鄢紅玉，柯園園，左明良，于濤

1.重慶市江津區(qū)中醫(yī)院超聲科，重慶 402260；2.四川省人民醫(yī)院心血管超聲，四川成都 610072；3.四川省人民醫(yī)院心臟外科，四川成都 610072；*通訊作者 左明良 1445959783@qq.com

1 病例簡(jiǎn)介

男，49 歲。主訴：反復(fù)活動(dòng)后胸悶、氣促，咳嗽1 個(gè)月，加重3 d。心界向左下擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期雜音。既往史：高血壓20年，血壓控制較差；2 個(gè)月前診斷為慢性腎功能不全CKD5 期。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）顯示升主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈瓣退變伴重度關(guān)閉不全，左心增大。門診診斷：瓣膜性心臟病，主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全，心功能Ⅳ級(jí)；慢性腎功能衰竭CKD5 期；高血壓?、蠹?jí)。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦鈉肽830.4 pg/ml，腎功能異常，D-二聚體偏高。胸部CT 示心影增大，雙肺斑片影。 患者經(jīng)內(nèi)科治療控制心衰癥狀后，擬行體外循環(huán)下主動(dòng)脈瓣置換。術(shù)前經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（transesophageal echocardiography，TEE）[1]顯示瓣葉為三葉，稍厚，運(yùn)動(dòng)正常。左心室長(zhǎng)軸切面測(cè)量對(duì)合緣高度（即舒張末期主動(dòng)脈瓣瓣尖對(duì)合的高度）及有效高度（即舒張末期以主動(dòng)脈瓣環(huán)水平到主動(dòng)脈瓣對(duì)合中心最高點(diǎn)的垂直距離）[2-3]，對(duì)合緣高度約1.5 mm，有效高度約7 mm。右冠瓣脫向左心室流出道，主動(dòng)脈瓣重度反流偏向二尖瓣前瓣。主動(dòng)脈瓣環(huán)徑26 mm，竇部?jī)?nèi)徑約40 mm，竇管交界36 mm。雙平面超聲顯示右冠竇高度約39 mm，無冠竇高度約19 mm，即從瓣環(huán)至右冠竇、無冠竇竇管交界處的距離（圖1A）。

圖1 男，49 歲。TEE 示右冠竇高度延長(zhǎng)（右冠竇高度約39 mm，無冠竇高度約19 mm），右冠狀動(dòng)脈開口位置（箭）較高（右冠狀動(dòng)脈開口高度28 mm，左冠狀動(dòng)脈開口高度約14 mm），右冠瓣脫垂（A）；術(shù)中見主動(dòng)脈瓣為三葉，稍增厚，右冠瓣及無冠瓣交界上方主動(dòng)脈內(nèi)膜中層環(huán)形撕裂（箭頭），長(zhǎng)度約5 cm，星號(hào)示夾層位置（B）

2 討論

主動(dòng)脈夾層是最常見的主動(dòng)脈急癥，特征性表現(xiàn)為發(fā)病急，胸/腹部撕裂樣疼痛，病死率高。典型的A 型主動(dòng)脈夾層伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全發(fā)病率約為40%～ 60%[4]，但單純表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全而被誤診為瓣膜病者非常少見。暢怡等[5]報(bào)道5例術(shù)前診斷為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主動(dòng)脈夾層，均在術(shù)中診斷。Luo 等[6]研究發(fā)現(xiàn)，2%的A 型主動(dòng)脈夾層患者在術(shù)中確診，以主動(dòng)脈瓣反流為表現(xiàn)（中心性/偏心性），而術(shù)前并未懷疑主動(dòng)脈夾層。竇部夾層容易漏診，夾層癥狀亦不明顯。

急性A 型主動(dòng)脈夾層在累及主動(dòng)脈根部時(shí)，主動(dòng)脈根部局部解剖及血流動(dòng)力學(xué)會(huì)發(fā)生較為復(fù)雜的改變。而經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖對(duì)于A 型主動(dòng)脈夾層進(jìn)行細(xì)化分型可有助于臨床醫(yī)師在手術(shù)時(shí)調(diào)整手術(shù)方案[7]。TTE及TEE 診斷主動(dòng)脈夾層的可靠依據(jù)是：典型癥狀及撕裂內(nèi)膜回聲，擴(kuò)張的主動(dòng)脈，伴或不伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全[8]。但本病例患者TTE 或TEE 均未顯示夾層直接征象。此類夾層既往鮮有相關(guān)影像報(bào)道。主動(dòng)脈夾層合并主動(dòng)脈瓣反流的發(fā)生機(jī)制可分為3 類：脫垂撕裂的內(nèi)膜導(dǎo)致舒張期限制瓣膜的運(yùn)動(dòng)[9]，或因主動(dòng)脈竇管交界和升主動(dòng)脈擴(kuò)張、竇部及主動(dòng)脈心室連接處增寬[10]。根據(jù)術(shù)中所見，該患者因主動(dòng)脈竇部夾層導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣反流為Ic 型，出現(xiàn)偏向性反流。

既往研究顯示，主動(dòng)脈瓣對(duì)合高度正常值應(yīng)≥5 mm[11]，左、右冠竇高度基本對(duì)稱。本例患者除主動(dòng)脈瓣對(duì)合緣高度減小、主動(dòng)脈瓣脫垂、舒張期右冠瓣脫向左心室流出道、大量反流偏向二尖瓣前瓣外，雙平面超聲顯示的右冠竇高度延長(zhǎng)，右冠狀動(dòng)脈開口較左冠狀動(dòng)脈高約14 mm，均為本例的特異性表現(xiàn)。

本例患者癥狀不典型，無明顯撕裂內(nèi)膜回聲，術(shù)前CT和超聲均未提示夾層，僅表現(xiàn)為主動(dòng)脈夾層并發(fā)癥。但患者有高血壓和慢性腎功能不全病史，均為主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素[11-13]。TEE 發(fā)現(xiàn)右冠竇延長(zhǎng)，雙平面超聲顯示右冠狀動(dòng)脈開口較左冠狀動(dòng)脈高約14 mm，均可作為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者主動(dòng)脈夾層病因的重要特征。

總之，單純主動(dòng)脈瓣大量偏心性反流，有主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素；如局部出現(xiàn)解剖改變，可作為A 型主動(dòng)脈夾層的重要線索，從而有助于提高術(shù)前診斷率。