楊紫薇

四川省南充市川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科 637000

腦血管畸形是一種先天性腦血管畸形，由于大腦的芽胚血管組織在發(fā)育分化過程中出現(xiàn)的形態(tài)變異，引起腦局部血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)異常，并對正常腦血流產(chǎn)生影響；腦血管畸形按病理改變可分為腦動靜脈畸形、動脈血管畸形、靜脈血管畸形、海綿狀血管瘤、毛細血管擴張癥和混合型等6型；現(xiàn)報道1例因大腦前動脈發(fā)育異常導(dǎo)致腦梗死病例，以提高基層急診兒科醫(yī)師診斷及鑒別腦血管疾病。

1 病例資料

患兒男，7歲，因“尿失禁1次伴間斷左側(cè)肢體無力伴口角歪斜3+h”入院。患兒既往無類似病史。入院前3+h，患兒于晨起時出現(xiàn)尿失禁1次，隨后出現(xiàn)左側(cè)肢體無力、口角歪斜，有頭暈、左側(cè)肢體皮膚感覺異常表現(xiàn)，持續(xù)時間約5min，隨即自行緩解；1h前，患兒再次出現(xiàn)如上癥狀，持續(xù)時間5～10min，后緩解如常；入院前10+min，患兒再次出現(xiàn)上述癥狀后完全緩解，持續(xù)時間約5min。入院后查體：體溫37℃，心率88次/min，呼吸23次/min，血壓107/72mmHg(1mmHg=0.133kPa)，體重：28kg；發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，神志清楚，精神尚可，自動體位，查體合作，問答切題，頭顱無畸形，雙側(cè)額紋對側(cè)，雙側(cè)眼裂可閉合，鼓氣、吹口哨、露齒可完成動作并雙側(cè)對稱，咽部充血，扁桃體Ⅰ°腫大，未見膿性分泌物，頸軟，頸阻(-)，雙肺呼吸音清晰，未聞及明顯干濕啰音；心律齊，未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及腹部包塊，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常，外生殖器無明顯異常，四肢肌力、肌張力正常，雙下肢感覺對稱，左上肢感覺較靈敏，肢端暖，生理反射存在，余查體無明顯異常；個人史及家庭史無特殊異常。入院考慮偏癱原因待查：(1)腦梗死？(2)顱內(nèi)占位？(3)癔癥？入院后完善輔助檢查：血常規(guī)：WBC 6.92×109/L，GR% 56.7%，LY% 35.8%，HGB 139g/L，PLT 319×109/L；生化：AST 39.6U/L，ALT 31.6U/L，ALP 156.1U/L，總蛋白49.4g/L，白蛋白29.2g/L，球蛋白20.2g/L，總膽紅素12.1μmol/L，直接膽紅素4.4μmol/L，間接膽紅素7.7μmol/L，尿素 2.20mmol/L，肌酐14.9mmol/L，尿酸144.5μmol/L，乳酸脫氫酶 506.9U/L，羥丁酸脫氫酶436.85U/L，肌酸激酶18.51U/L，MB 12.2U/L；血電解質(zhì)：血鉀3.41mmol/L，血鈉136.8mmol/L，血氯107.6mmol/L，總鈣2.12mmol/L，血鎂0.67mmol/L，無機磷1.01mmol/L；大小便未見明顯異常；胸片：胸部未見異常；頭顱CT：透明隔間腔形成；入院后給予營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療并觀察患兒病情變化，1d后患兒生命體征平穩(wěn)，進一步加查頭顱MRI+MRA，期間繼續(xù)予以營養(yǎng)神經(jīng)等治療，3d后報告回示(見圖1～2)：(1)右側(cè)基底節(jié)區(qū)斑片狀異常信號灶，考慮急性腦梗死，建議隨訪復(fù)查；(2)透明隔間腔形成；(3)右側(cè)大腦前動脈水平段缺如，雙側(cè)大腦前動脈共干，起自左側(cè)頸內(nèi)動脈，見圖2，考慮發(fā)育異常；(4)掃及雙側(cè)上頜竇、篩竇改變，考慮炎癥。5d后患兒好轉(zhuǎn)出院，期間再無不適表現(xiàn)，經(jīng)電話隨訪3個月，未再出現(xiàn)發(fā)作性表現(xiàn)。

2 討論

大腦前動脈A1段發(fā)育異常系一種相對少見的大腦Wil-lis環(huán)解剖變異，有資料顯示大腦前動脈A1段發(fā)育異常的發(fā)生率為1%～13%[1]。國外有文獻報道將大腦前動脈A1段發(fā)育異常分為4型，Ⅰ型為視交叉上型，兩側(cè)均可發(fā)生；Ⅱ型可視為Ⅰ型的A1段缺如，兩側(cè)均可發(fā)生；Ⅲ型可視為Ⅰ型的雙側(cè)A1段缺如；Ⅳ型為大腦副前動脈形成，該患兒即為其中的Ⅲ型[2]。導(dǎo)致這種異常的胚胎發(fā)生機制尚有爭議，解釋其發(fā)生原因還必須考慮到不同構(gòu)型解剖結(jié)構(gòu)的差異。文獻中關(guān)于這種異常的起源有三種理論：(1)前動靜脈吻合口擴張；(2)原始上頜動脈與胚胎型大腦前動脈之間吻合口持續(xù)存在；(3)原胚背側(cè)和腹側(cè)的吻合環(huán)持續(xù)存在和擴張[3]。大腦中芽胚血管組織在分化過程中出現(xiàn)了形態(tài)改變，從而導(dǎo)致腦局部血管數(shù)量或結(jié)構(gòu)的異常。本例兒童以尿失禁、偏癱、偏身感覺障礙為首發(fā)癥狀，又在短時間內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)相似臨床表現(xiàn)，后又自行緩解，且為患兒自行描述，在臨床工作中其真實性及準(zhǔn)確性可能會被臨床醫(yī)生所忽視，由于其臨床表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣，一旦懷疑其可能性，應(yīng)早期行頭顱CT、TCD、MRI或MRA檢查助診；患兒右側(cè)基底節(jié)區(qū)斑片狀異常信號灶，提示急性腦梗死，考慮系先天性血管畸形致微小腦血栓形成。頭顱MRA檢查評估Willis環(huán)能同時顯示雙側(cè)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)及雙側(cè)椎基底動脈系統(tǒng)，進行三維重建、多角度及血管放大顯示，被認為是評價大腦前動脈A1段發(fā)育異常的廉價的檢查手段。兒童腦血管動脈畸形早期常無癥狀，大多于成年后形成前交通動脈瘤而被發(fā)現(xiàn)。前交通動脈瘤好發(fā)于兩側(cè)大腦前動脈A1段不對稱的情況，可能跟血流動力學(xué)壓力有關(guān)。在一側(cè)A1段發(fā)育異常的情況下，另一側(cè)優(yōu)勢A1段有較大的血流通過并有較高的最大壁面切應(yīng)力，長期的血流壓力使得前交通動脈處易生成動脈瘤，從而導(dǎo)致腦血管意外發(fā)生，長此以往可導(dǎo)致前交通動脈動脈瘤形成；有研究顯示[4]，大腦前動脈Al段發(fā)育不全的前交通動脈動脈瘤患者手術(shù)風(fēng)險顯著高于參考組患者，其原因可能為術(shù)中對A1段的損傷及阻斷導(dǎo)致ACA供血區(qū)腦梗死，A1段對稱組患者有代償供血而轉(zhuǎn)歸更佳；我國學(xué)者[5]通過顯微解剖研究大腦前動脈A1段的形態(tài)、分支及毗鄰關(guān)系，發(fā)現(xiàn)大腦前動脈的變異不僅與前交通動脈瘤的發(fā)生有關(guān)，還為該部位手術(shù)提供難度。A1段均發(fā)出重要的穿支血管，手術(shù)時應(yīng)仔細加以分辨、保護，熟悉大腦前動脈A1段的顯微解剖關(guān)系可指導(dǎo)手術(shù)，保護重要的血管和神經(jīng)，減少術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)。有文獻報道了右側(cè)A1段發(fā)育異常較左側(cè)多[6]，這或許和右利手普遍有關(guān)，因為人左側(cè)大腦半球占優(yōu)勢并且可能左側(cè)頸內(nèi)動脈直徑較對側(cè)的粗，所以左側(cè)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)供血流量較對側(cè)多。

圖2 MRA報告

綜上所述，兒童以腦梗死為主要表現(xiàn)的兒童大腦前動脈A1段發(fā)育異常相對少見，合理地使用實驗室檢查及提高基層兒科醫(yī)師診斷腦血管疾病具有十分重要的意義。