謝華偉 王繼恒 王 政 劉 鋼 申 州 邢國棟 張 璟 夏 俏 黃柳明

環(huán)狀胰腺是由環(huán)形胰腺組織部分或全部環(huán)繞十二指腸降段引起的先天性畸形，臨床癥狀多發(fā)生于新生兒期，主要表現(xiàn)為胰腺卡壓十二指腸引起梗阻癥狀，多采用十二指腸菱形吻合術(shù)治療。通常認(rèn)為行十二指腸旁路手術(shù)后，患者病癥可隨之解除，但是環(huán)狀胰腺可能合并胰膽管發(fā)育畸形，從而出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀，如胰腺炎、膽管炎、膽囊癌等。盡管這種情況極其少見，但臨床上仍需引起重視，特別是對于出現(xiàn)胰腺炎或膽管炎者，需進(jìn)一步檢查明確是否合并胰膽管畸形，并予以相應(yīng)的手術(shù)處理。中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心附屬八一兒童醫(yī)院近年來收治環(huán)狀胰腺手術(shù)后復(fù)發(fā)性胰腺炎2例，并結(jié)合文獻(xiàn)，總結(jié)其治療經(jīng)驗(yàn)。

材料與方法

一、臨床資料

病例1，女，3歲10個(gè)月，因“反復(fù)上腹部疼痛3個(gè)月”于2019年12月入院。患者曾于出生后3 d因十二指腸梗阻在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹腔鏡探查術(shù)及開腹十二指腸菱形吻合術(shù)，術(shù)中確診為環(huán)狀胰腺。本次入院前3個(gè)月出現(xiàn)上腹部疼痛、納差，腹部疼痛以中腹部為著，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，血清胰淀粉酶增高至1 017 U/L(正常參考值36～128 U/L)；血常規(guī)：WBC 13.5×109/L，中性粒細(xì)胞0.78；腹部B超檢查提示胰腺增大，膽總管、肝內(nèi)膽管稍擴(kuò)張，診斷為胰腺炎，經(jīng)對癥治療后可好轉(zhuǎn)，但仍反復(fù)發(fā)作。

病例2，男，3歲2個(gè)月，因“反復(fù)上腹部疼痛1月余”于2017年11月入院。該患者病史與病例1類似，外院查血清胰淀粉酶增高至849 U/L(正常范圍0～100 U/L)，尿淀粉酶2 626 U/L，腹部B超檢查提示胰頭部擴(kuò)張胰管末端可見21 mm×8 mm的不均勻高回聲團(tuán)塊，后方伴弱聲影，胰腺體尾部胰管寬5 mm，胰腺實(shí)質(zhì)回聲欠均，診斷為胰腺炎，同樣經(jīng)保守治療后癥狀緩解，進(jìn)食后腹痛癥狀再次出現(xiàn)，轉(zhuǎn)入本院治療。

二、治療方法

2例均診斷為胰腺炎(上腹部疼痛及血淀粉酶超過正常上限的3倍，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在胰腺異常)，入院后繼續(xù)予以禁食、抑酸、抑酶、補(bǔ)液等對癥支持治療，并經(jīng)外周血管穿刺中心靜脈管置術(shù)(peripherally inserted central catheter，PICC)留置PICC管以保證腸外營養(yǎng)補(bǔ)給，治療7 d后腹痛完全緩解，血清淀粉酶正常。分別于2017年11月14日和2019年12月31日行氣管插管全身麻醉下手術(shù)，患者下身均鋪設(shè)鉛衣以保護(hù)性腺，采用日本奧林巴斯TJF260型十二指腸鏡，當(dāng)鏡頭抵達(dá)擴(kuò)張的十二指腸腔內(nèi)時(shí)，可看到狹窄的原十二指腸腔和菱形吻合術(shù)后形成的腸腔(圖1A)，于狹窄腸腔內(nèi)找到乳頭(圖1B)，此時(shí)X線透視下可見十二指腸鏡處于長鏡身狀態(tài)，無論行膽管或是胰管造影都很困難，需反復(fù)嘗試才能使導(dǎo)絲完全進(jìn)入胰管，然后將長鏡身調(diào)整為適合內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)操作的短鏡身狀態(tài)，再進(jìn)行網(wǎng)籃取石、胰管支架放置。術(shù)中可明確胰管呈環(huán)形(圖1C)，可見胰管內(nèi)存在較多泥沙樣乳白色結(jié)石，取出后放置5Fr胰管支架，支架管呈環(huán)形(圖1D)。

圖1 兒童環(huán)狀胰腺患者造影結(jié)果圖 A:狹窄腸管及吻合口腸管(箭頭處); B:狹窄腸管內(nèi)找到十二指腸乳頭; C:胰管起始部呈環(huán)狀(箭頭處); D:胰管支架管起始部呈環(huán)狀(箭頭處)

十二指腸鏡通過咽部、賁門和幽門的操作必須謹(jǐn)慎。由于2例均為環(huán)狀胰腺十二指腸菱形吻合術(shù)后患者，十二指腸降部狹窄仍舊存在，只能在患者相對擴(kuò)大的十二指腸球腔尋找乳頭。其中病例1的乳頭正好位于環(huán)狀胰腺狹窄處上方，由于操作空間狹小，內(nèi)鏡操作時(shí)不能像常規(guī)ERCP一樣插管，只能采用類似于長鏡身狀態(tài)下的胰管插管造影。病例2的十二指腸乳頭正好位于狹窄腸段內(nèi)，不能很好地暴露，此時(shí)只能在長鏡身狀態(tài)下使用導(dǎo)絲通過狹窄段，利用導(dǎo)絲的張力略微擴(kuò)張十二指腸狹窄段，使十二指腸乳頭暴露后，才能進(jìn)行胰管插管。需要注意的是，長鏡身狀態(tài)對患者十二指腸牽拉力量強(qiáng)，因此必須小心操作，還應(yīng)盡可能縮短ERCP時(shí)間，以盡快完成內(nèi)鏡治療，減輕對腸管的潛在損傷。

三、文獻(xiàn)檢索

通過Pubmed、Medline、中國知網(wǎng)、萬方知識數(shù)據(jù)服務(wù)平臺對中英文文獻(xiàn)進(jìn)行檢索。英文文獻(xiàn)檢索關(guān)鍵詞為“annular pancreas”、“pancreatitis”和“pancreaticobiliary malformation”;中文文獻(xiàn)檢索關(guān)鍵詞為“環(huán)狀胰腺”、“胰腺炎”和“胰膽管畸形”。檢索時(shí)間截至2020年6月。排除標(biāo)準(zhǔn)： ①年齡>18歲； ②未行十二指腸旁路手術(shù)； ③文獻(xiàn)中對患者臨床資料無具體描述或描述不清。對納入研究病例的一般情況、治療和隨訪的結(jié)果進(jìn)行回顧性分析，最終搜索到符合要求的英文文獻(xiàn)2篇，共7例環(huán)狀胰腺手術(shù)后復(fù)發(fā)性胰腺炎患者納入本研究[1,2]，具體資料見表1。

表1 環(huán)狀胰腺手術(shù)后復(fù)發(fā)性胰腺炎患者基本資料Table 1 Basic information of the patients年份第一作者性別年齡胰腺炎持續(xù)時(shí)間胰膽管畸形類型十二指腸旁路手術(shù)類型手術(shù)年齡常規(guī)治療內(nèi)鏡診治2010Okuyama男3歲1年膽總管囊腫十二指腸菱形吻合術(shù)新生兒期Frey手術(shù)ERCP2010Urushihara男4歲1年胰膽合流異常十二指腸菱形吻合術(shù)12 d肝管空腸吻合術(shù)未成功男6歲3年胰腺分裂十二指腸菱形吻合術(shù)3 d胰管空腸吻合術(shù)、膽囊切除術(shù)及胰管開口成形術(shù)無女21個(gè)月6個(gè)月胰膽合流異常,十二指腸憩室胃空腸吻合術(shù)12 d肝外膽道切除、肝管及十二指腸空腸吻合及IDD袋性縫術(shù)無女11歲2年膽總管囊腫十二指腸菱形吻合術(shù)新生兒期囊腫造袋術(shù)及胰管開口成形術(shù)ERCP成功男10歲3年膽總管囊腫十二指腸菱形吻合術(shù)3 d放棄治療ERCP成功男6歲6個(gè)月胰腺分裂十二指腸菱形吻合術(shù)6 d胰管空腸吻合術(shù)ERCP成功,EST未成功2021本研究女3歲1個(gè)月胰膽合流異常十二指腸菱形吻合術(shù)3 d無成功男3歲3個(gè)月胰膽合流異常十二指腸菱形吻合術(shù)2 d無成功

結(jié) 果

本院收治的2例患者術(shù)后禁食2 d，繼續(xù)給予抑酸、抑酶、靜脈營養(yǎng)支持治療，術(shù)后3 d復(fù)查血清淀粉酶正常，然后逐步恢復(fù)低脂飲食，飲食正常后出院。術(shù)后門診及電話隨訪至2020年12月，隨訪時(shí)間分別為1年、3年，未見胰腺炎復(fù)發(fā)，無腹痛、嘔吐等癥狀，病例1復(fù)查超聲提示胰管支架管位置良好，無結(jié)石及堵塞，亦未更換胰管支架管，病例2胰管支架于放置后26個(gè)月脫落。

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)7例中5例行ERCP診斷，其中1例未成功。由于均合并胰膽管畸形，除1例放棄治療外，均進(jìn)行外科手術(shù)治療。手術(shù)方式的選擇一般遵循同期治療合并疾病的原則，如合并膽總管囊腫及胰膽合流異常，行囊腫切除和(或)肝管空腸吻合術(shù)；出現(xiàn)胰頭部胰膽管結(jié)石堵塞時(shí)可行Frey手術(shù)；合并胰腺分裂可行胰管開口成形術(shù)或胰管空腸吻合術(shù)。接受手術(shù)治療的6例患者術(shù)后均恢復(fù)好，隨訪11～54個(gè)月，均未見胰腺炎復(fù)發(fā)。

討 論

環(huán)狀胰腺是一種先天性畸形，由胚胎期胰腺始基發(fā)育異?；蛲耓3]。環(huán)狀胰腺組織部分或全部環(huán)繞十二指腸第二段，可造成十二指腸不同程度的梗阻，也可因環(huán)狀胰腺胰管與主胰管、膽總管匯合異常出現(xiàn)并發(fā)癥，如膽管炎、胰腺炎等，甚至出現(xiàn)惡性腫瘤，但也有部分人終生無任何臨床癥狀[3]。環(huán)狀胰腺發(fā)病率為5/100 000～15/100 000，依據(jù)出現(xiàn)臨床癥狀的年齡可分為兒童型和成人型[4]。環(huán)狀胰腺多見于解除十二指腸梗阻治療的相關(guān)報(bào)道，術(shù)式也從最開始的開腹胃十二指腸旁路手術(shù)發(fā)展到開腹十二指腸菱形吻合術(shù)[5]，再發(fā)展到近期的腹腔鏡下十二指腸菱形吻合術(shù)[6]。對于解除梗阻，幼兒期多建議采用十二指腸菱形吻合術(shù)[7]，成人期多建議采用十二指腸空腸吻合術(shù)[8]。本組2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中6例患者均行十二指腸菱形吻合術(shù)，文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中1例行十二指腸空腸吻合術(shù)。

兒童環(huán)狀胰腺多引起十二指腸梗阻，極少引起胰腺炎[1,9-12]。國內(nèi)一篇文獻(xiàn)僅于內(nèi)鏡診治中發(fā)現(xiàn)環(huán)狀胰腺，但無此癥狀及治療的詳細(xì)描述[9]。十二指腸旁路手術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)性胰腺炎較罕見。其發(fā)病原因可能是胰頭部胰管結(jié)構(gòu)紊亂或合并其他胰膽管畸形致胰液引流不暢。綜合文獻(xiàn)報(bào)道，環(huán)狀胰腺可合并胰膽管畸形，如膽管擴(kuò)張癥(biliary dilatation,BD)、胰膽管合流異常(pancreaticobiliary maljunction，PBM)及胰腺分裂癥(pancreas divisium，PD)，本研究著重探討由這三種畸形引起的胰腺炎治療經(jīng)驗(yàn)。

隨著技術(shù)的進(jìn)步及治療理念的提升，國內(nèi)外兒童ERCP逐步開展，兒童胰膽管疾病的診治方面取得重大進(jìn)步。對于年齡小、體重低、合并胰膽管畸形的患者，開展內(nèi)鏡診治難度極大。本組2例患者年齡分別為3歲10個(gè)月及3歲2個(gè)月，平均體重14 kg，于本院成人消化內(nèi)科內(nèi)鏡中心完成手術(shù)，術(shù)后胰腺炎癥狀均未復(fù)發(fā)。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中5例患者擬行ERCP，1例未成功，成功者3例年齡均超過6歲[1]，另外1例年齡3歲8個(gè)月[2]。Ohno[11]報(bào)道一例6歲患者僅通過反復(fù)保守治療，隨訪6年無復(fù)發(fā)。Martinez-Bautista[12]報(bào)道一例11歲環(huán)狀胰腺女童出現(xiàn)胰腺炎，保守治療后好轉(zhuǎn)。因此對于十二指腸旁路手術(shù)后復(fù)發(fā)性胰腺炎的環(huán)狀胰腺患者可試行內(nèi)鏡下診治，內(nèi)鏡治療失敗者如未明確合并胰膽管其他畸形，可繼續(xù)按兒童胰腺炎保守治療，待患者年齡、體重增長后再行內(nèi)鏡診治。

環(huán)狀胰腺合并BD及PBM者少見。BD和PBM常并存，可伴有短暫、輕微、易復(fù)發(fā)的胰腺炎，目前均推薦診斷后盡早手術(shù)。對存在膽管擴(kuò)張者可行膽囊切除術(shù)、擴(kuò)張膽管切除和肝管-空腸Roux-en-Y式重建術(shù)或肝管-十二指腸重建術(shù)；對于PBM無膽管擴(kuò)張者，由于膽囊癌發(fā)病較普通人高，因此無論成人還是兒童均建議行膽囊切除術(shù)[13]。本組2例僅行胰管支架治療，隨訪期間未見胰腺炎復(fù)發(fā)，但考慮到目前對于低齡患者膽囊切除時(shí)機(jī)尚無明確定論，故本次手術(shù)未行膽囊切除。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中2例合并PBM的患者均合并膽管擴(kuò)張，均行肝外膽道切除及肝管-空腸Roux-en-Y式重建術(shù)，這與我國PBM治療的專家共識一致[13]。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中3例僅合并膽管擴(kuò)張，亦行肝外膽道切除及肝管-空腸Roux-en-Y式重建術(shù)，1例行Frey手術(shù)。因此結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，對于環(huán)狀胰腺合并PBM或伴有膽管擴(kuò)張者，治療上可按以上原則處理。但對于未合并膽管擴(kuò)張的患者，國內(nèi)專家共識中并未明確膽囊切除的時(shí)機(jī)。

環(huán)狀胰腺合并胰腺分裂癥不多見，PD易出現(xiàn)特發(fā)性胰腺炎，目前普遍認(rèn)為無癥狀者無需治療，癥狀輕微者可保守治療，保守治療無效可內(nèi)鏡治療或外科手術(shù)治療，但內(nèi)鏡治療越來越受到推崇[14,15]。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中2例合并胰腺分裂，其中1例6歲患者因存在3年復(fù)發(fā)性胰腺炎病史，考慮合并慢性胰腺炎行胰管空腸吻合術(shù)、膽囊切除術(shù)和胰管開口成形術(shù)，另外1例6歲患者存在6個(gè)月復(fù)發(fā)性胰腺炎病史，ERCP明確PD診斷但內(nèi)鏡下括約肌切開術(shù)(endoscopic sphincterotomy,EST)失敗，遂行胰管空腸吻合術(shù)及膽囊切除術(shù)，該研究團(tuán)隊(duì)贊同內(nèi)鏡為PD的合適治療，但更加推薦縱向胰管空腸吻合術(shù)(longitudinal pancreaticojejunostomy)[1]。

通過本院2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中7例患者的診治過程，本研究有以下體會：在保守治療胰腺炎的基礎(chǔ)上，ERCP可明確是否合并胰膽管畸形[16]；術(shù)中可處理胰管結(jié)石，放置胰管支架，胰管疏通后胰腺炎可完全緩解，但需密切隨訪，因膽管腫瘤發(fā)生概率大，必要時(shí)可依據(jù)原則選擇合適時(shí)機(jī)切除膽囊或行肝管空腸吻合術(shù)。對于伴有膽管擴(kuò)張者可行肝外膽管切除及肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)。雖然合并PBM患者膽囊癌發(fā)病概率較普通人明顯偏高，但兒童期切除膽囊的時(shí)機(jī)及利弊需進(jìn)一步權(quán)衡。