吳彩云，杜婉麗，張 瑜

（甘肅省婦幼保健院 甘肅 蘭州 730050）

熒光素眼底血管造影（FFA）作為評(píng)估視網(wǎng)膜血管疾病的重要工具，多年來已在眼底病診療過程中得到廣泛應(yīng)用。但嬰幼兒由于年齡小、配合差，無法適用常規(guī)的FFA 檢查設(shè)備，使得這一技術(shù)在嬰幼兒患者的應(yīng)用中始終存在困難和限制。隨著第三代Retcam 廣角數(shù)碼視網(wǎng)膜成像系統(tǒng)熒光素眼底血管造影功能的開發(fā)和應(yīng)用，F(xiàn)FA技術(shù)終于得以在嬰幼兒眼底疾病領(lǐng)域大顯身手，尤其是在早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜疾?。≧OP）、家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變（FEVR）、Coats 病等嬰幼兒眼底血管疾病的診療中發(fā)揮著不可替代的重要作用。隨著Retcam 在新生兒眼病篩查中的普及，許多非血管性眼底疾病也逐漸獲得越來越多的關(guān)注。傳統(tǒng)的影像學(xué)檢查所能獲取的信息十分有限，尤其是對(duì)周邊視網(wǎng)膜的檢查存在困難，而通過Retcam 寬視野下的FFA 可清晰展現(xiàn)視網(wǎng)膜循環(huán)系統(tǒng)和“RPE-Bruch 膜-脈絡(luò)膜復(fù)合體”的異常改變，為疾病的鑒別診斷和治療方案的制定提供重要的依據(jù)。

1.全麻下的FFA 檢查

1.1 術(shù)前準(zhǔn)備和麻醉

Retcam FFA 通常需要在全身麻醉下進(jìn)行。檢查前詳細(xì)評(píng)估患兒的病情以及心、腦、肺等重要器官的功能，是否有全身麻醉的禁忌癥等。向家長告知全身麻醉的風(fēng)險(xiǎn)，家長同意后簽署知情同意書。術(shù)前需禁食水4 ～6h，并用復(fù)方托吡卡胺滴眼液散大瞳孔。誘導(dǎo)麻醉后注意監(jiān)測生命體征，可同時(shí)選擇氣管插管、面罩或喉罩等輔助通氣。檢查結(jié)束后送入麻醉蘇醒室，待患兒清醒后可送回病房。

1.2 過敏試驗(yàn)

檢查前5 min 經(jīng)靜脈注射熒光素鈉稀釋液1 mL，觀察患兒心率、呼吸和血壓變化，全身有無出現(xiàn)皮疹，未見異常情況后可開始檢查。

1.3 檢查步驟

首先拍攝眼底彩照，然后調(diào)整為FFA 模式，在手背靜脈中按體重0.1 mL/kg 快速推注10%熒光素鈉注射液，同時(shí)計(jì)時(shí)，用Retcam 拍攝后極部及周邊部各期圖像，觀察血管走行和分布，15 min 后結(jié)束拍攝。

2.適應(yīng)癥和禁忌癥

2.1 適應(yīng)癥

經(jīng)間接檢眼鏡、B 超或Retcam 檢查懷疑為眼底疾病，為進(jìn)一步明確診斷、評(píng)估病情或指導(dǎo)治療，可行FFA 檢查。目前多用于嬰幼兒眼底血管疾病如早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜疾?。≧OP）、家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變（FEVR）、Coats 病等疾病的診療。

2.2 禁忌癥

有嚴(yán)重的藥物過敏史、嚴(yán)重哮喘、嚴(yán)重心血管疾病不能耐受全身麻醉者。過敏試驗(yàn)提示有熒光素鈉過敏者。檢查前血常規(guī)、肝腎功能、心電圖及胸部X 線檢查結(jié)果有明顯異常及患有全身活動(dòng)性疾病的患兒[1]。

3.嬰幼兒非血管性眼底疾病的FFA 特征和臨床意義

3.1 先天性視網(wǎng)膜劈裂

先天性視網(wǎng)膜劈裂常表現(xiàn)為周邊部視網(wǎng)膜薄紗樣隆起和放射狀黃斑囊樣改變。FFA 表現(xiàn)為視網(wǎng)膜劈裂處裂紋狀強(qiáng)熒光，劈裂部位視網(wǎng)膜表層小血管迂曲、擴(kuò)張，晚期熒光滲漏，累及黃斑者表現(xiàn)為黃斑區(qū)視網(wǎng)膜花瓣樣強(qiáng)熒光或顆粒狀強(qiáng)熒光。對(duì)有周邊部視網(wǎng)膜劈裂的患者，Retcam FFA 可顯示出劈裂的邊界和病變范圍[2]。先天性視網(wǎng)膜劈裂患者的黃斑部病變有時(shí)可能需要與其他表現(xiàn)為黃斑囊樣改變的疾病相鑒別。與血管性疾病或炎癥所致的黃斑囊樣改變不同，此病的黃斑囊樣改變邊界清楚，周圍可見放射狀條紋。FFA 早期即出現(xiàn)顆粒狀強(qiáng)熒光，造影過程中形態(tài)無變化，提示異常熒光來源于視網(wǎng)膜色素上皮病變而非視網(wǎng)膜血管滲漏[3]。

3.2 牽牛花綜合征

牽?；ňC合癥常表現(xiàn)為視乳頭增大呈漏斗狀凹陷，其外被脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮區(qū)包圍。FFA 表現(xiàn)為臂-視網(wǎng)膜循環(huán)時(shí)間延遲，早期視盤呈弱熒光，視盤周圍色素遮蔽呈弱熒光，其外見不規(guī)則視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮區(qū)呈強(qiáng)熒光環(huán)，晚期視盤組織著染呈強(qiáng)熒光，且存在周邊部視網(wǎng)膜無灌注區(qū)。推測無灌注區(qū)可能是周邊部視網(wǎng)膜血管發(fā)育不全引起，隨著后期疾病進(jìn)展可能導(dǎo)致新生血管膜及纖維增生，最終引起視網(wǎng)膜脫離[4]。

3.3 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

大多數(shù)的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤確診病例屬于晚期病例，即IRC 分級(jí)中的D 級(jí)～E 級(jí)。這一階段的患者具有典型的視網(wǎng)膜血管異常。FFA 可表現(xiàn)為虹膜新生血管、視網(wǎng)膜血管異常、腫瘤滋養(yǎng)血管、視網(wǎng)膜無灌注區(qū)以及晚期血管滲漏等。其中，虹膜新生血管表現(xiàn)為造影早期鱗狀或片狀的強(qiáng)熒光滲漏。視網(wǎng)膜血管異常包括大血管的迂曲擴(kuò)張，尤其是與瘤體毗鄰的血管或瘤體滋養(yǎng)血管。小血管異常包括毛細(xì)血管擴(kuò)張、微動(dòng)脈瘤、視網(wǎng)膜出血、視網(wǎng)膜內(nèi)微血管異常和動(dòng)靜脈交通。但這種微血管異常僅表現(xiàn)在有腫瘤浸潤的視網(wǎng)膜區(qū)域，尤其是外生型腫瘤的視網(wǎng)膜下種植區(qū)及內(nèi)生型腫瘤的擴(kuò)張區(qū)[5]。因此，這些小血管的FFA 異常表現(xiàn)可以直接顯示出腫瘤浸潤的范圍，為非典型病例的準(zhǔn)確診斷和分級(jí)提供更多的支持。

介入治療后的FFA 表現(xiàn)為虹膜新生血管消退，瘤體熒光減弱，同時(shí)也可見視網(wǎng)膜血管和脈絡(luò)膜血管異常。視網(wǎng)膜血管異常表現(xiàn)為眼動(dòng)脈栓塞、一過性眼動(dòng)脈痙攣、視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞、周邊視網(wǎng)膜缺血、視網(wǎng)膜新生血管等。脈絡(luò)膜血管異常表現(xiàn)為局部或彌漫性無灌注區(qū)[6]。

3.4 視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜色素上皮聯(lián)合錯(cuò)構(gòu)瘤

視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜色素上皮聯(lián)合錯(cuò)構(gòu)瘤（CHRRPE）是一種可累及黃斑和視盤的視網(wǎng)膜良性腫瘤。主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜后極部單個(gè)扁平隆起的灰黑色病變，伴紊亂增生及受牽拉的血管和視網(wǎng)膜前膜[7]。FFA 可見造影早期病變部位及其周圍脈絡(luò)膜背景熒光減弱，且持續(xù)存在于整個(gè)造影過程中；靜脈期可見因纖維膜收縮、牽引而呈螺旋樣迂曲的視網(wǎng)膜血管走行；病灶處視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，熒光素滲漏，病變部位熒光強(qiáng)度逐漸增強(qiáng)[8]。FFA 可明確視網(wǎng)膜血管的滲漏情況，對(duì)該病的診療具有重要的臨床意義。

4.問題和展望

相較于傳統(tǒng)的影像學(xué)檢查，F(xiàn)FA 無疑可以提供更多關(guān)于視網(wǎng)膜血液灌注、血管病變及新生血管等視網(wǎng)膜微循環(huán)情況的細(xì)節(jié)，幫助我們準(zhǔn)確掌握病變部位及范圍等信息，對(duì)疾病的進(jìn)一步治療提供更加有力的支持。大多數(shù)成人眼底疾病的診療過程中都有FFA 的輔助，但傳統(tǒng)的眼底血管造影設(shè)備無法取得嬰幼兒患者的體位配合，很大程度上限制了這一技術(shù)的應(yīng)用。Retcam 的問世很好地解決了這一難題，130°的廣角鏡頭可以輕松方便地獲取實(shí)時(shí)的高質(zhì)量眼底圖像，全麻配合下更可順利完成對(duì)嬰幼兒眼底血管的造影檢查，對(duì)于虹膜新生血管、高度隆起的病變（如RB 等）或延伸至睫狀體及晶體后的視網(wǎng)膜血管也能很好地顯影。而在應(yīng)用過程中，我們發(fā)現(xiàn)FFA 除了適用于各種眼底血管疾病的診療，對(duì)某些嬰幼兒非血管性眼底病也有一定的臨床價(jià)值。

目前Retcam FFA 大多需要在全身麻醉狀態(tài)下進(jìn)行。全身麻醉藥物主要作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，除了發(fā)揮麻醉作用，還可能導(dǎo)致神經(jīng)元損傷進(jìn)而引起發(fā)育期神經(jīng)毒性作用，對(duì)于生長發(fā)育期的嬰幼兒腦部發(fā)育和功能形成可能造成不良影響。此外，全身麻醉還可能發(fā)生反流、誤吸、窒息、高熱等心腦血管急癥。這些風(fēng)險(xiǎn)導(dǎo)致Retcam FFA在實(shí)際應(yīng)用當(dāng)中仍存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于年齡較小的患兒，在適當(dāng)?shù)臈l件下以表面麻醉代替全身麻醉來實(shí)施FFA 或許是個(gè)不錯(cuò)的嘗試。但對(duì)于年齡較大的患兒來說，暫時(shí)還沒有更加安全可行的替代方案。因此，非接觸性的嬰幼兒廣角眼底成像設(shè)備可能成為未來重要的發(fā)展方向。

綜上，Retcam FFA 具有實(shí)時(shí)性、準(zhǔn)確性、動(dòng)態(tài)性、高分辨率和可重復(fù)性等無法取代的優(yōu)點(diǎn)，可為臨床診療決策提供更加豐富的信息，使我們對(duì)很多嬰幼兒眼底疾病的病理機(jī)制和發(fā)展過程有了全新的認(rèn)識(shí)，也為指導(dǎo)臨床治療開拓了新的途徑。