劉佳奇 鐘敦璟 張榮琳 李依倪 宋健

患者，女，34歲，因“反復(fù)中上腹疼痛4年加重伴惡心、嘔吐2小時”于2018年11月25日入住我院肝膽外科。患者入院前4年無明顯誘因出現(xiàn)中上腹疼痛于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部超聲檢查示膽囊泥沙樣結(jié)石，診斷為“膽囊結(jié)石、膽源性胰腺炎”，行腹腔鏡膽囊切除術(shù)等治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院。8個月前無明顯誘因再次出現(xiàn)上腹部疼痛3.5個小時伴嘔吐就診于我院肝膽外科，診斷為“急性胰腺炎、膽囊切除術(shù)后”，予抗感染、抑酸、保護(hù)胃黏膜、營養(yǎng)支持等治療后癥狀好轉(zhuǎn)。復(fù)查磁共振胰膽管造影(MRCP)示膽總管以上膽管擴(kuò)張，胰管無擴(kuò)張，膽總管末端狹窄，建議行經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)(ERCP)?；颊呔芙^行ERCP及進(jìn)一步檢查，要求出院。2小時前患者無明顯誘因出現(xiàn)上述癥狀加重伴惡心、嘔吐，再次入住我院肝膽外科。體格檢查：T 36.5 ℃，P 66次/分，R 18次/分，Bp 93/56 mmHg。急性病容，神志清楚。心肺聽診無異常，腹平軟，中上腹部壓痛明顯，無反跳痛及肌緊張，腸鳴音2次/分，余體格檢查結(jié)果陰性。輔助檢查：WBC計數(shù)16.84×109/L(4～10×109/L，括號內(nèi)為正常參考值范圍，以下相同)、血淀粉酶633 U/L(2～98 U/L)，C反應(yīng)蛋白(CRP)、肝、腎功能未見明顯異常。腹部超聲檢查結(jié)果示：膽總管上段擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，提示膽道梗阻可能。腹部CT檢查結(jié)果示：胰腺未見明顯異常，肝內(nèi)外膽管明顯擴(kuò)張，考慮膽總管下段病變，膽囊切除術(shù)后改變。腹部增強CT檢查結(jié)果示：肝內(nèi)膽管及膽總管擴(kuò)張(圖1A、1B)，膽總管下段改變(膽總管下端于胰頭鉤突部分出一小分支與胰管匯合后引流入十二指腸，主干末端閉塞,圖1C)，考慮畸形可能。MRCP檢查結(jié)果示：低位膽道梗阻，考慮為炎癥可能性大。診斷：復(fù)發(fā)性胰腺炎。予患者吸氧、心電監(jiān)護(hù)、禁食水、腸外營養(yǎng)支持、抑酸、止痛、抗感染、抑制胰酶分泌等治療后，上述癥狀較前好轉(zhuǎn)，為進(jìn)一步診治，轉(zhuǎn)入消化內(nèi)科行ERCP，術(shù)中見十二指腸副乳頭膨大，經(jīng)主乳頭造影，可見膽總管下段相對狹窄，主胰管分支胰管匯入膽總管下段(圖2A)，膽總管中上段及肝總管、肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張(圖2B)，副胰管沿胰頭體尾部走行，輕度擴(kuò)張(圖2C)。確定診斷：復(fù)發(fā)性胰腺炎，胰膽管匯流異常，胰腺分裂癥(不完全型)。予患者行十二指腸主、副乳頭小切開+擴(kuò)張術(shù)+膽管及副胰管雙支架置入術(shù)(圖2D)。術(shù)后患者腹痛、惡心、嘔吐等癥狀消失，無發(fā)熱。多次復(fù)查WBC、中性粒細(xì)胞百分比均正常，CRP 13.1 mg/L(0～8.0 mg/L，考慮為術(shù)后正常表現(xiàn))，血淀粉酶逐漸下降至114 U/L，術(shù)后3個月拔除胰膽管支架。出院后隨訪10個月，患者無特殊不適，多次復(fù)查血常規(guī)、CRP、血淀粉酶等均未見異常。

圖1 患者腹部增強CT檢查結(jié)果(A:肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張;B：膽總管明顯擴(kuò)張；C:擴(kuò)張的胰管與膽總管相連；如箭頭所示)

圖2 患者ERCP術(shù)中表現(xiàn)(A:經(jīng)主乳頭造影，可見擴(kuò)張明顯的膽總管與胰管相通;B：導(dǎo)絲超選入膽總管造影，可見膽總管及肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張；C:經(jīng)副乳頭插管造影，可見副胰管沿胰頭體尾部走行并輕度擴(kuò)張；D:造影可見雙支架；如箭頭所示)

討 論

在胰腺正常發(fā)育過程中，腹胰發(fā)育為胰頭的大部分，背胰形成胰體尾部及胰頭的小部分[1]。腹胰和背胰融合時，二者的胰管亦互相融匯溝通，背胰管近側(cè)段逐步萎縮消失，遠(yuǎn)側(cè)段匯入腹胰管形成主胰管，開口于十二指腸主乳頭，絕大部分胰液經(jīng)此引流入十二指腸[2]。背胰管若未完全退化消失，則稱為副胰管(約占30%)，屬正常變異，僅引流極少部分胰液，單獨開口于十二指腸副乳頭[3]。若腹、背胰管未融合或僅有細(xì)小分支相吻合，只有腹側(cè)胰腺分泌的胰液通過主胰管引流,而主要引流作用通過副胰管完成，這種先天性發(fā)育異常則稱為胰腺分裂。國外研究者通過尸檢發(fā)現(xiàn)，胰腺分裂發(fā)生率約為8%～12%，MRCP檢出率為9.3%～10.8%，ERCP檢出率為5%～7%。胰腺分裂有3種類型：Ⅰ型：經(jīng)典型，指二者完全無融合；Ⅱ型：腹側(cè)胰管消失，背側(cè)胰管為主要引流通道；Ⅲ型：不完全分裂，指腹、背側(cè)胰管間存在1個細(xì)小交通支。大量尸體解剖資料表明，5%～10%的人群存在這種先天性異常,但僅0.13%～0.90%為不完全分裂。

大部分胰腺分裂患者臨床癥狀不明顯,部分出現(xiàn)程度不同的胸、腹部疼痛伴有背部放射痛，也可出現(xiàn)一些非特異性癥狀如惡心、嘔吐、腹瀉及梗阻/非梗阻性黃疸；亦可表現(xiàn)為血WBC計數(shù)、血、尿淀粉酶、脂肪酶、膽紅素及尿肌酐等指標(biāo)上升。這些出現(xiàn)于胰腺分裂解剖學(xué)基礎(chǔ)上的相關(guān)臨床癥狀被稱為胰腺分裂癥。其發(fā)生機制為：胰腺分裂患者的大部分胰液通過背側(cè)胰管引流[4]，其內(nèi)徑小，但胰液量大，可因結(jié)石、局部炎癥等因素導(dǎo)致狹窄及梗阻，使胰液引流不通暢，胰液分泌增多時管腔內(nèi)壓力增大，從而引起患者胰腺炎發(fā)作及頑固性腹痛等癥狀。

綜合分析本病例的臨床特點，本例患者為復(fù)發(fā)性胰腺炎，膽囊切除后癥狀仍反復(fù)，炎癥指標(biāo)及血、尿淀粉酶水平升高，既往膽囊結(jié)石和炎癥因素共同導(dǎo)致膽道擴(kuò)張，ERCP檢查示主胰管分支胰管匯入膽總管下段，同時主、副胰管各自開口引流，診斷明確，胰腺分裂癥(不完全型)與胰膽管匯流異常同時作用導(dǎo)致該患者胰腺炎反復(fù)發(fā)生，術(shù)后癥狀緩解，遠(yuǎn)期療效有待長期隨訪。因此，對于藥物治療后仍反復(fù)發(fā)作的胰腺炎患者，應(yīng)意識到胰腺發(fā)育異?？赡埽e極行ERCP等檢查明確診斷。

綜上所述，本例胰腺分裂癥(不完全型)合并胰膽管匯流異常較為罕見，熟悉其影像學(xué)表現(xiàn)對于明確診斷具有重要意義。對于有明顯癥狀的胰腺分裂癥患者，藥物治療只能緩解其癥狀，開腹手術(shù)創(chuàng)傷較大，而內(nèi)鏡治療對于急性復(fù)發(fā)性胰腺炎的療效較好，且有報道指出內(nèi)鏡下治療與外科手術(shù)的療效無明顯差異，因此，內(nèi)鏡下治療已成為胰腺分裂癥的重要診治手段。