李靜雅，馬寧，王芳韻，馬桂琴，張鑫，鄭淋，孫妍，張紅菊

部分性肺靜脈異位引流（PAPVC）是指部分肺靜脈未能直接回流左心房，而是通過異位回流途徑引流至右心系統(tǒng)的先天性心臟病，在先天性心臟病中的發(fā)病率約為0.14%～0.17%[1]。完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）患者一般病情較重，因此病因與診療方面的研究也較多[2-3]。而PAPVC患者病情相對較輕，在臨床易被漏診或誤診，一旦其血流動力學異常得不到及時診斷和矯治，會給患兒生長發(fā)育帶來很大影響。因此,及時明確診斷并采用恰當?shù)氖中g方式矯正心內畸形是阻止病情發(fā)展、保證患者良好預后的重要手段[4]。目前PAPVC的病理分型遵循TAPVC的分型方法，分為心上型、心內型、心下型與混合型四型[5]。此分型方法雖然指出了異位引流的回流途徑，但不能明確表達每種分型中較為特殊且影響手術方式選擇的畸形結構，無法精準指導術式選擇，尤其是心內型PAPVC的合并畸形情況最為復雜。本研究通過回顧分析心內型PAPVC患者經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）檢查顯示的病理解剖特點和掃查切面，結合成功的手術治療方式，探討對心內型PAPVC精準術式選擇有指導意義的細化病理分型，及有診斷價值的TTE切面，以期為臨床診斷和治療提供可靠、準確的信息。

1 資料與方法

1.1 研究對象

2009年1月至2019年12月在首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院經(jīng)TTE檢查診斷為心內型PAPVC的患兒，排除未經(jīng)手術或其它影像學檢查明確診斷者。最終納入經(jīng)手術證實并成功進行了手術矯治的患兒46例，其中男性21例，女性25例，年齡20天至14歲，年齡中位數(shù)為2歲5個月。

1.2 儀器與方法

圖像采集采用Philips iE33或iE-Elite彩色超聲診斷儀（Philips公司，美國），探頭為S5-1/S8-3，頻率為1～5 MHz/3～8 MHz。所有患兒均在手術前完成TTE檢查?；颊呷∑脚P位，小于3歲的患兒給予藥物誘導睡眠后完成圖像采集。TTE采集的聲窗包括胸骨上窩、胸骨旁左緣、胸骨旁右緣、心尖部、劍突下。重點回顧分析胸骨上窩切面、胸骨旁高位切面探查到的上腔靜脈及其入右心房處；胸骨旁左緣、心尖切面探查到的右心房及冠狀靜脈竇；劍突下切面探查到的下腔靜脈與右心房后壁。

1.3 心內型PAPVC病理分型細化方法（表1）

Ⅰ型腔靜脈型：回流至腔靜脈-右心房結合部，此型中根據(jù)有無合并腔靜脈竇型房間隔缺損，再分為Ⅰa騎跨型、Ⅰb非騎跨型；Ⅱ型右心房內型：直接回流至右心房后壁；Ⅲ型冠狀靜脈竇型：回流至冠狀靜脈竇。

表1 心內型部分性肺靜脈異位引流病理亞型分型

1.4 細化后的心內型PAPVC病理分型對應的手術方式

Ⅰa型因肺靜脈開口緊鄰缺損或騎跨于腔靜脈竇型房間隔缺損之上，術中切開右心房后，顯露腔靜脈竇型房間隔缺損與異?；亓鞯姆戊o脈開口，可直接修補房間隔缺損，必要時擴大房間隔缺損，在肺靜脈入口與上腔靜脈入口之間，沿著缺損邊緣連續(xù)縫合，將肺靜脈隔入左心房側，同時閉合缺損。Ⅰb型需要擴大房間隔缺損，或人為創(chuàng)造房間隔通道，做心內板障，將受累的右上肺靜脈或右下肺靜脈血流導入左心房側，必要時需要加寬腔靜脈，避免腔靜脈內徑狹窄。Ⅱ型合并房間隔缺損時可擴大房間隔缺損，再做心內板障，將肺靜脈隔入左心房側，若不合并房間隔缺損，則需切開房間隔，再做心內板障。Ⅲ型需切開冠狀靜脈竇頂，使其與左心房交通，并重建竇頂將冠狀靜脈血流引流回右心房，并縫補合并的房間隔缺損。

1.5 統(tǒng)計學方法

各病理亞型與總數(shù)的關系采用構成比進行描述。

2 結果

2.1 46例患兒心內型PAPVC病理亞型分型結果

46例心內型PAPVC患兒中，根據(jù)細化的病理亞型分型結果為：Ⅰ型33例（71.7%），其中Ⅰa型26例（56.5%），Ⅰb型7例（15.2%）；Ⅱ型10例（21.7%）；Ⅲ型3例（6.5%）。

46例心內型PAPVC患兒中共合并房間隔缺損39例（84.8%）。各型合并房間隔缺損的情況為：Ⅰa型26例（66.7%），Ⅰb型中2例（5.1%），Ⅱ型9例（23.1%），Ⅲ型2例（5.1%）。此外46例患兒合并動脈導管未閉4例（8.7%），卵圓孔未閉2例（4.3%），合并室間隔缺損、主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、完全型心內膜墊缺損、左肺動脈發(fā)育不良、主動脈弓縮窄各1例（2.2%）。46例患兒中左肺靜脈受累者2例（4.3%），右肺靜脈受累者44例（95.7%）。

2.2 TTE診斷不同病理亞型心內型PAPVC的主要切面顯示結果

TTE對本組病例的診斷主要切面：在Ⅰa型中，通常于劍突下切面先清晰顯示腔靜脈竇型房間隔缺損，在此基礎上探查缺損部位附近有無肺靜脈開口及肺靜脈血流回流（圖1）。Ⅰb型先顯示腔靜脈長軸，在腔靜脈右心房入口附近調整探頭，直到可以清晰顯示異?；亓鞯姆戊o脈（圖2）。Ⅱ型的探查重點為劍突下顯示右心房后壁的切面，此切面便于顯示肺靜脈是否直接從右心房后壁回流（圖3）；對于Ⅲ型患兒，除了心尖顯示冠狀靜脈竇長軸的切面，劍突下切面同樣有助于顯示回流途徑（圖4）。

圖1 Ia型心內型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動圖所見

圖2 Ib型心內型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動圖所見

圖3 Ⅱ型心內型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動圖所見

圖4 Ⅲ型心內型部分性肺靜脈異位引流經(jīng)胸超聲心動圖所見

2.3 46例患兒接受手術治療結果

（1）26例PAPVCⅠa型患兒中，21例（80.8%）直接修補房間隔缺損，無需做心內板障，另5例（19.2%）采用了心內板障。此型中1例患者進行了兩次手術，第一次手術將右上肺靜脈隔入左心房，遺漏了右下肺靜脈，第二次手術將右下肺靜脈也隔入左心房，完成了矯治。（2）7例PAPVCⅠb型患兒中5例（71.4%）需做心內板障，1例（14.3%）擴大中央型房間隔缺損進行房間隔修補并將肺靜脈隔入左心房，另1例（14.3%）將右上肺靜脈與上腔靜脈切斷后吻合于左心房側壁。（3）10例PAPVC Ⅱ型患兒均采用心內板障將肺靜脈隔入左心房。（4）3例PAPVC Ⅲ型患兒均進行切開冠狀靜脈竇壁處理。

3 討論

在以往的專著與文獻中，PAPVC的病理分型一般依循TAPVC的分型思路，將PAPVC分為心上型、心內型、心下型與混合型，再對各型進行分述[4-6]。Brody等則依據(jù)回流途徑與發(fā)生率的高低對PAPVC進行分型[1]。本研究發(fā)現(xiàn)，以上兩種病理分型對手術方式的指導意義不明確，尤其在心內型PAPVC的病例中，由于心內型PAPVC變異情況較多，采用何種手術方式與合并房間隔缺損情況及肺靜脈回流部位均有密切關系，故提出對心內型PAPVC進行分型細化，從而指導術式選擇。

1953年，Kirklin[7]描述心內型PAPVC中最常見的為腔靜脈竇綜合征，表現(xiàn)為右上肺靜脈直接引流至上腔靜脈-右心房結合部，其中95%合并上腔靜脈型房間隔缺損。本研究的結果與之相符即也是腔靜脈竇綜合征最為常見，故細分為心內型PAPVC中的Ⅰ型。但Ⅰ型中除合并腔靜脈竇型房間隔缺損外，也有一定比例（2/33，6.1%）的病例合并其他類型的房間隔缺損，或不合并房間隔缺損（5/33，15.2%），且異位引流入右心房途徑以及手術方式有不同之處，因此本研究依據(jù)有無合并腔靜脈竇型房間隔缺損將其進一步分為Ⅰa騎跨型與Ⅰb非騎跨型。

Ⅰa型的特征是在腔靜脈竇型房間隔缺損基礎上合并右側單支或多支肺靜脈異?；亓?。由于存在腔靜脈竇型房間隔缺損，術者通過右心房入路可觀察到肺靜脈心房開口位于缺損附近，之后修補房間隔缺損并在肺靜脈與腔靜脈交界處的中間部位進行連續(xù)縫合，即可將肺靜脈隔入左心房側，手術方式較其他亞型簡單，Riahi等[8]嘗試在上腔靜脈型房間隔缺損合并PAPVC的患者中采用經(jīng)皮介入的方法進行治療。本組26例騎跨型患兒中，21例進行以上房間隔修補過程即可完成PAPVC矯治。需要特別提示的是：本研究中1例患兒存在較大的腔靜脈竇型房間隔缺損，累及上、下腔靜脈入口處，并造成右側上、下肺靜脈異常回流，在第一次手術時右下肺靜脈被遺漏，通過二次手術方完全矯治。另有報道，PAPVC合并房間隔缺損患者術后下腔靜脈與左心房異常交通，提示術者將下腔靜脈錯誤地隔入左心房側[9]。這提示，Ⅰa型雖手術操作難度不大，但術者錯誤判斷血管來源或遺漏探查，均可能導致手術矯治失誤。Ⅰb型在本組病例中占15.2%，并不少見，此型病理特點為肺靜脈直接開口于腔靜脈入右心房處，可不合并或合并其他類型房間隔缺損。此型中有5例（5/7，71%）需做心內板障，另1例（1/7，14.3%）無法行板障而進行切斷后吻合，說明此型需利用板障引流肺靜脈血液的比例遠較Ⅰa型多[10]。

Ⅱ型為肺靜脈直接回流右心房后壁，此型所有病例均需心內板障引流肺靜脈血流。Ⅲ型為回流冠狀靜脈竇型，通過對冠狀靜脈竇壁的切開與房間隔缺損的修補可以矯正畸形。

TTE是診斷PAPVC的首選影像學技術[11-12]。美國超聲心動圖學會在指南中提出小兒超聲心動圖檢查多選擇劍突下或肋下聲窗作為檢查的起始處，且附加了劍突下、胸骨上窩、胸骨右緣這些能為小兒心血管結構異常提供獨特信息的聲窗[13-14]。本研究中，研究者通過胸骨上窩和劍突下的腔靜脈長軸切面觀察腔靜脈-右心房結合部，通過劍突下切面顯示右心房后壁和冠狀靜脈竇，利用小兒特殊聲窗位置及非標準切面協(xié)助和補充診斷，減少漏診誤診率，做到細化亞型的TTE診斷。

結合本組病例的TTE診斷經(jīng)驗，心內型PAPVC各細化亞型的最佳切面選擇建議如下：（1）在Ⅰa型中劍突下上、下腔靜脈切面為最佳切面，一方面用于判斷房間隔缺損部位，另一方面用于了解肺靜脈與房間隔缺損的相對位置關系，疊加彩色多普勒后也可通過血流協(xié)助診斷。在以上切面上，Ⅰa型可與單純的腔靜脈竇型房間隔缺損鑒別，前者肺靜脈與缺損相距近，彩色多普勒觀察到肺靜脈血流通過缺損部位流入右心房側，后者肺靜脈與缺損相距較遠，甚至位于不同切面，肺靜脈血流回流左心房。Ⅰb型的關鍵切面是腔靜脈長軸切面，從胸骨旁左、右緣及劍突下切面清晰顯示腔靜脈長軸者為佳，在此切面上可探查到肺靜脈回流入腔靜脈-右心房結合部的關鍵圖像。（2）Ⅱ型的最佳切面是劍突下右心房后壁切面，此切面需要操作者動態(tài)掃查，在劍突下上、下腔靜脈切面的基礎上側動探頭，扇面偏向患者右側，當房間隔不再顯示在圖像之中時，多已成功顯示出右心房后壁，此時圖像中可見除上、下腔靜脈外的其他異常血管回聲及血流則可以明確診斷。（3）Ⅲ型的最佳切面為在心尖四腔心切面下壓探頭從而顯示冠狀靜脈竇長軸的切面，在此切面上Ⅲ型應注意與左上腔靜脈殘存相鑒別，兩者均可表現(xiàn)為冠狀靜脈竇增寬，Ⅲ型病例在此切面上可觀察到與冠狀靜脈竇連接的肺靜脈，左上腔靜脈殘存則無此表現(xiàn)。

本研究的不足之處：（1）研究對象例數(shù)較少，對心內型PAPVC僅能概括細化病理分型中的共性，尚不足以進一步描述罕見的回流方式，從而建立起完善的病理譜。（2）未對本組患兒進行術后隨訪，尚不能闡明細化病理分型與患兒預后的直接關系。

總之，對心內型PAPVC患兒應進行病理分型的細化，在手術前應用TTE做出明確的細化分型診斷，可以指導手術方式的精準選擇，提高手術成功率和手術療效。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突