王昱淵，任佳君，王芮，王珺楠

患者，男，67歲，主因陣發(fā)性胸悶、氣短6年，加重3 d于2020年1月20日入院。患者6年前感冒后出現(xiàn)胸悶、氣短癥狀，表現(xiàn)為呼吸喘憋，伴大汗、咳嗽，經(jīng)休息后上述不適可改善，持續(xù)約數(shù)分鐘，常于勞累后或接觸冷空氣后加重。經(jīng)相應(yīng)內(nèi)科治療可好轉(zhuǎn)。3 d前患者受涼后再次出現(xiàn)胸悶、氣短癥狀，伴輕微心前區(qū)疼痛，向后背部放散，伴大汗、雙下肢輕度水腫。患者無頭暈、頭痛，無咳嗽、咯痰，無意識喪失及肢體活動障礙。查體：T 36.5 ℃，P 47次/min，R 18次/min，BP 168/96 mmHg,雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，未聞及胸膜摩擦音。心率47次/min，心律齊，心音明顯增強，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，其余各瓣膜區(qū)均可聞及大炮音。心肌酶、電解質(zhì)無明顯異常，NT-proBNP 7 380 ng/L(參考范圍300～900 ng/L)。心電圖示(圖1)：竇性心律，交界性逸搏心律，三度房室傳導(dǎo)阻滯，左心房擴(kuò)大。超聲心動圖示(圖2)：心室左袢，心房正位，房室連接及心室大動脈連接不一致。主動脈內(nèi)徑35 mm、右心房左右徑43 mm，左心房左右徑42 mm，解剖左心室左右徑44 mm，解剖右心室左右徑45 mm，解剖右心室收縮功能射血分?jǐn)?shù)(EF)61%。二尖瓣、三尖瓣口可探及反流信號。診斷矯正型大動脈轉(zhuǎn)位、室間隔膜部瘤形成(不除外少許室水平分流)、肺動脈瓣重度狹窄、二尖瓣輕中度關(guān)閉不全、三尖瓣重度關(guān)閉不全、心包積液?；颊呒覍倬芙^接受植入永久性心臟起搏器及于心外科行手術(shù)治療。遂給予呋塞米、螺內(nèi)酯、新活素等藥物利尿減輕心臟負(fù)荷，糾正心力衰竭等治療后，好轉(zhuǎn)出院。出院后1年隨訪，患者院外無明顯不適，心率穩(wěn)定于45～55次/min。

圖2 矯正型大動脈轉(zhuǎn)位患者超聲心動圖心尖四腔心切面顯示，解剖右心室位于左側(cè)，矯正型大動脈轉(zhuǎn)位

討 論矯正型大動脈轉(zhuǎn)位(corrected transposition of great arteries ccTGA)是一種較為少見的先天性心臟病，發(fā)病率大約可占到所有先天性心臟缺陷的0.05%[1]。正常原始心管的彎曲應(yīng)突向右側(cè)，ccTGA主要是由于在胚胎發(fā)育期間，原始心管異常向左彎曲，引起解剖學(xué)左心房與右心室相連，血流最終流出至主動脈，而解剖學(xué)右心房與左心室相連，最終流至肺動脈。但ccTGA的這種左右心室與大動脈之間的連接不一致及房室之間連接不一致卻可以保證相對正常的生理性循環(huán)，即缺氧的血液由肺動脈流至肺部，經(jīng)肺內(nèi)充分氧合后，再通過主動脈流入體循環(huán)[2]。因此，是否合并其他心內(nèi)畸形是決定患者有無明顯心功能不全癥狀的主要因素。ccTGA可根據(jù)Van Praagh分類法可分為四型，該患者為SLL型(心室左袢，心房正位，主動脈位于肺動脈的左前方)。

ccTGA容易合并各種快速性心律失常和房室傳導(dǎo)阻滯。ccTGA的傳導(dǎo)系統(tǒng)是較為獨特的，在正常心臟中，房室結(jié)一般位于科氏三角的頂端。而在ccTGA患者中，房室結(jié)異常地位于肺與二尖瓣連續(xù)的心房面前部，并向下進(jìn)入形態(tài)左心室，通常缺乏與后心室的連接。最終可引起His束近端進(jìn)行性的纖維化與破裂，增加三度房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率[3]。約10%的ccTGA患者最初可表現(xiàn)為完全性房室傳導(dǎo)阻滯。研究顯示ccTGA患者發(fā)生三度房室傳導(dǎo)阻滯還與年齡的增長有關(guān)，其年增長率為2%[4-5]。而在ccTGA解剖修復(fù)相關(guān)的手術(shù)后出現(xiàn)三度房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險在3%～16%之間[6]。一項回顧性分析顯示，12例ccTGA患者(占41%,總29例)在接受外科手術(shù)后，于平均隨訪12年間植入了永久起搏器[7]。三度房室傳導(dǎo)阻滯是ccTGA患者預(yù)后不良的因素之一。而植入永久性心臟起搏器是解決此問題的主要方式。但心室腔的起源異常及房室瓣的功能不全等因素可能會導(dǎo)致電極在常規(guī)的位置不易被固定。因此會加大起搏器植入的難度，該患者自述心動過緩已持續(xù)多年且無明顯腦供血不足癥狀，暫時拒絕接受永久性起搏器治療。

注：藍(lán)色箭頭指p波；紅色箭頭指QRS波，綠色箭頭指交界性逸搏圖1 矯正型大動脈轉(zhuǎn)位患者心電圖示完全性房室傳導(dǎo)阻滯，伴有交界性逸搏心律

該患者NT-proBNP顯著升高，解剖右心室收縮功能EF為61%。結(jié)合患者體征、癥狀，舒張性心力衰竭診斷明確。結(jié)合心臟彩色超聲結(jié)果，考慮為解剖學(xué)右心室難以長期承受主動脈內(nèi)過高的壓力，導(dǎo)致最終出現(xiàn)心功能異常及三尖瓣關(guān)閉不全等問題。ccTGA的修復(fù)最初主要是糾正潛在的生理異常，但近年來，修復(fù)的主要方式已主要轉(zhuǎn)為解剖糾正[8]。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(double-switch operation，DS)是一種解剖學(xué)糾正術(shù)式，其中房室不協(xié)調(diào)通過Senning術(shù)或Mustard術(shù)矯正，而心室與大動脈的不協(xié)調(diào)可通過Rastelli術(shù)矯正。以期達(dá)到二尖瓣與形態(tài)學(xué)左心室為體循環(huán)供血的結(jié)果，減少心力衰竭的發(fā)生[9]。由于手術(shù)技術(shù)方面的完善，DS是相對安全的，即使對于需要進(jìn)行術(shù)前訓(xùn)練的患者，DS也能帶來較好的中期生存率和功能益處[10]。但Spigel等[8]表明這種解剖學(xué)糾正術(shù)式可改善患者的長期生存率，但同時也會增加患者的短期病死率。而在術(shù)前充分考慮一些關(guān)鍵因素，如形態(tài)學(xué)左心室壓力、三尖瓣張力和流出道阻塞等，可以幫助確定個別患者的最佳修復(fù)方式。單心室通路、肺動脈束帶和一個半心室修復(fù)法近年來也被提出可以增加生存曲線。此次患者住院，建議患者擇期于心外科行手術(shù)治療，但患者因年齡及經(jīng)濟(jì)因素放棄心外科手術(shù)治療。