沈少博，趙雪妙，毛衛(wèi)波，李炳榮

麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水 323000，1.放射科；2.病理科

纖維性縱隔炎為臨床罕見疾病，多數(shù)纖維性縱隔炎病灶呈無(wú)包膜、彌漫性分布的軟組織密度影，可累及縱隔、肺門處的大血管及氣管引起嚴(yán)重的并發(fā)癥[1]。筆者報(bào)道1例表現(xiàn)為實(shí)性腫塊伴多發(fā)鈣化的纖維性縱隔炎病例?；颊咄ㄟ^(guò)體檢胸部CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)左前下縱隔形態(tài)規(guī)則的類圓形腫塊，病灶內(nèi)見彌漫性小斑片狀、條狀鈣化，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界清晰；增強(qiáng)掃描顯示腫塊整體無(wú)明顯強(qiáng)化?；颊咝惺中g(shù)切除腫物，病理報(bào)告為纖維性縱隔炎。

1 病例資料

患者，男，49歲，因“常規(guī)CT平掃體檢發(fā)現(xiàn)左前下縱隔腫塊”入院。既往無(wú)手術(shù)及外傷史，平素體健，嗜煙（每天10支×8年）。于2020年1月14日行CT增強(qiáng)掃描，影像診斷為左前下縱隔慢性炎癥性包塊或畸胎瘤，遂轉(zhuǎn)入心胸外科于2 d后行“胸腔鏡下縱隔腫瘤切除術(shù)”，10 d后出院。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、糞便常規(guī)、乙肝三系均無(wú)明顯異常。影像表現(xiàn)：CT平掃示左前下縱隔一類圓形腫塊，輪廓光整、邊界清晰，大小約2.8 cm×3.4 cm×3.7 cm；病灶整體密度偏高并可見散在斑片狀、短條狀鈣化，見圖1、圖2。CT增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，見圖3、圖4。CT增強(qiáng)掃描腫塊周圍脂肪間隙清晰，心包及縱隔胸膜無(wú)增厚表現(xiàn)，見圖5、圖6。影像診斷為“左前下縱隔慢性炎癥性包塊或畸胎瘤”。術(shù)中所見及病理：術(shù)中見前縱隔實(shí)性腫塊，質(zhì)地硬，具有完整包膜，大小約2.5 cm×3.5 cm×3.5 cm，病灶與心包、胸膜無(wú)粘連；病理診斷為“纖維性縱隔炎，病灶內(nèi)多發(fā)砂粒體樣及塊狀鈣化”，見圖7；免疫組化標(biāo)記：EMA（-）、Vimentin（+）、CD99淋巴細(xì)胞（弱+）、S-100（-）、GFAP（-）、TdT（-）、desmin（-）、CD34示血管（+），漿細(xì)胞κ（+）、λ（+），IgG4少量散在細(xì)胞（+）。

圖1 CT平掃橫軸面縱隔窗，左前縱隔見高密度團(tuán)塊灶，其內(nèi)夾雜多發(fā)鈣化（白↑）

圖2 CT平掃橫軸面骨窗可見病灶相鄰肋骨未見明顯受壓及骨質(zhì)改變

圖3 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期橫軸面示病灶未見強(qiáng)化

圖4 CT增強(qiáng)掃描靜脈期橫軸面示靜脈期病灶仍無(wú)強(qiáng)化

圖5 CT增強(qiáng)掃描靜脈期冠狀面示病灶周圍脂肪間隙清晰

圖6 CT增強(qiáng)掃描靜脈期矢狀面圖像示心包及縱隔未見增厚

圖7 病理切片示病灶由粗大雜亂的纖維構(gòu)成，病灶邊緣可見多層薄環(huán)狀纖維假包膜結(jié)構(gòu)（黑粗長(zhǎng)↑）及少許周邊脂肪組織（黑細(xì)短↑）（HE，×100）

2 討論

纖維性縱隔炎為臨床罕見疾病，既往曾有多種命名，如“纖維性縱隔炎”“纖維素性縱隔炎”“纖維化縱隔炎”“硬化性縱隔炎”“縱隔纖維化”“慢性縱隔炎”等；結(jié)核、真菌感染、縱隔手術(shù)可能是本病的病因，同時(shí)也有特發(fā)性纖維縱隔炎的報(bào)道；本病雖為良性病變，但可引起較為嚴(yán)重的并發(fā)癥甚至導(dǎo)致患者死亡[2-3]。在以往報(bào)道中絕大多數(shù)纖維性縱隔炎病灶呈無(wú)包膜、彌漫性分布的軟組織密度影，縱隔和肺門處的大血管及氣管較易受累變窄使得患者常具有呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓等相應(yīng)臨床體征[4-5]。

本病例的影像、病理及臨床表現(xiàn)均與以往絕大多數(shù)纖維性縱隔炎的報(bào)道有一定不同。首先，本例影像表現(xiàn)為輪廓光整的局限性病灶，病理上具有完整包膜。其次，本例中病灶整體密度偏高，其所測(cè)得的最低密度區(qū)為93 Hu仍明顯高于一般軟組織密度，這可能與病灶中伴有多發(fā)砂礫體樣及塊狀鈣化有關(guān)；同時(shí)本例在增強(qiáng)掃描中無(wú)明顯強(qiáng)化。最后，本例患者為體檢偶然發(fā)現(xiàn)縱隔病灶，臨床上并無(wú)不適。筆者認(rèn)為本例屬于少見病的不典型表現(xiàn)，而局限性生長(zhǎng)的纖維性縱隔炎也應(yīng)與其他縱隔常見腫瘤或腫瘤樣病變鑒別，如畸胎瘤、巨淋巴結(jié)增生癥等。整體高密度且無(wú)強(qiáng)化的影像表現(xiàn)提示本例病灶可能為良性、非腫瘤性病變。

目前纖維性縱隔炎的主要治療方法為手術(shù)切除或支架置入、予以抗結(jié)核藥或皮質(zhì)類固醇激素及對(duì)癥支持治療[6]。CT可較好地評(píng)估病灶范圍及縱隔組織臟器受累情況以指導(dǎo)臨床后續(xù)治療。對(duì)于無(wú)臨床癥狀、影像上無(wú)周圍組織壓迫的局限性纖維性縱隔炎患者或許可進(jìn)行保守隨訪，避免手術(shù)的創(chuàng)傷及風(fēng)險(xiǎn)。