白 露，王 璐，劉 琳，孟憲梅

(內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院內(nèi)蒙古消化病研究所， 內(nèi)蒙古 包頭 014010)

1 臨床資料

患者，男，69歲，主因“黑便3月余，再發(fā)3 d”于2020年12月21日入內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院消化科。入院前3月余患者無明顯誘因解黑便，成形，水沖無血，1～2次/d，量不多(具體量不詳),無嘔血，無腹痛腹脹，無畏寒發(fā)熱，無消瘦，未重視。半月前上述癥狀加重，解暗紅色血便，共4次，量多，共約800 mL，伴嘔血，暗紅色，量約100 mL，伴暈厥，持續(xù)約1分鐘后自行清醒，伴大汗，無心慌、乏力、胸悶，無抽搐。入院后行胃鏡提示：(1)十二指腸降部及水平部黏膜病變性質(zhì)待定：克羅恩病可能；(2)慢性淺表性胃炎。進(jìn)一步行胃十二指腸動脈栓塞術(shù)，術(shù)后出血穩(wěn)定，予以輸血、止血等對癥治療，病情好轉(zhuǎn)后出院。3 d前患者再次解黑便，1次/d，成形，水沖無血，無嘔血，為進(jìn)一步診治經(jīng)由門診收入院。自發(fā)病以來，患者精神睡眠可，飲食欠佳，小便正常，大便描述同前，體重近期無明顯變化。既往高血壓病史3年，口服波依定降壓，血壓控制可，否認(rèn)糖尿病、冠心病、肝炎、結(jié)核等病史。查體：生命體征穩(wěn)定，外周淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺查體未見異常，腹軟，全腹無壓痛、反跳痛、肌緊張，腸鳴音可。入院后基本檢查提示：(1)血常規(guī)：白細(xì)胞 5.15×109/L，血紅蛋白113 g/L，血小板288×109/L，中性粒細(xì)胞百分比 74.0 %，淋巴細(xì)胞百分比17.2 %，CRP 12.2 mg/L，血沉47 mm；(2)傳染八項(xiàng)：HBsAg、HBeAg、HBc陽性，高靈敏乙型肝炎病毒(HBV-DNA)定量為(1.5E+08)IU/mL；(3)末梢血涂片、生化、凝血功能+DD、降鈣素原、免疫球蛋白、ENA等免疫指標(biāo)、EB病毒、結(jié)核抗體、結(jié)核菌素試驗(yàn)、甲功三項(xiàng)、消化系統(tǒng)腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常。胸CT：雙肺多發(fā)微小結(jié)節(jié)。彩超提示外周淺表淋巴結(jié)無腫大。小腸強(qiáng)化CT：第2～3組小腸病變，提示炎性腸病，建議結(jié)合臨床。腸系膜根部及腹腔多發(fā)腫大淋巴結(jié)。十二指腸降部腸壁較厚，周圍金屬影，建議結(jié)合病史；腹腔干與腸系膜上動脈共干。腹主動脈、腹腔干及髂總動脈管腔非鈣化及斑塊及混合斑塊，管腔輕-中度狹窄。胃鏡提示慢性萎縮性胃炎伴糜爛(C2)，胃底黏膜下隆起，十二指腸多發(fā)黏膜隆起。腸鏡：回腸末端多發(fā)隆起，結(jié)腸多發(fā)腺瘤樣息肉(結(jié)合病理) 黏膜切除術(shù)(EMR)+電凝術(shù)。病理：(胃竇)慢性萎縮性胃炎(萎縮程度分級+，腸化生分級+)，伴淋巴組織增生；(胃角)慢性萎縮性胃炎(萎縮程度分級+，腸化生分級++)；(回腸末端)黏膜慢性炎伴淋巴組織增生顯著，傾向反應(yīng)性增生，建議治療后復(fù)查；(肝曲)低級別管狀腺瘤，基底切緣未見瘤細(xì)胞；(降結(jié)腸)低級別管狀腺瘤。進(jìn)一步行雙氣囊小腸鏡檢查，鏡下可見約3組小腸黏膜可見多發(fā)大小不等息肉樣隆起，表面光滑，空腸上端可見一環(huán)周潰瘍，上覆薄白苔，周圍黏膜組織粗糙糜爛隆起，附近可見紅色血跡，活檢彈性差，觸之易出血。病理：(小腸)可疑淋巴瘤，建議院外免疫組化輔助診斷?；颊咿D(zhuǎn)至腫瘤醫(yī)院做化療等治療，未行進(jìn)一步免疫組化檢查。

2 討論

小腸淋巴瘤(Primary Small Intestinal Lymphoma，PSIL)是一種少見消化系統(tǒng)惡性腫瘤，指起源于腸壁黏膜下淋巴組織的惡性腫瘤，與全身性淋巴瘤侵及腸道所繼發(fā)的病變不同，又稱結(jié)外淋巴瘤。臨床上，目前多采用Dawsonz診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)發(fā)病時無病理性淺表淋巴結(jié)腫大；(2)胸片示縱膈淋巴結(jié)無腫大；(3)外周血白細(xì)胞總數(shù)及分類正常；(4) 病變主要累及胃腸道，伴或不伴臨近區(qū)域淋巴結(jié)受累；(5)肝脾未受侵[1]。結(jié)合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)，該患者診斷考慮小腸淋巴瘤，而且雙氣囊小腸鏡病理活檢支持該診斷。目前PSIL發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能發(fā)病因素包括：EB病毒、乙型肝炎病毒等病原體感染，炎癥性腸病、乳糜瀉、免疫抑制狀態(tài)等免疫相關(guān)性疾病[2]。研究發(fā)現(xiàn)，乙肝病毒感染與彌漫性大B淋巴瘤存在相關(guān)性[3]。該患者存在慢性乙型病毒性肝炎感染，必須抗病毒治療，對于疾病病因治療、化療需要、預(yù)防肝衰竭等均有重要意義。

PSIL患者臨床表現(xiàn)可為腹痛腹脹、惡心嘔吐、黑便便血、發(fā)熱、體重減輕等，部分患者以腸梗阻、穿孔、套疊等急性腸道并發(fā)癥為首發(fā)癥狀，所以目前病例多為術(shù)后大體病理標(biāo)本診斷。而且，內(nèi)科診治過程中，與克羅恩、小腸結(jié)核、小腸腺癌等疾病鑒別診斷困難，尤其克羅恩疾病，此病例小腸強(qiáng)化CT考慮炎性腸病。Radmard AR等人認(rèn)為：(1)PSIL患者比CD患者更易患單灶性疾病、環(huán)周受累，管腔擴(kuò)張；(2)二者均不太可能浸潤至漿膜表面以及腸系膜脂肪浸潤；(3)壁增厚嚴(yán)重PSIL組明顯低于CD組，增強(qiáng)無顯著差異[4]。當(dāng)CT觀察到腸壁呈明顯的單層狀增厚、積氣、異常強(qiáng)化、腸腔內(nèi)腫塊及多發(fā)淋巴結(jié)腫大等, 高度提示小腸淋巴瘤[5]。CD主要出現(xiàn)在回盲部，會促使腸壁出現(xiàn)全層增厚情況，具有廣泛的病變范圍，呈現(xiàn)為跳躍式分布狀態(tài)，活動期病變強(qiáng)化明顯，也會存在腸系膜淋巴結(jié)出現(xiàn)腫大情況。影像學(xué)檢查中PET-CT對于PSIL疾病的診斷、分期更具意義。

目前雙氣囊小腸鏡因其可行小腸病理活檢而對于小腸疾病有重要意義。PSIL內(nèi)鏡下表現(xiàn)為多發(fā)性潰瘍、多發(fā)性淋巴瘤性息肉病以及狹窄型[6]。但是，經(jīng)內(nèi)鏡活組織病理學(xué)檢查確診PGIL陽性率低, 主要是因PGIL多發(fā)生于黏膜下層, 或組織檢查時不易取到, 或取材較少, 且顯微鏡下觀察難與低分化和未分化腺癌相鑒別[7]。PSIL可以發(fā)生在小腸任何部位,因回腸黏膜下淋巴組織豐富,故該部位發(fā)生率較高。常見的病例類型為非霍奇金淋巴瘤，其中彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤是PGI NHL最常見的病理亞型[8]。很遺憾，對于該患者隨訪所得未進(jìn)一步行病理免疫組化檢查，無詳細(xì)病理類型。PSIL目前主要治療有手術(shù)、放療、化療、靶向治療的綜合治療。研究發(fā)現(xiàn)，小腸淋巴瘤患者建議行全切除術(shù)，可改善5年生存率[9]。另外大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植已成為淋巴瘤重要治療手段之一，生物免疫學(xué)治療也有一定治療效果。

盡管現(xiàn)階段診斷手段多樣,PSIL的術(shù)前診斷仍然困難，需更多研究提高對惡性淋巴瘤的認(rèn)識。