劉肖肖 楊 明 王 海 張新榮 王樹杰 朱美嬌 韓素芳

先天性肺氣道畸形（congenital pulmonary air?way malformation，CPAM），以前稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（congenital cyst adenomatoid malforma?tion，CCAM），是最常見的先天性肺發(fā)育畸形（30%～40%）［1］。目前，國內外有較多關于CPAM的CT診斷與病理分析以及治療等方面的研究［2-3］，但是通過CT觀察CPAM的囊腫特點來評估其誤診情況的報道極少。本文通過回顧性分析42例手術確診的CPAM的MSCT影像學表現(xiàn)，探討CPAM的囊腫特點對其診斷準確性的影響，進一步總結經(jīng)驗，以提高診斷準確率。

方 法

1.一般資料

收集2017年5月至2019年8月南京市兒童醫(yī)院經(jīng)手術病理證實的CPAM共42例：男22例，女20例；年齡1 d～13.75歲，中位年齡13.5個月；31例（73.81%）出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱等呼吸道感染癥狀，14例（33.33%）為胎兒期超聲檢查發(fā)現(xiàn)病變。

2.檢查方法

檢查設備采用Philips Brilliance16排、64排或256排CT及相應的后處理工作站。掃描范圍從肺尖至肋膈角。鉛衣遮擋患兒其他非投照部位或敏感部位。采用CT低劑量掃描，掃描參數(shù)：管電壓多80～100 kV，個別大齡兒童首次掃描管電壓120 kV，自動管電流，螺距1.0，矩陣512×512，準直器層厚0.625 mm，采用iDose4算法重建橫斷位肺窗和縱隔窗圖像，層厚1 mm、層距1 mm，將圖像傳送到工作站進行三維重建，包括多平面重建（MPR）、最大密度投影法（MIP）、容積再現(xiàn)（VR）等后處理。不能配合的患兒，采用5%水合氯醛口服鎮(zhèn)靜，劑量1 mL/kg。增強檢查對比劑采用非離子型對比劑碘海醇，采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團注，根據(jù)患兒年齡及體重綜合評估后注射劑量為1.5～2.0 mL/kg，注射流率為1.0～2.0 mL/s，注射后20～30 s、50～60 s分別行動脈期、靜脈期常規(guī)雙期掃描。

3.影像學觀察

由2名中級職稱以上高年資醫(yī)師共同觀察收集病例的所有影像學資料，包括X線胸片和CT的圖像，意見不一致時協(xié)商解決，CT圖像以最接近術前的一次檢查為準，主要觀察病變部位、范圍，病變大小、數(shù)量、形態(tài)、密度（內容物）、強化特點，周圍肺組織、縱隔及胸廓情況，并測量每個病變最大囊的直徑。參照以往文獻［4］將CPAM囊性病變分組：①單發(fā)大囊型，直徑>2 cm的單發(fā)囊腫；②多發(fā)大囊型，多發(fā)囊腫中最大囊直徑>2 cm；③小囊型，多發(fā)囊腫中最大囊直徑≤2 cm。

4.統(tǒng)計學分析

采用SPSS 25.0軟件進行統(tǒng)計學分析，誤診與年齡的相關性分析用Mann?WhitneyU檢驗，其余統(tǒng)計學分析計數(shù)資料用例（%）表示，組間比較采用卡方檢驗方法；以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

1.影像檢查陽性率、準確率

術前胸片檢查共39例，17例（43.59%）診斷肺囊性病變可能，其中僅5例（12.82%）診斷CPAM可能。收集的42例病例術前至少有一次CT檢查，其中34例有增強檢查，陽性率100%，其中31例診斷為CPAM，正確率73.81%，誤診11例，誤診率26.19%。

2.誤診與年齡的相關性

誤診病例組與診斷正確病例組的年齡比較，差異無統(tǒng)計學意義（P=0.445）。

3.CT表現(xiàn)

3.1 病變部位

42例CPAM均為單側發(fā)病，右肺下葉發(fā)病率最高（18/42，42.86%），病變以累及單個肺段為主（33/42，78.57%），上葉多累及（尖）后段，下葉多累及后基底段，詳見表1。

表1 42例CPAM病變部位分布情況

3.2 病變形態(tài)、大小及內容物（密度）

本組病變單囊5例，多囊37例，囊腫中最大囊直徑為0.5～6.6 cm。CT表現(xiàn)（圖1～5）根據(jù)囊腫形態(tài)及最大囊直徑可分為以下3種類型。①單發(fā)大囊型（5/42，11.90%）：直徑>2 cm的單發(fā)類圓形囊腫（圖1）；②多發(fā)大囊型（21/42，50.00%）：多發(fā)大小不等類圓形或不規(guī)則囊腫，最大囊直徑>2 cm（圖2、3、5）；③多發(fā)小囊型（16/42，38.10%）：大小不等或相近的多發(fā)小囊聚集呈團片狀、不規(guī)則形或蜂窩狀，最大囊直徑≤2 cm（圖4）。3種表現(xiàn)類型的CPAM的CT誤診差異有統(tǒng)計學意義（P=0.033），詳見表2。單發(fā)大囊型5例均為氣囊腫，多發(fā)大囊型13例為氣囊腫、7例為氣液混合性囊腫、1例為液囊腫，多發(fā)小囊型15例為氣囊腫、1例為氣液混合性囊腫。

表2 單發(fā)大囊型、多發(fā)大囊型與多發(fā)小囊型CPAM的CT誤診分析比較n（%）

圖1 單發(fā)大囊型CPAM（男，1歲5個月）

3.3 合并其他畸形及并發(fā)癥

病變區(qū)和/或周圍見片絮狀滲出或實變影，或囊腫內伴氣液平、囊壁不規(guī)則增厚，此時認為病變合并感染［4］，收集病例中12例伴感染（8例多發(fā)大囊型和4例多發(fā)小囊型），CPAM伴感染（12/42，28.57%）與不伴感染（30/42，71.43%）的CT誤診差異無統(tǒng)計學意義（P=0.149），若將單發(fā)大囊型排除，那么多發(fā)大囊型及多發(fā)小囊型CPAM伴感染（12/37，32.43%）與不伴感染（25/37，67.57%）的CT誤診差異有統(tǒng)計學意義（P=0.040），詳見表3。另17例合并肺氣腫，1例合并葉外型隔離肺（圖5），1例并發(fā)氣胸。

表3 多發(fā)大囊型及多發(fā)小囊型CPAM伴感染與不伴感染的CT誤診分析比較n（%）

3.4 誤診病例

3例單發(fā)大囊型氣囊腫誤診為肺囊腫或肺大泡（圖1）；1例多發(fā)大囊型氣囊腫誤診為肺囊腫或肺大泡；4例多發(fā)大囊腫伴感染誤診，其中1例厚壁氣囊腫誤診為肺囊腫伴感染，2例氣液混合囊腫分別誤診為肺膿腫（圖2）、肺囊腫，1例液囊腫誤診為球形肺炎（圖3）；1例多發(fā)大囊型氣囊腫合并氣胸僅診斷為氣胸，1例多發(fā)大囊型氣囊腫合并葉外型隔離肺（圖5），誤診為隔離肺伴肺氣腫；1例多發(fā)小囊型氣囊腫伴感染誤診為肺囊腫（圖4）。

圖2 多發(fā)大囊型CPAM伴感染（氣液混合性囊腫，男，7歲10個月）

圖3 多發(fā)大囊型CPAM伴感染（液囊腫，女，8歲5個月）

圖4 多發(fā)小囊型CPAM（女，2歲3個月）

圖5 CPAM合并葉外型隔離肺（女，8個月）。

討 論

1949年，Chin和Tang提出了先天性腺瘤樣畸形（CCAM），2009年，Stocker等［5］將CPAM分 為Stocker 0～4型，導致了CPAM術語的發(fā)展。CPAM是終末細支氣管異常過度增生和擴張，而正常肺泡組織缺乏所致的肺實質內的囊性病變。男性發(fā)病率高于女性［6］，本組男女發(fā)病比率為1.1∶1，男性略多于女性。多見于1歲以下兒童［7］，新生兒可表現(xiàn)為呼吸窘迫，年齡較大的患兒臨床表現(xiàn)多為咳嗽、咳痰、發(fā)熱等急性或反復的肺部感染癥狀，少數(shù)患兒有胸痛、呼吸困難。

CPAM曾經(jīng)被認為是一種罕見的疾病，但隨著產(chǎn)前篩查技術的進展和普及，CPAM的產(chǎn)前檢出率也隨之增高，其發(fā)病率可能比之前認為的更高［8-9］。本組約33.33%為產(chǎn)前超聲篩查發(fā)現(xiàn)，然而，診斷必須在出生后通過影像學檢查證實，文獻［10］報道X線胸片對CPAM的靈敏度僅有61%，本組病例術前X線胸片檢查者中43.59%診斷為肺囊性病變，其中僅12.82%提示CPAM可能。而胸部CT對CPAM的靈敏度為100%，被認為是確定超聲檢查懷疑的CPAM以及與其他肺部病變鑒別診斷的首選影像學檢查［11］。本組病例CT檢查陽性率為100%，結果提示CT不僅可對病灶進行準確定位，了解病灶大小、形態(tài)、內部特征及周圍肺組織、縱隔、胸廓情況，CT增強檢查還可了解病變強化及血供等特點，有助于鑒別診斷。

右肺發(fā)病率高于左肺，累及下葉最多，中葉最少，單肺葉受累最多，與于潔等［12］報道的CPAM肺葉分布特點相符，本組病變以單個肺段受累為主（33/42，78.57%），上葉多累及（尖）后段，下葉多累及后基底段。CPAM主要表現(xiàn)為肺內類圓形或不規(guī)則形單發(fā)或多發(fā)囊腫，病變肺葉或肺段體積可增大，病灶范圍越大、囊腫張力越大，占位效應越明顯。CPAM形態(tài)及大小多樣，本組收集的病例中多發(fā)大囊型最多見（50.00%），表現(xiàn)為多發(fā)大小不等類圓形或不規(guī)則形囊腫，最大囊直徑>2 cm（圖2、3、5）；第二常見為多發(fā)小囊型（38.10%），表現(xiàn)為大小不等或相近的多發(fā)小囊聚集呈團片狀、不規(guī)則形或蜂窩狀，最大囊直徑≤2 cm（圖4）；單發(fā)大囊型最少見（11.90%），表現(xiàn)為直徑>2 cm的單發(fā)類圓形囊腫（圖1）。CPAM以氣囊腫最多見，氣液混合性囊腫少見，液囊腫罕見，單發(fā)大囊型及多發(fā)小囊型基本為氣囊腫，氣液混合性囊腫多見于多發(fā)大囊型。CPAM常見的并發(fā)癥有肺氣腫和感染，肺氣腫最常見，可能是病變鄰近氣道受壓導致肺泡內空氣潴留所致，CPAM合并支氣管閉鎖也可導致肺氣腫［13］。合并感染表現(xiàn)為病變區(qū)和/或周圍片絮狀滲出或實變影，囊內可伴氣液平、囊壁可不規(guī)則增厚，增強后實變及囊壁可強化。

部分病例有至少2次CT檢查，可用以對比病變隨時間或內科治療前后的變化，比如氣液囊腫囊內液體是否可排出，滲出實變抗感染后吸收后囊腫形態(tài)、大小有無改變等，對部分病例特別是非單純性氣囊腫的病變加做增強檢查，用以觀察囊內部特征、囊壁強化特征、病變血供及周圍合并病變強化特點等，有助于鑒別診斷以避免誤診。最終本組病例CT共正確診斷31例為CPAM，正確率73.81%，誤診11例，誤診率26.19%。其中單發(fā)大囊型誤診率最高，其次為多發(fā)大囊型，多發(fā)小囊型診斷正確率最高，且差異有統(tǒng)計學意義（P=0.033，表2）。CPAM單發(fā)大囊型最少見，工作人員對此經(jīng)驗不足，且其與肺部其他單發(fā)囊性病變影像表現(xiàn)相似，故診斷信心不足，誤診率最高，3例單發(fā)大囊型氣囊腫誤診為肺囊腫或肺大泡（圖1），單發(fā)肺實質囊腫囊壁厚薄不一，但通常薄壁，囊內分隔不及CPAM常見，小兒肺大泡多為先天支氣管發(fā)育異常所致，囊壁菲薄，除了肺尖部位很少孤立表現(xiàn)，可雙側發(fā)病、累及多個肺葉，常合并肺氣腫，位于胸膜下更常見，有時較難鑒別。多發(fā)大囊型與多發(fā)小囊型CPAM伴感染比不伴感染的誤診率高，且差異有統(tǒng)計學意義（P=0.040，表3），而多發(fā)大囊型伴感染相對較多，故誤診率也較高，其CT表現(xiàn)多變，其中1例表現(xiàn)為厚壁氣囊腫誤診為肺囊腫伴感染，2例表現(xiàn)為氣液混合囊腫伴周圍滲出實變，分別誤診為肺膿腫（圖2）、肺囊腫。肺膿腫患者全身中毒癥狀常較重，抗感染治療后膿腔減小甚至完全消失的特點可供鑒別，多發(fā)肺囊腫可局限于一整葉或全肺，其大小及形態(tài)也可隨感染而變化，而CPAM累及單肺段為主，其炎癥吸收后囊腔形態(tài)、大小無明顯變化。另1例伴感染多發(fā)大囊型液囊腫表現(xiàn)為團塊狀軟組織密度影，周圍滲出伴鄰近胸膜稍增厚，誤診為球形肺炎（圖3），球形肺炎表現(xiàn)為邊緣不光整、中央密度高的球形或類球形病灶，周圍有暈征、毛刺征，中心區(qū)與外周帶間可有“氣泡手串征”，CPAM液囊腫為較均勻的液性密度，增強檢查可發(fā)現(xiàn)囊壁及分隔強化。多發(fā)小囊型CPAM多為大小相近的多發(fā)氣囊腫，伴感染較少，工作人員診斷經(jīng)驗及自信心較足，故診斷正確率最高，僅有1例因伴感染周圍有片絮狀滲出而誤診為肺囊腫（圖4）。當CPAM合并畸形或其他并發(fā)癥時則難與其合并的畸形疾病鑒別或容易忽略原發(fā)病而僅考慮并發(fā)癥，多發(fā)大囊型中有1例合并葉外型隔離肺（圖5）、1例并發(fā)氣胸而誤診。肺隔離癥好發(fā)于左肺下葉，為脊柱旁囊性、囊實性或實性病灶，CT血管成像（CTA）發(fā)現(xiàn)來自體循環(huán)的異常血供提示肺隔離癥，葉外型隔離肺與2型CPAM可能存在共同的胚胎學起源［14］，兩者常合并發(fā)生，故當發(fā)現(xiàn)肺內囊性病變伴有特別是脊柱旁的實性成分病變時，應考慮到兩者合并存在的可能性，有必要行CTA檢查尋找來自體循環(huán)的異常血供。當發(fā)現(xiàn)氣胸時也應考慮是否為繼發(fā)改變，并仔細觀察肺實質內是否有其他病變。此外，囊性胸膜肺母細胞瘤（Ⅰ型PPB）也需注意鑒別，特征是肺內巨大囊性或多囊性病變，其和1型CPAM在影像學上難以區(qū)分，然而CPAM最常見于妊娠中期的胎兒，而PPB更常在產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)［15］。

病變性質、部位、范圍等不同，治療方案也不同，肺囊腫或肺大泡主要采取單純囊腫切除，肺膿腫的治療原則是抗炎和引流，內科治療不愈才考慮手術，球形肺炎主要是抗炎治療，肺隔離癥手術治療不僅要切除病變組織，更重要的是先明確供血血管來源并結扎、離斷，自發(fā)性氣胸采取保守治療或穿刺引流，而繼發(fā)性氣胸可能需要手術治療原發(fā)病，PPB的治療主要是手術聯(lián)合放化療，避免轉移和復發(fā)，目前CPAM手術治療最普遍的方法是胸腔鏡下肺葉切除術，對于范圍相對局限的病變可依據(jù)具體情況選擇肺楔形切除或肺段切除，單發(fā)囊腫可選擇單純囊腫切除。因此CT正確的診斷意見很重要，可為臨床選擇正確處理方案提供重要信息、避免延誤治療等。

綜上所述，CPAM的CT表現(xiàn)多樣，但具有一定的特征性，主要表現(xiàn)為肺內單發(fā)或多發(fā)囊腫，以累及單肺段為主，常合并其他畸形及并發(fā)癥。單發(fā)大囊型CPAM、多發(fā)大囊型與多發(fā)小囊型伴感染的CPAM的誤診率較高，誤診原因多是由于工作人員經(jīng)驗不足或對疾病本身認識不足，通過學習與總結可提高診斷準確度，少數(shù)病變CT表現(xiàn)不典型確實與其他疾病難以鑒別，必要時可依據(jù)具體情況選擇增強檢查，或短期CT隨訪觀察病灶變化情況，以獲取更多利于鑒別診斷的信息。