文 青，唐 靈，孫忠民

(西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，陜西 西安 710061)

1 病歷摘要

女性，51歲，以“胸悶、氣短半個(gè)月，加重伴發(fā)熱6 d。”主訴入院。半月前無誘因出現(xiàn)胸悶、氣短，于當(dāng)?shù)啬扯揍t(yī)院靜脈使用左氧氟沙星1周，后癥狀加重伴發(fā)熱，體溫最高38.4℃，轉(zhuǎn)入某市級(jí)三甲醫(yī)院，行胸部CT檢查見雙肺多發(fā)滲出性改變，靜脈使用美羅培南、萬古霉素、氟康唑治療3 d無改善，遂入我院。查體：T：37.2℃，P：97次/min，R：37次/min，血壓：112/69 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)。雙下肺叩診濁音，聞及廣泛濕啰音。輔助檢查：血常規(guī)：WBC：3.93×109/L，NEUT%：79.8%；LYMPH%：13.8%；血?dú)夥治?面罩吸氧5 L/min)：pH:7.44，PO:264.0 mmHg，PCO:235.7 mm Hg；CRP：65.6 mg/L；ESR：91 mm/h；PCT：0.03 ng/ml；腫瘤系列：CEA：5.25 ng/ml，CYFRA21-1:10.96 ng/ml，NSE：15.64 ng/ml；胸部CT(見圖1)見雙肺彌漫滲出。診斷為“社區(qū)獲得性肺炎(重癥肺炎)[1]”。給予無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，靜脈使用亞胺培南、利奈唑胺、莫西沙星、更昔洛韋，人免疫球蛋白，聯(lián)合營(yíng)養(yǎng)心肌、保護(hù)胃黏膜治療。經(jīng)上訴治療4 d病情無改善，行氣管鏡檢查，鏡下見支氣管黏膜輕度充血水腫，未見腫物及狹窄。肺泡灌洗液腫瘤系列：CEA：57.14 ng/ml、CYFRA21-1:74.67 ng/ml、NSE：20.72 ng/ml，加用伏立康唑口服。至入院第7天，無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣(吸氧濃度60%)情況下氧飽和度波動(dòng)于90%～95%，所有感染指標(biāo)、病原學(xué)檢查及風(fēng)濕免疫性疾病篩查均無陽性發(fā)現(xiàn)，復(fù)查胸部CT雙肺實(shí)變較前加重，再加用口服復(fù)方新諾明。直至第10天，支氣管鏡肺活檢回報(bào)：肺組織慢性炎伴肺泡腔內(nèi)纖維素性滲出(見圖2)。至此，修正診斷為“隱源性機(jī)化性肺炎Ⅰ型呼吸衰竭”，停用全部抗生素，靜脈使用甲強(qiáng)龍80 mg/d治療，3 d后氣短明顯緩解，再行增強(qiáng)CT未見腫瘤征象，且原病灶有吸收，5 d后甲強(qiáng)龍減量為40 mg/d，第7天始序貫口服潑尼松50 mg/d治療，未吸氧情況下氧飽和度波動(dòng)于94%～95%，20 d后復(fù)查胸部CT病灶較前吸收(見圖3)，出院回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，后電話隨訪恢復(fù)良好，日常生活不受限。

圖1 入院胸部CT，雙肺可見大片實(shí)變影、磨玻璃影，伴支氣管充氣征

圖2 小塊肺組織慢性炎伴肺泡腔內(nèi)纖維素性滲出增生(HE染色，×40倍)

圖3 糖皮質(zhì)激素治療20 d后復(fù)查，病灶較入院時(shí)明顯吸收

2 討論

隱源性機(jī)化性肺炎是指無明確病因或其他伴隨疾病的一類機(jī)化性肺炎。癥狀以咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱多見，另有乏力、體重減輕等全身表現(xiàn)；體格檢查肺部可聞及Velcro啰音或濕啰音。外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)、降鈣素原、病原學(xué)檢查陰性有別于肺部感染性疾?。伙L(fēng)濕免疫性指標(biāo)主要用于鑒別診斷；ESR、CRP升高見于70%以上患者[2]，但因該項(xiàng)指標(biāo)可見于結(jié)核、腫瘤等疾病，因而不具備特異性。影像所見病灶常沿胸膜下或支氣管血管束周圍分布，主要是實(shí)變影或磨玻璃影，可見支氣管充氣征，珊瑚島征或反暈征少見[3-4]，但相對(duì)特異，對(duì)本病的診斷具有重要意義。綜上所述，本病誤診率高，且既往報(bào)道均以輕癥為主，如本例表現(xiàn)為重癥肺炎者實(shí)屬少見。

隱源性機(jī)化性肺炎病理改變表現(xiàn)為機(jī)化性肺炎[5-6]：終末細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡腔內(nèi)肉芽組織形成為特征，可見成纖維細(xì)胞，并有慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。糖皮質(zhì)激素作為一線治療藥物[7]，推薦潑尼松0.75～1.0 mg/(kg·d)或等效價(jià)甲強(qiáng)龍口服，每4～6周復(fù)查酌情減量，總療程6～12個(gè)月，危重患者可以靜脈序貫口服治療，多數(shù)患者對(duì)于糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好。除此之外，近年來大環(huán)內(nèi)酯類藥物在本病中的使用逐漸增多[8]，具有療程短、不良反應(yīng)少的特點(diǎn)，對(duì)于輕癥、不能耐受激素相關(guān)不良反應(yīng)者可考慮使用。

回顧本例診斷治療過程曲折，曾誤診為重癥社區(qū)獲得性肺炎，聯(lián)合使用多種廣譜抗生素，病情進(jìn)展，最終結(jié)合臨床、影像及病理檢查得以確診。因此，對(duì)于臨床表現(xiàn)與檢驗(yàn)結(jié)果不符、反復(fù)抗感染治療效果差、影像學(xué)出現(xiàn)可疑征象者，當(dāng)早期考慮隱源性機(jī)化性肺炎病可能，盡早行肺活檢明確診斷，及時(shí)精準(zhǔn)治療。