王云飛，左紅霞，孫雯

非對(duì)稱性上肢遠(yuǎn)端肌萎縮在臨床上較為常見(jiàn)，易引起患者上肢運(yùn)動(dòng)功能障礙，尤其是手部精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙。除去外傷、感染、腫瘤等因素，尚有很多疾病可引起非對(duì)稱性上肢遠(yuǎn)端肌萎縮，臨床診斷有時(shí)較困難。神經(jīng)電生理檢查可幫助疾病的定位診斷，為明確病因診斷提供幫助。本研究采用神經(jīng)電生理檢查結(jié)合影像學(xué)診斷，為臨床診斷非對(duì)稱性上肢遠(yuǎn)端肌萎縮提供相關(guān)依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集浙江省溫州醫(yī)科大學(xué)附屬慈溪市人民醫(yī)院2018年4月至2019年12月收治的非對(duì)稱性上肢遠(yuǎn)端肌萎縮的患者36例。入選患者有明確外傷、感染、腫瘤史，頸椎畸形、責(zé)任病灶腦卒中、臂叢病變及先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良等疾病史，且肌萎縮與上述疾病相關(guān)。其中男22例，女14例；年齡35～76歲，平均（57.0±9.4）歲。

1.2 方法

1.2.1 電生理檢查[1-3]采用丹麥丹迪Keypoint四道程智能化神經(jīng)肌電誘發(fā)電位儀進(jìn)行檢測(cè)?；颊呷∑脚P位，室溫保持在22～25℃，肢體皮膚溫度30～32℃。對(duì)所有患者的雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)均行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）測(cè)定，部分患者行腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)等的相關(guān)檢查；對(duì)所有患者雙側(cè)的大小魚(yú)際肌、第一骨間肌、示指伸肌、橈側(cè)腕屈肌等行肌電圖（EMG）檢查，部分患者行其他肌肉包括舌肌、胸鎖乳突肌等的EMG檢查。神經(jīng)電生理檢查結(jié)果參考北京協(xié)和醫(yī)院肌電圖室湯曉芙的正常值標(biāo)準(zhǔn)[4]。

1.2.2 影像學(xué)檢查 行頸椎磁共振檢查及頭部磁共振檢查，其中1例行頸椎過(guò)屈位磁共振檢查。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)（萎縮肌群）本組36例中，表現(xiàn)為大魚(yú)際肌萎縮23例（男11例，女12例），小魚(yú)際肌12例（男11例，女1例），手部骨間肌11例（男9例，女2例），前臂肌7例（男6例，女1例）。

2.2 神經(jīng)電生理定位 本組36例中神經(jīng)電生理檢查顯示根性病變12例（男11例，女1例），脊髓前角病變6例（男4例，女2例），正中神經(jīng)腕部損傷12例（男2例，女10例），尺神經(jīng)肘部損傷6例（均為男性）。

2.3 影像學(xué)檢查結(jié)果 本組36例頭顱磁共振檢查結(jié)果均未見(jiàn)明顯異常。頸椎磁共振檢查顯示有明顯頸椎間盤突出19例，其中有4例頸段脊髓嚴(yán)重受壓，3例顯示頸段脊髓有萎縮表現(xiàn)。另17例頸椎磁共振未見(jiàn)明顯頸椎間盤突出或脊髓受壓表現(xiàn)，其中有1例行頸椎過(guò)屈位磁共振檢查，結(jié)果顯示部分頸段脊髓硬膜囊后壁與相應(yīng)椎管后壁分離。

2.4 最終診斷 本組36例診斷頸椎?。òㄉ窠?jīng)根型頸椎病及脊髓型頸椎?。?4例（38.89%）、肌萎縮側(cè)索硬化2例（5.55%）、腕管綜合征12例（33.33%）、肘管綜合征6例（16.67%）、平山病1例（2.78%），病因有待進(jìn)一步明確的1例（2.78%）。

3 討論

非對(duì)稱性上肢遠(yuǎn)端肌萎縮表現(xiàn)的患者疾病譜較廣。本研究顯示，除去外傷、感染、腫瘤及責(zé)任病灶腦卒中等因素，非對(duì)稱性上肢遠(yuǎn)端肌萎縮病因以頸椎病（包括頸椎根型頸椎病及脊髓型頸椎?。⑼蠊芫C合征較為常見(jiàn)，神經(jīng)電生理檢查對(duì)臨床鑒別診斷可提供幫助。

本組36例非對(duì)稱性上肢遠(yuǎn)端肌萎縮患者中頸椎?。–S）（包括頸椎根型頸椎病及脊髓型頸椎?。?4例。流行病學(xué)資料顯示我國(guó)頸椎病發(fā)病率為17.3%，其中以神經(jīng)根型頸椎病發(fā)病率最高，約占頸椎病的50%～60%，而脊髓型頸椎病發(fā)病率約為10萬(wàn)分之1.6[5]。脊髓型頸椎病和病程較長(zhǎng)的神經(jīng)根型頸椎病均可有肌無(wú)力、肌萎縮等表現(xiàn)，有時(shí)很難與肌萎縮側(cè)索硬化等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病相鑒別，此時(shí)神經(jīng)電生理檢查結(jié)果可幫助臨床鑒別診斷[6]。本組神經(jīng)電生理檢查結(jié)果為根性病變的12例患者中，其頸椎磁共振檢查均顯示頸椎間盤突出致神經(jīng)根受壓，并有相應(yīng)所支配肌肉的萎縮表現(xiàn)，萎縮肌群以大小魚(yú)際肌、手部骨間肌多見(jiàn)。有研究表明，頸椎病所致手部肌肉萎縮時(shí)，大小魚(yú)際肌的萎縮程度基本相仿。而肌萎縮側(cè)索硬化則大魚(yú)際肌的萎縮程度大于小魚(yú)際肌[7]。本組神經(jīng)電生理檢查顯示脊髓前角病變的6例中，其中3例的頸椎磁共振結(jié)果顯示頸部脊髓有萎縮表現(xiàn)。該3例患者的下肢神經(jīng)傳導(dǎo)均未見(jiàn)明顯異常，其中2例患者的舌肌、胸鎖乳突肌、胸腰段的椎旁肌和下肢肌肉未見(jiàn)明顯失神經(jīng)表現(xiàn)，診斷為脊髓型頸椎病；而另1例患者顯示胸腰段的部分椎旁肌有失神經(jīng)改變，無(wú)法用頸髓病變解釋，因此該例患者的病因診斷有待進(jìn)一步隨訪觀察。

腕管綜合征（CTS）是臨床最常見(jiàn)的一種嵌壓性神經(jīng)病，好發(fā)年齡為40～60歲，男女發(fā)病比例為3∶7，發(fā)病人數(shù)約占總?cè)丝诘?%[8]?；颊咭话汩L(zhǎng)期從事手工作業(yè)或家務(wù)勞動(dòng)，多以橈側(cè)手指無(wú)力或麻木而就診。CTS病程后期可出現(xiàn)拇短展?。ù篝~(yú)際肌群）肌肉萎縮，萎縮程度與腕管受壓的程度及病程長(zhǎng)短成正比。本組診斷為CTS的12例，占33.33%。該12例患者均有不同程度拇短展肌萎縮表現(xiàn)，其中男2例，女10例，男女比為1∶5。其神經(jīng)電生理檢查均可見(jiàn)患側(cè)肢體的正中神經(jīng)腕部傳導(dǎo)阻滯及所支配手掌部肌肉的失神經(jīng)表現(xiàn)。12例患者中，10例患者的頸椎磁共振未見(jiàn)明顯異常，另外2例的頸椎間盤突出程度較輕，且神經(jīng)電生理檢查無(wú)根性病變表現(xiàn)，據(jù)此可與頸椎病所致肢體遠(yuǎn)端肌萎縮相鑒別。

綜上所述，神經(jīng)電生理檢查在上肢遠(yuǎn)端肌萎縮診斷中有助于定位診斷，進(jìn)而傾向性選擇其他相關(guān)輔助檢查，在病因診斷方面起著非常重要的作用。