李好友 王敏 張文峰 吳建濤 王天毅 生偉 牛兆倬

266071 青島市市立醫(yī)院心臟外科(李好友、張文峰、吳建濤、王天毅、生偉、牛兆倬)；266002 青島市市立醫(yī)院西院區(qū)(青島市第九人民醫(yī)院)檢驗(yàn)科(王敏)

Fundprogram： Scientific Research Project of Qingdao Municipal Bureau of Health (2018-WJZD009)

室間隔夾層瘤(dissecting aneurysm of the interventricular septum，DAIS)是一種罕見的臨床疾病，能夠引起各種心臟并發(fā)癥，如主動(dòng)脈瓣反流、左心室流出道梗阻、右心室流出道梗阻和各種心律失常等[1]。目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)此類疾病的臨床指南，大多為個(gè)案報(bào)道。提高臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)、選擇適宜手術(shù)時(shí)機(jī)、把握正確手術(shù)方法是治療DAIS的關(guān)鍵。我院2006—2018年收治6例DAIS患者并取得了良好療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象和方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2006年5月至2018年1月青島市市立醫(yī)院心臟外科收治的6例DAIS患者的臨床資料和隨訪情況。DAIS診斷標(biāo)準(zhǔn)：以超聲心動(dòng)圖為主要診斷依據(jù)，室間隔分裂為兩層，形成一巨大的夾層瘤，瘤壁舒張期膨向左室腔，夾層瘤達(dá)最大容積，收縮期瘤腔減小；彩色多普勒顯示舒張期血流由主動(dòng)脈進(jìn)入夾層瘤腔，收縮期夾層內(nèi)血流返回主動(dòng)脈，心室流出道單側(cè)或雙側(cè)受阻。此外，左心室造影、心臟增強(qiáng)CT及磁共振成像可進(jìn)一步明確診斷，心電圖也會(huì)出現(xiàn)右束支、左束支、房室傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常表現(xiàn)。入選術(shù)前超聲心動(dòng)圖明確診斷和術(shù)中明確診斷DAIS的患者。排除醫(yī)源性DAIS和臨床資料不全的病例。本研究符合醫(yī)學(xué)倫理要求，并通過(guò)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)(倫理批號(hào)：2021臨審字第056號(hào))，所有患者簽署知情同意書。

1.2 資料采集

回顧并采集患者的臨床資料及隨診記錄，包括年齡、性別，現(xiàn)病史、高血壓病史，術(shù)前診斷、手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)方法、DAIS特點(diǎn)，術(shù)后紐約心臟病協(xié)會(huì)(NYHA)心功能分級(jí)、轉(zhuǎn)歸。

1.3 手術(shù)方法

所有患者均在正中開胸、體外循環(huán)下行限期或急癥手術(shù)，術(shù)中切除瘤壁并用滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)剩余瘤壁，同時(shí)根據(jù)主動(dòng)脈瓣膜受累情況決定是否行主動(dòng)脈瓣膜置換術(shù)。術(shù)中采用食道超聲評(píng)估DAIS手術(shù)修復(fù)效果，術(shù)中食道超聲顯示室間隔夾層瘤消失，彩色多普勒顯示無(wú)異常血流，心室流出道無(wú)梗阻，無(wú)瓣周漏，主動(dòng)脈瓣跨瓣壓差小于6 mmHg，提示手術(shù)修復(fù)滿意。

1.4 隨訪

術(shù)后隨訪以門診復(fù)查、電話隨訪方式為主。隨訪內(nèi)容包括NYHA心功能分級(jí)評(píng)估，超聲心動(dòng)圖、心電圖、胸部X線片檢查等。隨訪時(shí)間為出院后1、3和6個(gè)月、1年及此后每年1次。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

本研究中6例DAIS患者，男性4例，女性2例，年齡30～65歲。術(shù)前NYHA心功能分級(jí)Ⅲ級(jí)5例，Ⅳ級(jí)1例。除病例6患者既往有高血壓病史10年，其他患者既往體健、無(wú)特殊病史。

2.2 病因和診斷

3例患者DAIS與主動(dòng)脈竇瘤破裂有關(guān)；2例與感染性心內(nèi)膜炎有關(guān)；1例為急性心肌梗死所致。

2例主動(dòng)脈竇瘤破裂導(dǎo)致的DAIS患者病情危急，急診行外科手術(shù)治療；另1例主動(dòng)脈竇瘤破裂導(dǎo)致的DAIS并發(fā)左束支傳導(dǎo)阻滯，初次就診時(shí)漏診，因胸悶、憋氣再次入院后明確診斷。

4例(其中2例是主動(dòng)脈竇瘤破裂引起，另外2例是感染性心內(nèi)膜炎引起)患者初次就診時(shí)明確診斷；1例(急性心肌梗死引起)患者術(shù)中明確診斷。

2.3 手術(shù)情況

所有患者在明確診斷后或存在血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定時(shí)至手術(shù)時(shí)間間隔為1～5 d。

其中1例感染性心內(nèi)膜炎患者入院后第3天突發(fā)胸悶、憋氣，超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈瓣大量反流，DAIS，急診手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)右冠瓣可見約0.8 cm×0.5 cm大小贅生物，右冠瓣下方完全撕脫，室間隔上方分成兩部分，術(shù)中切除瘤壁+滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)+主動(dòng)脈瓣機(jī)械瓣置換，術(shù)后患者恢復(fù)順利。

另1例急性心肌梗死并發(fā)DAIS患者術(shù)前誤診為室間隔穿孔，入院當(dāng)天急診手術(shù)，術(shù)中探查明確診斷，術(shù)中食道超聲示補(bǔ)片上緣見一直徑約3 mm的瘺，考慮殘余瘺較小及患者病情危重，未行特殊處理。

2.4 轉(zhuǎn)歸和隨訪

感染性心內(nèi)膜炎和主動(dòng)脈竇瘤破裂所致DAIS的5例患者手術(shù)效果滿意，其中1例感染性心內(nèi)膜炎患者術(shù)后當(dāng)天出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，急診植入臨時(shí)起搏器。急性心肌梗死并發(fā)DAIS的患者術(shù)后出現(xiàn)頑固性低心排血量，術(shù)后7 d死于多臟器功能衰竭。其他5例患者術(shù)后隨訪2～12年均存活，NYHA心功能分級(jí)Ⅰ～Ⅲ級(jí)。6例DAIS患者的臨床和隨訪資料詳見表1。

表1 6例DAIS患者的臨床和隨訪資料

3 討論

DAIS是一種罕見的心臟病并發(fā)癥，主要病因?yàn)橹鲃?dòng)脈竇瘤破裂、感染性心內(nèi)膜炎、心臟外科手術(shù)、外傷、急性心肌梗死和先天性冠狀動(dòng)脈瘺等，其中最常見的是主動(dòng)脈竇瘤破裂[2-5]。主動(dòng)脈竇瘤破裂最常見于右冠狀竇瘤破入右心室或右心房[6]，極少數(shù)破入室間隔，而無(wú)冠竇和左冠竇破入室間隔更是罕見[7]。目前，有關(guān)主動(dòng)脈竇瘤破入室間隔形成夾層瘤的具體機(jī)制尚不清楚，可能為主動(dòng)脈竇瘤壓迫冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致室間隔缺血，最后形成DAIS[8]；其他潛在的機(jī)制還有室間隔心肌破裂、血腫形成和冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良等[7， 9]。較大的DAIS可壓迫周圍組織，導(dǎo)致心肌缺血、房室傳導(dǎo)阻滯、心律紊亂、左室或右室流出道梗阻等，臨床表現(xiàn)多樣且不典型，診斷較困難(圖1)。

本研究中病例5患者，第1次是因“左束支傳導(dǎo)阻滯”入院，行冠狀動(dòng)脈CT血管造影未見明顯異常建議隨訪觀察，由于對(duì)本病認(rèn)識(shí)不夠，造成臨床漏診，患者再次入院時(shí)病情加重，主動(dòng)脈瓣重度反流，室間隔夾層擴(kuò)大。主動(dòng)脈竇瘤破裂引起的DAIS，病情常逐漸加重且預(yù)后不佳，但外科手術(shù)治療效果滿意[10-12]。因此，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)積極外科手術(shù)治療，同時(shí)積極處理原發(fā)疾病[13]。本研究中由主動(dòng)脈竇瘤破裂導(dǎo)致的DAIS患者，明確診斷后行急診外科手術(shù)治療，手術(shù)效果滿意。

DAIS也是急性心肌梗死罕見而有潛在致死性的并發(fā)癥。相關(guān)研究提示，急性心肌梗死并發(fā)心室破裂短期死亡率較高[14]，而對(duì)于急性心肌梗死并發(fā)DAIS相關(guān)數(shù)據(jù)較少。急性心肌梗死引起DAIS的機(jī)制可能為心肌梗死區(qū)域組織脆性變大、冠狀動(dòng)脈微血管壓力增大、冠狀動(dòng)脈微血管破裂形成心肌壁間血腫[15-16]。對(duì)于急性心肌梗死引起的DAIS，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及血流動(dòng)力學(xué)是否穩(wěn)定可采取保守治療和外科手術(shù)[17-18]。

本研究中病例6患者因急性心肌梗死、室間隔穿孔由心內(nèi)科轉(zhuǎn)入我科，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)DAIS，術(shù)中切除瘤壁并用滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)剩余瘤壁，停用體外循環(huán)后食道超聲示滌綸補(bǔ)片上緣可見一直徑約3 mm的瘺，考慮患者病情危重、心肌水腫、殘余瘺較小未再行進(jìn)一步措施。患者術(shù)后出現(xiàn)頑固性低心排血量，于術(shù)后7 d死于多器官衰竭。心肌夾層是急性心肌梗死后的一種少見并發(fā)癥，以往對(duì)其認(rèn)識(shí)較少，常造成漏診及誤診。雖然部分患者有自愈傾向，但心肌夾層破口較大或合并其他并發(fā)癥者往往病情兇險(xiǎn)，甚至危及生命，需要外科手術(shù)修復(fù)。

DAIS：室間隔夾層瘤；A：房室口水平室間隔上面觀可見室間隔上緣前部呈S形扭曲狀，右冠狀竇瘤破裂致DAIS沿著S形室間隔擴(kuò)展，向前下擴(kuò)展致左、右心室流出道狹窄，向后下擴(kuò)展致傳導(dǎo)阻滯及三尖瓣反流(三尖瓣前瓣、隔瓣分離)；室間隔后部較平直；B：右側(cè)房室觀可見右冠狀竇瘤破裂致DAIS向后下擴(kuò)展致傳導(dǎo)阻滯(累及圓錐肌基底部傳導(dǎo)束)及三尖瓣反流(三尖瓣前瓣、隔瓣分離)；C：左心室觀可見右冠狀竇瘤破裂致DAIS向前下擴(kuò)展致左心室流出道狹窄圖1 右冠狀竇瘤破裂致DAIS累及范圍示意圖

感染性心內(nèi)膜炎也是導(dǎo)致DAIS的原因之一。本研究中病例1和2患者為感染性心內(nèi)膜炎所致，由于感染或血流的剪切力對(duì)瓣膜或瓣環(huán)的直接擴(kuò)展和侵蝕，或是主動(dòng)脈瓣反流的射流束對(duì)室間隔所造成的轉(zhuǎn)移性感染而形成。

DAIS：室間隔夾層瘤；經(jīng)升主動(dòng)脈切口容易顯露DAIS入口和累及范圍，便于同期行主動(dòng)脈瓣置換；縫合DAIS的縫線單獨(dú)打結(jié)，該縫線切勿用來(lái)縫合人工瓣膜縫合緣以免發(fā)生縫線拉力過(guò)大導(dǎo)致的瓣周漏圖2 右冠狀竇瘤破裂致DAIS手術(shù)視野暴露(升主動(dòng)脈切口觀)

心肌夾層的預(yù)后依賴于早期診斷及治療。隨著影像學(xué)技術(shù)尤其是超聲心動(dòng)圖的發(fā)展，其成為診斷心肌夾層最簡(jiǎn)便的方法。心臟超聲可表現(xiàn)為心室間的不規(guī)則通道、新出現(xiàn)的囊腔，部分患者彩色多普勒超聲可觀察到穿梭血流。需注意的是，當(dāng)缺損較大時(shí)，穿梭血流的速度會(huì)較低，容易漏診；彩色多普勒的角度依賴性可能會(huì)漏診小的缺損；檢查者經(jīng)驗(yàn)不足時(shí)，可能會(huì)難以區(qū)分心尖部粗大肌小梁、心尖部血栓及假性室壁瘤[3]。急診外科手術(shù)治療能明顯降低病死率。經(jīng)升主動(dòng)脈切口容易顯露DAIS入口和累及范圍，便于同期行主動(dòng)脈瓣置換；縫合DAIS的縫線單獨(dú)打結(jié)，該縫線切勿用來(lái)縫合人工瓣膜縫合緣以免發(fā)生縫線拉力過(guò)大導(dǎo)致的瓣周漏(圖2)。右室流出道同時(shí)切口便于確定DAIS范圍，且便于術(shù)中縫置縫線及打結(jié)等手術(shù)操作；如冠狀動(dòng)脈圓錐支橫跨右室流出道宜選擇橫行切口避免損傷(圖3)。

右室流出道同時(shí)切口便于確定DAIS范圍，且便于術(shù)中縫置縫線及打結(jié)等手術(shù)操作；如冠狀動(dòng)脈圓錐支橫跨右室流出道宜選擇橫行切口避免損傷圖3 右冠狀竇瘤破裂致DAIS手術(shù)的右室流出道切口

由于本研究是回顧性研究，病例數(shù)量有限，存在不足，DAIS發(fā)病率低，也許多中心的數(shù)據(jù)能提供更多的治療經(jīng)驗(yàn)。

利益沖突：無(wú)