王雙興，李詩蘭，張 偉，張 輝

先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）約占活產(chǎn)嬰兒8‰～13.08‰［1－2］，其中CHD 合并心外畸形約占CHD 人群9.3%［3］。以往針對這類患兒均采用分期手術(shù)治療，這不僅增加了患兒的創(chuàng)傷，同時也加重了家長的負(fù)擔(dān)。本文以本院收治的CHD合并心外畸形施行同期手術(shù)的31 例患兒作為研究對象，探討同期手術(shù)的臨床效果，現(xiàn)報告如下：

1 資料與方法

1.1 研究對象 選取2015 年5 月至2019 年9 月間，在本院心臟外科行CHD 合并心外畸形的同期手術(shù)共31 例患兒資料作為觀察組，其中男25 例，女6例，中位年齡28（17，51）個月，平均體重（14.2±6.4）kg，其中心臟畸形為：房間隔缺損19 例、室間隔缺損9 例、右心室雙出口1 例、主動脈縮窄1 例、部分型肺靜脈異位引流1 例。心臟外畸形包括：腹股溝斜疝9 例、鰓源性囊腫1 例，鞘膜積液7 例、隱睪6 例、尿道下裂（Ⅱ°陰莖型）1 例、先天性陰莖陰囊轉(zhuǎn)位1例、多指2 例、雙足多趾1 例、霰粒腫3 例。

選取與觀察組患兒年齡、體重、心臟畸形、手術(shù)方式相匹配的31 例單純CHD 手術(shù)患兒資料作為對照組。其中男25 例，女6 例，中位年齡30（16，49）個月，平均體重（14.9±7.4）kg。

1.2 研究方法

1.2.1 觀察組 31 例患兒均在靜脈、吸入復(fù)合麻醉氣管插管下，由普外科、泌尿外科、骨科、眼科先行合并心外畸形矯治手術(shù)，之后再行心臟畸形矯治手術(shù)，其中5 例患兒在非體外循環(huán)下進(jìn)行心臟畸形矯治（4 例房間隔缺損患兒為食道超聲心動圖引導(dǎo)下經(jīng)胸房間隔缺損介入封堵術(shù)；1 例為非體外循環(huán)下主動脈縮窄矯治術(shù)），其余26 例均在體外循環(huán)下行心臟畸形修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后返回心臟外科術(shù)后監(jiān)護(hù)室；心臟及心臟外畸形均由本院具有10 年以上高級職稱醫(yī)師進(jìn)行主刀手術(shù)。

1.2.2 對照組 為保證數(shù)據(jù)一致性，對照組中31例患兒采取的麻醉方式、手術(shù)方式及術(shù)者與觀察組患兒相同。

所有患兒術(shù)后均返回心臟外科重癥監(jiān)護(hù)室治療，并由專門負(fù)責(zé)數(shù)據(jù)收集的人員進(jìn)行住院期間各項數(shù)據(jù)的采集錄入，包括麻醉時間、手術(shù)時間、體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、術(shù)中出血量、氣管插管時間、監(jiān)護(hù)室滯留時間、住院時間、術(shù)后0 h（T0）、4 h（T1）、8 h（T2）、12 h（T3）、16 h（T4）、20 h（T5）、24 h（T6）內(nèi)血糖、乳酸及血管活性藥物評分等指標(biāo)。

1.3 統(tǒng)計方法 采用SPSS 20.0 統(tǒng)計軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析：服從正態(tài)分布的計量資料，采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示（±s），兩組間比較采用配對樣本t檢驗，不服從正態(tài)分布的計量資料，采用中位數(shù)和四分位數(shù)間距［Q（Q1，Q3）］表示，兩組間比較采用配對樣本的秩和檢驗。組間血流動力學(xué)參數(shù)比較采用重復(fù)測量的方差分析進(jìn)行比較，P＜0.05 認(rèn)為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料比較 觀察組與對照組患兒相比較，月齡、身高、體重?zé)o統(tǒng)計學(xué)差異（P＞0.05），見表1。

表1 兩組患兒一般資料（n＝31）

2.2 兩組患兒住院指標(biāo)比較 兩組患兒均治愈出院，無術(shù)中出血量增多、延遲關(guān)胸、二次開胸、傷口感染等并發(fā)癥。觀察組與對照組相比，麻醉時間、手術(shù)時間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）；體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、術(shù)中出血量、氣管插管時間、ICU 滯留時間及住院時間差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。見表2。

表2 兩組患兒住院指標(biāo)比較（n＝31）

2.3 兩組患兒術(shù)后各時點血流動力學(xué)參數(shù)比較觀察組與對照組相比，術(shù)后24 h 血糖（glucose，Glu）、乳酸（Lactic acid，Lac）及血管活性藥物評分（vasoactive－inotropic score，VIS）差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），見圖1～3。

圖1 兩組患兒術(shù)后24 h 各時點Glu 變化

圖2 兩組患兒術(shù)后24 h 各時點Lac 變化

圖3 兩組患兒術(shù)后24 h 各時點VIS 變化

3 討論

隨著CHD 診療水平和外科技術(shù)的提高，CHD兒童的死亡率和預(yù)期壽命在過去幾十年間有了很大程度的改善［4］，由于他們中的大部分可以存活至成年，這就產(chǎn)生了一組新的群體，即需要進(jìn)行CHD 合并心外畸形手術(shù)的兒童［4－5］。

以往對這類患兒均采用分期治療，即先行CHD手術(shù)，出院一段時間后再行心外畸形手術(shù)，這是因為同期手術(shù)需要滿足以下幾點：①同期手術(shù)需要在能夠同時實施小兒外科手術(shù)與心臟外科手術(shù)的兒童醫(yī)院進(jìn)行，并且需要一定專業(yè)技術(shù)力量；②要求麻醉醫(yī)師具有較高的水平，能夠完成普外科麻醉及小兒心臟外科麻醉；③對術(shù)后監(jiān)護(hù)及護(hù)理也有較高的要求，需要具備小兒心臟外科手術(shù)后監(jiān)護(hù)經(jīng)驗的醫(yī)師與護(hù)士團(tuán)隊及小兒外科手術(shù)后監(jiān)護(hù)經(jīng)驗的醫(yī)師與護(hù)士團(tuán)隊；④要求手術(shù)室護(hù)士既能夠完成小兒外手術(shù)的配合又能完成心外科手術(shù)的配合。然而由于以上各種因素影響，同期手術(shù)目前還未能在我國范圍內(nèi)兒童醫(yī)院常規(guī)開展。

對于傳統(tǒng)的分期手術(shù)而言，患兒需要經(jīng)歷多次住院、多次抽血、多次檢查、多次麻醉，不僅增加患者的麻醉風(fēng)險及術(shù)后監(jiān)護(hù)風(fēng)險［6－7］，同時也加重了家長的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。對于這類患兒能否在一次麻醉下行同期手術(shù)以同時解決合并畸形，規(guī)避由于多次麻醉、插管而給患兒帶來的損傷，是值得探討的課題。

本文以在本院心臟外科行CHD 合并心外畸形的同期手術(shù)的31 例患兒臨床資料作為研究對象。從所選擇的合并畸形里，筆者發(fā)現(xiàn)心臟畸形中，房間隔缺損的占比最高，而在合并畸形中，消化及泌尿系統(tǒng)畸形是最常見的相關(guān)缺陷，其次為五官及骨骼畸形。這與其他學(xué)者的報道結(jié)果存在一定的差異［8－10］，可能是由于CHD 和心外畸形的入組標(biāo)準(zhǔn)不同，導(dǎo)致發(fā)病比例有所差別。

雖然與單純心外畸形相比，中、重度CHD 合并心外畸形患兒行心外手術(shù)的風(fēng)險和死亡率要明顯升高，但對于如房間隔缺損、室間隔缺損等相對簡單類型的CHD 患兒來說，并沒有明顯差異［11－13］。如果手術(shù)、麻醉及監(jiān)護(hù)等各學(xué)科團(tuán)隊配合得當(dāng)，可以有效提高患兒麻醉及手術(shù)的安全性，改善預(yù)后［14］。因此本文心臟畸形主要選擇對患兒血流動力學(xué)影響較小的相對簡單的CHD，如左向右分流型CHD：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、部分型肺靜脈異位引流、部分型心內(nèi)膜墊缺損；單純右向左分流型CHD：如法洛四聯(lián)癥（不跨環(huán)）右心室雙出口（主動脈瓣下型室間隔缺損），血管環(huán)、簡單型主動脈縮窄。對于合并心外畸形的選擇主要是集中在未涉及到重要實質(zhì)、腹腔臟器（肝、脾、胰、腎臟、腎上腺、腦等）或體表腫物等簡單先天性心外畸形，如腹壁疝、鞘膜積液、隱睪、泌尿生殖器畸形、多指／趾及軟組織腫物等。目的是避免因手術(shù)創(chuàng)面過大、操作時間過長、出血過多等導(dǎo)致患兒血流動力學(xué)不穩(wěn)定，進(jìn)而更好的探索同期手術(shù)的臨床效果。

本組臨床資料顯示，同期手術(shù)組及對照組共62例患兒均治愈出院，無一例出現(xiàn)術(shù)中出血量增多、延遲關(guān)胸、二次開胸、傷口感染等并發(fā)癥；與對照組相比，麻醉時間及手術(shù)時間差異有統(tǒng)計學(xué)意義，這是因為CHD 手術(shù)大多數(shù)需要在體外循環(huán)下進(jìn)行，由于心臟手術(shù)創(chuàng)傷及體外循環(huán)炎性介質(zhì)釋放，導(dǎo)致心臟、肺臟等組織器官明顯水腫以及機(jī)體凝血功能障礙［15－16］，所以對于此類患兒，首先施行心外畸形手術(shù)，然后再進(jìn)行心臟手術(shù)，兩者之間需有約30 min手術(shù)間隔，這是造成同期手術(shù)的麻醉時間及手術(shù)時間較對照組稍長的原因，但是這樣做的益處是可以減少非心臟手術(shù)時創(chuàng)面出血的風(fēng)險，降低術(shù)中循環(huán)及呼吸功能的維護(hù)難度。另外，從兩組患兒的體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、術(shù)中出血量、氣管插管時間、ICU 滯留時間、住院時間及術(shù)后24 h 內(nèi)兩組患者的Glu、Lac 及VIS 上看，并無明顯差異，說明同期手術(shù)并未增加患兒的圍術(shù)期手術(shù)風(fēng)險，并且通過一次麻醉和手術(shù)同時解決患兒多系統(tǒng)問題，手術(shù)效果滿意，減少患者醫(yī)療成本，節(jié)約社會醫(yī)療資源。

盡管多發(fā)畸形結(jié)構(gòu)復(fù)雜性、生理紊亂及血流動學(xué)異常，使得圍術(shù)期管理更加困難［17－19］，但是通過術(shù)前細(xì)致評估患兒情況、采取個體化麻醉、手術(shù)方案，組建訓(xùn)練有素的多學(xué)科團(tuán)隊，可以很大程度降低CHD 合并心外畸形同期手術(shù)的風(fēng)險，避免了二次手術(shù)給患兒帶來創(chuàng)傷。

我們的經(jīng)驗表明對于相對簡單的CHD 合并常見心外畸形，同期手術(shù)安全可行，方法值得推廣。對于存在嚴(yán)重CHD 或復(fù)雜心外畸形患兒，是否需要同期手術(shù)以及手術(shù)方案還需個體化評估，也是未來進(jìn)一步研究的方向。