本表現(xiàn)極為相似，呈兩肺單發(fā)或多發(fā)實(shí)性結(jié)節(jié)灶，多位于胸膜下，部分結(jié)節(jié)周?chē)梢?jiàn)“暈征”或磨玻璃密度[11-12]，這是由于嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)到間質(zhì)、肺泡和細(xì)支氣管而形成的。部分結(jié)節(jié)內(nèi)支氣管血管束呈較有特征性的“Y”形增粗[9]，病灶間無(wú)明顯融合傾向。本研究患者胸部CT均具有上述表現(xiàn)，肺部病灶在病程中出現(xiàn)進(jìn)展且不再局限于胸膜下，沿支氣管血管束亦出現(xiàn)病灶分布。此外患者右肺下葉病灶明顯增多、增大，但病灶間仍無(wú)融合趨勢(shì)。隨著疾病發(fā)展，病變中可能會(huì)出現(xiàn)纖維化和胸膜肥厚粘連，本研究患者未發(fā)現(xiàn)纖維化，可能尚處于病程早期，需要繼續(xù)CT隨診觀察。文獻(xiàn)報(bào)道患者雖肺部常有受累，但肺部癥狀往往不明顯，部分患者僅表現(xiàn)為輕微咳嗽，本例患者亦無(wú)呼吸道癥狀，推測(cè)可能與蟲(chóng)體遷移到肺部的數(shù)量少于遷移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)的數(shù)量有關(guān)。經(jīng)治療后，患者肺部病灶吸收快，磨玻璃密度影較實(shí)性密度影更快吸收而減少。

廣州管圓線(xiàn)蟲(chóng)病的顱腦MRI表現(xiàn)及胸部CT表現(xiàn)有一定特征性，T2W-FLAIR延遲增強(qiáng)序列顯示腦膜強(qiáng)化較常規(guī)T1WI增強(qiáng)更有優(yōu)勢(shì)，結(jié)合外周血及腦脊液嗜酸性粒細(xì)胞升高對(duì)該病診斷有較高的指導(dǎo)意義，確診則需要在腦脊液中找到蟲(chóng)體。