劉妍，王濤，唐炘，王懷洲，李樹寧，王書華，喬春艷

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院，北京同仁眼科中心，北京 100730)

青光眼被世界衛(wèi)生組織列為第2位的致盲性眼病，也是我國主要的致盲性眼病之一[1]。兒童期青光眼是指從出生到18歲以內(nèi)(包括18歲)、多種原因引起的不同類型青光眼所組成的一組疾病[2-5]。處于0～18歲階段的兒童均屬于生長階段的未成年人，這些人罹患青光眼疾病，會(huì)造成不可逆轉(zhuǎn)的視神經(jīng)損害和視野缺損。通常情況下，青光眼發(fā)病中老年患者居多，因而嬰幼兒青少年期發(fā)病的青光眼容易被家長忽視。如果未成年青光眼患者未得到及時(shí)診治，隨著年齡的增長，疾病的進(jìn)展，勢必造成成年后的視力喪失。本文對(duì)2014—2019年度北京同仁醫(yī)院收治入院手術(shù)治療的0～18歲未成年青光眼患者臨床資料進(jìn)行分析，以了解兒童青光眼的疾病構(gòu)成特點(diǎn)、患病特征，為兒童青光眼的早期診斷早期治療提供依據(jù)。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象

收集北京同仁醫(yī)院2014年9月至2019年9月入院行抗青光眼手術(shù)治療的兒童青光眼患者共834例，年齡0～18周歲(包括18歲)。

1.2 方法

按照第九次世界青光眼大會(huì)專家共識(shí)[6]，將所有患者按照是否原發(fā)疾病分為原發(fā)青光眼和繼發(fā)青光眼。還有一些患兒因?yàn)榍喙庋郯l(fā)病因素復(fù)雜、曾輾轉(zhuǎn)多地就診，經(jīng)歷多次手術(shù)，病史不明確，無法確診先天因素或是繼發(fā)因素所致。

原發(fā)青光眼又分為原發(fā)先天性青光眼(即先天性嬰幼兒型青光眼)和青少年開角型青光眼。

繼發(fā)青光眼分為：1)白內(nèi)障術(shù)后繼發(fā)青光眼；2)青光眼合并非獲得性全身疾病或綜合征；3)青光眼合并非獲得性眼部異常；4)青光眼合并獲得性疾病。非獲得性指出生時(shí)即已經(jīng)存在的全身或局部異常合并青光眼；獲得性是指出生時(shí)沒有青光眼，因?yàn)橐恍┖筇斓脑蚶^發(fā)青光眼。

2 結(jié)果

在834例兒童青光眼住院患者中，男553例，女281例，男女比約為2:1。1～3歲嬰幼兒為195例，4～6歲學(xué)齡前兒童174例，7～12歲兒童266例，13～18歲患者199例。各種類型青光眼所占比例如圖1所示，其中以原發(fā)先天青光眼和白內(nèi)障術(shù)后繼發(fā)青光眼為最多，分別占患者總數(shù)的30.4%、19.5%。其中原發(fā)青光眼397例，繼發(fā)青光眼429例，其他類型青光眼8例。

在397例原發(fā)青光眼中，原發(fā)先天青光眼共254例，青少年開角型青光眼共143例，分別占64%、36%。

在429例兒童繼發(fā)青光眼中，白內(nèi)障術(shù)后青光眼162例，青光眼合并非獲得性全身疾病或綜合征40例，青光眼合并非獲得性眼部異常71例，青光眼合并獲得性疾病156例，分別占繼發(fā)青光眼的37.8%、9.3%、16.5%和36.4%。

在青光眼合并非獲得性全身疾病或綜合征40例中，Sturge-Weber綜合征35例，神經(jīng)纖維瘤病1例，Marfan綜合征1例，黏多糖貯積癥1例，Lowe綜合征(眼腦腎綜合征)1例，瓦登伯格綜合征(Waardenburg Syndrome)1例。

在青光眼合并非獲得性眼部異常71例，包括Axenfeld-Rieger綜合征17例，先天無虹膜15例，先天瞳孔緣虹膜色素外翻7例，先天晶體發(fā)育異常5例(包括晶體位置異常、先天白內(nèi)障、球形晶體等)，先天小角膜5例，Peters異常3例，真性小眼球3例，永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplasia of primary vitreous，PHPV)2例，家族性滲出性視網(wǎng)膜病變(familial exudative vitreoretinopathy，F(xiàn)EVR)2例，合并多發(fā)眼部異常者12例。其中合并眼部多發(fā)異常者是指無虹膜、先天角膜白斑、先天小角膜、晶體發(fā)育異常等2種或2種以上眼部異常并存的繼發(fā)兒童青光眼(圖2)。

青光眼合并獲得性疾病156例，包括眼外傷和眼科手術(shù)后繼發(fā)青光眼76例、色素膜炎繼發(fā)青光眼33例、新生血管青光眼21例、激素性青光眼17例和其他原因繼發(fā)青光眼9例，分別占繼發(fā)青光眼的48.7%、21.2%、13.6%、10.9%、5.7%。9例其他原因繼發(fā)青光眼中2例虹膜囊腫繼發(fā)青光眼，1例球內(nèi)占位病變繼發(fā)青光眼，6例無法確定繼發(fā)青光眼的原發(fā)疾病(圖3)。

圖3 青光眼與獲得性疾病相關(guān)分析(n=156)Figure 3 Analysis of glaucoma associated with acquired conditions (n=156)

其他類型青光眼共8例，因?yàn)檩氜D(zhuǎn)多家醫(yī)院，病程及診療經(jīng)過復(fù)雜，無法區(qū)分原發(fā)因素或繼發(fā)因素所致者歸為此類。

3 討論

青光眼是兒童致盲的主要原因之一，估計(jì)占全球未成年人致盲者的2%～15%[7-8]。在伊朗德黑蘭3所盲校中，青光眼所致占7.5%[9]；在美國賓夕法尼亞洲的一所盲校中，青光眼所致占9.2%[10]。在發(fā)展中國家青光眼致盲兒童比例更高，在印度青光眼占視力損傷兒童的11.11%[11]，在非洲占兒童致盲原因的13%[12]。中國18省36所盲校調(diào)查發(fā)現(xiàn)青光眼占9%，更接近歐美水平[13]。

一直以來國內(nèi)外學(xué)者都很重視兒童青光眼的早期診斷篩查與治療，提倡社區(qū)普及宣傳的重要性，為兒童青光眼的特殊檢查方法、麻醉方法和手術(shù)方法做出不懈的探索與努力[14-15]。原發(fā)先天性青光眼是兒童青光眼患者中最為常見的類型。先天性青光眼是胚胎時(shí)期和發(fā)育期內(nèi)房角結(jié)構(gòu)發(fā)育異常所致。兒童罹患繼發(fā)青光眼的疾病種類繁多，白內(nèi)障術(shù)后繼發(fā)青光眼尤為常見。據(jù)報(bào)道[15-16]，嬰幼兒期接受白內(nèi)障手術(shù)的患兒最終發(fā)展為繼發(fā)青光眼或可疑青光眼的比例高達(dá)31%，繼發(fā)青光眼中95%為開角型，40%需要手術(shù)治療。越早接受晶體類手術(shù)的患兒繼發(fā)青光眼的風(fēng)險(xiǎn)越高。5年研究結(jié)果表明是否一期植入人工晶體并不會(huì)影響繼發(fā)青光眼的發(fā)生率。眼球發(fā)育異常，尤其是房角結(jié)構(gòu)異常及手術(shù)損傷、術(shù)后炎癥、術(shù)后皮質(zhì)類固醇藥物的應(yīng)用可能是兒童白內(nèi)障手術(shù)繼發(fā)青光眼的病理生理基礎(chǔ)[17]。但白內(nèi)障對(duì)嬰幼兒視功能的損害更嚴(yán)重，目前尚無明確證據(jù)說明手術(shù)本身是易感因素，因此，必須考慮減少嬰幼兒視力的喪失，盡早手術(shù)。而嬰幼兒白內(nèi)障術(shù)后不但要重視患兒屈光不正、弱視、立體視覺等各種視功能問題，還要定期監(jiān)測眼壓。如果白內(nèi)障術(shù)后繼發(fā)青光眼未及時(shí)發(fā)現(xiàn)給予有效治療，勢必直接影響白內(nèi)障術(shù)后患兒視功能的恢復(fù)，造成不可逆的損害。

兒童期青光眼考慮與發(fā)育異常有關(guān)，胚胎期房角發(fā)育異常導(dǎo)致先天性青光眼發(fā)生。房角發(fā)育的異常往往也伴隨著其他異常，因而很多兒童青光眼都伴發(fā)其他先天存在的發(fā)育上的異常。尤其是眼前節(jié)發(fā)育的異常，包括瞳孔區(qū)色素膜外翻、先天無虹膜、先天晶體發(fā)育異常、先天小眼球等。永存原始玻璃體增生癥并發(fā)一些眼前節(jié)異常，包括青光眼。家族性滲出性視網(wǎng)膜病變因?yàn)檠鄣状笃瑹o灌注區(qū)缺血而產(chǎn)生新生血管性青光眼。本研究中2例家族性滲出性視網(wǎng)膜病變伴發(fā)的青光眼并非新生血管性青光眼，考慮與房角發(fā)育異常有關(guān)。也有一些先天青光眼伴隨著全身發(fā)育的異常。這些眼部和全身發(fā)育的異常并不是后天獲得的某種疾病，而是先天發(fā)育缺陷導(dǎo)致的，可分為神經(jīng)嵴發(fā)育異常、癍痣病異常伴發(fā)青光眼、內(nèi)分泌疾病伴發(fā)青光眼、其他先天發(fā)育異常伴發(fā)青光眼等[18]。其中Axenfeld-Rieger綜合征、Peters異常、無虹膜、Marfan綜合征和Marchisani綜合征均屬于神經(jīng)嵴發(fā)育異常所致先天青光眼。癍痣病伴發(fā)青光眼主要與錯(cuò)構(gòu)瘤相關(guān)，其中Sturge-Weber 綜合征和神經(jīng)纖維瘤病屬于此類發(fā)育異常，Sturge-Weber綜合征伴發(fā)青光眼部分是由房角發(fā)育異常所致，也有一部分是由鞏膜表面靜脈壓升高所繼發(fā)；眼皮膚黑素細(xì)胞增多癥也屬于此類發(fā)育異常疾病，極其罕見。內(nèi)分泌疾病伴發(fā)先天青光眼主要包括粘多糖貯積癥、Lowe綜合征和經(jīng)典高胱氨酸尿癥等，內(nèi)分泌疾病繼發(fā)青光眼的發(fā)病機(jī)制主要為前房的結(jié)構(gòu)異常和小梁網(wǎng)細(xì)胞外基質(zhì)充血[18]。

后天獲得性疾病繼發(fā)性青光眼病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)各異，預(yù)后差。眼外傷與眼科術(shù)后繼發(fā)青光眼是兒童獲得性疾病繼發(fā)青光眼的一個(gè)主要因素[19]。兒童眼部結(jié)構(gòu)特別脆弱，不論何種損傷，傷后葡萄膜反應(yīng)較成人更為嚴(yán)重。因而對(duì)眼球傷口，強(qiáng)調(diào)顯微鏡下整齊縫合，避免組織嵌頓?？刂菩g(shù)后炎癥，防止虹膜及房角粘連。一些未成年人因?yàn)檠鄄考膊⌒醒鄄渴中g(shù)后繼發(fā)青光眼，本組疾病中包括角膜病變角膜移植術(shù)后繼發(fā)青光眼，PHPV、網(wǎng)脫等玻切術(shù)后等繼發(fā)青光眼，這些眼部原發(fā)疾病術(shù)后繼發(fā)的青光眼并不能排除患眼本身即存在房角發(fā)育異常的先天因素，并無證據(jù)表明與手術(shù)直接相關(guān)。另外，許多報(bào)道提到眼內(nèi)腫瘤為未成年人繼發(fā)青光眼的一個(gè)常見因素，本研究中僅有一例發(fā)現(xiàn)球內(nèi)存在占位病變，未手術(shù)出院繼續(xù)檢查。一般眼內(nèi)腫瘤繼發(fā)青光眼比較常見的為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，該腫瘤早期常不易被發(fā)現(xiàn)，一旦臨床上出現(xiàn)繼發(fā)青光眼已經(jīng)屬于晚期，預(yù)后較差。而本研究所有病例為針對(duì)所患青光眼入院行抗青光眼手術(shù)的患者，而晚期惡性腫瘤的患者治療重點(diǎn)并不在于治療青光眼，而主要在于挽救生命，因而本研究中未見惡性腫瘤繼發(fā)青光眼病例。

兒童青光眼較成人青光眼有所不同。作為一個(gè)特殊群體，兒童尤其是嬰幼兒，他們對(duì)自己的疾病癥狀往往描述不清，很少主動(dòng)就醫(yī)。而青光眼作為慢性疾病，其致盲不可逆。未成年人的預(yù)期壽命更長，如未得到及時(shí)診治，患者將陷入無邊的黑暗，生活質(zhì)量大幅度下降，甚至難以自理，將給個(gè)人和社會(huì)帶來更沉重的負(fù)擔(dān)。因而兒童青光眼應(yīng)該引起社會(huì)各方面的重視。