吳文明 惠 娟 劉曉峰

胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)是一類起源于胃腸道間葉組織的黏膜下生長的腫瘤，多呈半球形或球形。本文報道1例胃間質(zhì)瘤患者，以消化道出血為首發(fā)表現(xiàn)，內(nèi)鏡下呈罕見的巨大長蒂息肉形態(tài)，經(jīng)內(nèi)鏡下治療后恢復(fù)良好，現(xiàn)報告如下，以期為臨床診治提供參考。

1 病例資料

患者，女性，因“面色蒼白、頭暈、乏力、黑便2個月，加重伴嘔血2周”入院?；颊呔驮\2個月前出現(xiàn)無明顯誘因的頭暈、乏力，面色蒼白不紅潤。2周前因上述癥狀加重伴心慌，擬診為“頭暈”收入聊城市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科治療。血常規(guī)檢查示：血紅蛋白(Hb)72 g/L。入院第2天出現(xiàn)嘔血，量約50 mL，伴黑便，胃鏡檢查示：胃體前壁可見巨大帶蒂黏膜下隆起，頭端表面可見潰瘍；取活組織2塊，病理檢查示：胃黏膜少許炎性細(xì)胞浸潤伴輕度異型增生，其中一塊黏膜下梭形細(xì)胞瘤樣增生。診斷為“胃體黏膜下隆起性病變，上消化道出血”，建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院治療?；颊咿D(zhuǎn)入解放軍聯(lián)勤保障部隊第九六〇醫(yī)院消化科后，查體：體溫36 ℃，心率104次/min，呼吸18次/min，血壓120/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kpa)，一般狀態(tài)好，貧血貌，神志清楚，皮膚黏膜無出血點，淺表淋巴結(jié)無增大，鞏膜無黃染，口唇蒼白，舌乳頭正常，心肺無異常，肝脾不大。輔助檢查：Hb 60 g/L、紅細(xì)胞計數(shù)(RBC)3.1×1012/L、平均紅細(xì)胞體積(MCV)70 fL、平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量(MCH)25 pg、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)30%、白細(xì)胞計數(shù)(WBC)6.5×109/L、中性分葉核粒細(xì)胞70%、淋巴細(xì)胞27%、單核細(xì)胞3%、血小板計數(shù)(PLT)260×109/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%、尿蛋白(-)、鏡檢(-)、糞便潛血(+)。經(jīng)補液、輸血等支持治療后，于入院第2天行急診胃鏡檢查。胃鏡示：胃體上部前壁可見約20×20 mm白色潰瘍瘢痕(圖1A)；放大內(nèi)鏡+窄帶成像技術(shù)(ME+NBI)下可見胃黏膜腺體延長、融合、擴張，未見不規(guī)則微腺體結(jié)構(gòu)(IMSP)和不規(guī)則微血管結(jié)構(gòu)(IMVP)，其旁可見約100×20 mm長蒂息肉樣隆起，表面覆正常黏膜，頭端頸部可見破潰，有少量鮮血滲出(圖1B)；為防止進一步出血，以圈套器套取蒂部基底，以切—凝—切模式切除病變(圖1C)，創(chuàng)面整齊，以多枚鈦夾夾閉創(chuàng)面，術(shù)后出血停止。大體標(biāo)本為長臘腸樣腫塊，表面光滑，局灶見潰瘍，切面灰白，質(zhì)韌(圖1D)。術(shù)后病理示：胃體瘢痕；淺表黏膜急、慢性炎性反應(yīng)；胃息肉樣隆起間質(zhì)瘤，瘤細(xì)胞呈長梭形或短梭形，細(xì)胞核呈橢圓形，核分裂象5個/50 HPF，瘤細(xì)胞呈束狀、漩渦狀排列，切緣未見瘤細(xì)胞(圖1E)。免疫組織化學(xué)檢測結(jié)果：CD117(+)、CD34(+)、Dog-1(+)、SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)。最終診斷為胃間質(zhì)瘤。因病變直徑>5 cm，核分裂象為5個/50 HPF，此兩項為潛在惡性指標(biāo)，故建議追加外科手術(shù)治療，患者拒絕，遂行胸部+腹部增強CT檢查，未見異常淋巴結(jié)及轉(zhuǎn)移灶，給予患者服用靶向藥物治療。1年后復(fù)查胃鏡，原手術(shù)處瘢痕形成，未見腫瘤復(fù)發(fā)、殘留(圖1F)，腹部CT未見轉(zhuǎn)移灶。

2 討論

GIST起源于胃腸道Cajal間質(zhì)細(xì)胞或其前體細(xì)胞，與c-Kit和PDGFRα基因突變相關(guān)。免疫組織化學(xué)檢測結(jié)果中，90%以上GIST患者的Dog-1和CD117呈陽性[1]。依據(jù)病變大小可分為微小型(<1 cm)、小型(1～2 cm)及大型(>2 cm)。微小型病變難以通過常規(guī)檢查手段發(fā)現(xiàn)，偶見于外科手術(shù)后常規(guī)病理檢查或尸檢時。小型病變可見于內(nèi)鏡檢查，極少引起臨床癥狀及進展為惡性病變[2]。病變較大的患者可表現(xiàn)為出血(嘔血、黑便、貧血)、上腹痛、潰瘍癥狀，并有較大的惡性潛能及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可能[3]。胃間質(zhì)瘤大部分來源于固有肌層，呈黏膜下生長，位于胃壁內(nèi)，可向漿膜外及腔內(nèi)生長。本病例為罕見的長蒂狀腔內(nèi)生長胃間質(zhì)瘤，其形成可能與胃蠕動及自身重力牽拉延長作用有關(guān)，并且快速生長的瘤體穿破黏膜形成糜爛或潰瘍，引起出血。GIST的診斷依賴于內(nèi)鏡及病理檢查，白光內(nèi)鏡下表現(xiàn)為黏膜下腫瘤，呈球形或半球形。本病例為國內(nèi)首次報道的胃腔內(nèi)巨大長蒂形胃間質(zhì)瘤，表明GIST可呈多種形態(tài)生長，臨床醫(yī)師要考慮該疾病的可能。

圖1 長蒂息肉樣巨大胃間質(zhì)瘤 A 胃體上部瘢痕 B 胃體長蒂息肉樣隆起伴頭端頸部破潰 C 胃鏡下圈套器切除病變 D 離體標(biāo)本大體圖 E 大量梭形瘤細(xì)胞 H-E染色 ×200 F 術(shù)后1年復(fù)查胃鏡

鑒于GIST的潛在惡性傾向，目前手術(shù)切除仍是治療的有效手段，而內(nèi)鏡下治療為微創(chuàng)技術(shù)，具有手術(shù)時間短，住院時間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，維持胃腸道正常解剖結(jié)構(gòu)等優(yōu)勢，適用于早期無轉(zhuǎn)移GIST[4]。本病例在急診胃鏡檢查中，根據(jù)瘤體形態(tài)，采用圈套器切除病變，術(shù)后病理及免疫組織化學(xué)檢查證實為高危GIST，因患者拒行外科手術(shù)治療，故采用分子靶向藥物治療，以降低術(shù)后復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移風(fēng)險[5]，患者的長期預(yù)后有待后續(xù)隨訪觀察。