姜述怡 王麗紅

患兒女，3個(gè)月9 d。因拒奶、呼吸急促半天入院。體格檢查：體溫37.9℃，心率190次/min，血壓71/36 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），血氧分壓60%；吸氣性“三凹征”陽性，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音，心濁音界向左下擴(kuò)大，心音低鈍，可聞及奔馬律，心前區(qū)可聞及Ⅱ～Ⅲ期/6級(jí)雜音。胸片提示：心影增大。超聲心動(dòng)圖檢查：左房室內(nèi)徑增大；左室整體收縮功能減弱；室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)；二尖瓣腱索、瓣膜、乳頭肌回聲增強(qiáng)，彩色多普勒探及二尖瓣中度反流；左冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑纖細(xì)，寬約1.2 mm（圖1），左前降支內(nèi)徑寬約1.7 mm，左回旋支內(nèi)徑寬約1.3 mm，右冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑明顯增寬，約2.9 mm（圖2），主動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈竇未探及左冠狀動(dòng)脈開口，左冠狀動(dòng)脈內(nèi)為逆向灌注血流（圖3）。超聲心動(dòng)圖提示：①冠狀動(dòng)脈異常起源，起源于肺動(dòng)脈？②左房室腔擴(kuò)大伴二尖瓣中量反流；③左室收縮功能減低。后于外院行冠狀動(dòng)脈造影檢查顯示：左側(cè)冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑寬約1.0 mm，來源于肺動(dòng)脈。

圖1 聲像圖示左冠狀動(dòng)脈（LCA）主干內(nèi)徑纖細(xì)（箭頭示），寬約1.2 mm。AO：主動(dòng)脈

圖2 聲像圖示右冠狀動(dòng)脈（RCA）主干內(nèi)徑明顯增寬（箭頭示），約2.9 mm。AO：主動(dòng)脈

圖3 聲像圖示左冠狀動(dòng)脈（LCA）未與主動(dòng)脈（AO）相連，左冠狀動(dòng)脈內(nèi)為逆向灌注血流（箭頭示）

討論：冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，是一種非常罕見的冠狀動(dòng)脈先天性異常疾病，是由于胚胎發(fā)育過程中冠狀動(dòng)脈芽向主動(dòng)脈瓣竇融合失敗所致，以左冠狀動(dòng)脈較為常見，被稱為Bland-White-Garland綜合征，發(fā)病率約占三十萬分之一［1］。新生兒時(shí)期由于肺動(dòng)脈壓力較高，有效灌注壓滿足左冠狀動(dòng)脈對(duì)心肌的血供，隨著肺動(dòng)脈壓逐漸下降，左、右冠狀動(dòng)脈間需建立側(cè)支循環(huán)維持左冠狀動(dòng)脈對(duì)左心肌的血供，當(dāng)左、右冠狀動(dòng)脈間未建立或極少建立側(cè)支循環(huán)時(shí)，患兒會(huì)出現(xiàn)左室擴(kuò)大、左心收縮功能降低等一系列心肌缺血的非特異性征象，常表現(xiàn)為不明原因的氣促、多汗、拒奶、哭鬧不安、面色蒼白等。若不及時(shí)治療，約90%患兒會(huì)于出生后1年內(nèi)死于因缺血性左室功能障礙造成的心力衰竭［2］。

結(jié)合本病例特點(diǎn)，總結(jié)左冠狀動(dòng)脈起源肺動(dòng)脈的主要超聲表現(xiàn)：①主動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈竇處未探及明確左冠狀動(dòng)脈開口且左冠狀動(dòng)脈來源于肺動(dòng)脈；②若右冠狀動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)已建立，左冠狀動(dòng)脈內(nèi)可出現(xiàn)逆向血流信號(hào)；③右冠狀動(dòng)脈起源正常且代償性增寬；④?？珊喜⒁蛐募∪毖鸬钠渌淖?，包括左心擴(kuò)大、左心功能減低、左室壁運(yùn)動(dòng)異常和二尖瓣關(guān)閉不全等。診斷本病的最直接征象為左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。研究［3］顯示當(dāng)左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈右后方時(shí)，胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面可出現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈似與主動(dòng)脈根部相連的假象，但彩色多普勒仍可發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈內(nèi)為逆向灌注血流。因此，即使二維超聲下隱約探及左冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈相連，但只要左冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)逆向血流信號(hào)仍需高度懷疑本病。

臨床本病需注意與病毒性心肌炎、擴(kuò)張性心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、爆發(fā)性心肌炎、主動(dòng)脈弓離斷等相鑒別。當(dāng)遇到嬰幼兒不明原因的拒奶、氣促、哭鬧不安等臨床癥狀且超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為左心腔擴(kuò)大、左心功能減低等心肌缺血表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)高度關(guān)注冠狀動(dòng)脈寬度，積極查找冠狀動(dòng)脈開口，探查其血流方向，提高診斷冠狀動(dòng)脈異常起源的意識(shí)。當(dāng)超聲心動(dòng)圖不能準(zhǔn)確判斷開口位置時(shí)，可結(jié)合冠狀動(dòng)脈造影，以便盡早明確診斷、及時(shí)治療。