曹 娟，吉麗康，徐偉立

(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科，河北 石家莊 050000)

腸系膜淋巴管瘤系腸系膜先天性淋巴管發(fā)育畸形，兒童發(fā)生率為1/20 000，男女之比為1.5∶1～3∶1，約90%患者在2歲前被診斷出[1-2]。腸系膜淋巴管瘤缺乏特異性臨床特征，術(shù)前診斷困難，多表現(xiàn)為無癥狀的腹部腫塊，但若出現(xiàn)并發(fā)癥，則根據(jù)腫塊的大小和位置可表現(xiàn)為急腹癥[1]。腸系膜淋巴管瘤多位于空腸和回腸系膜之間，少部分位于結(jié)腸系膜，術(shù)前常因繼發(fā)腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻而誤診為其他腫瘤[2]。腸系膜淋巴管瘤特別是位于腸系膜根部的瘤體，處理非常困難，選擇合適的手術(shù)方式至關(guān)重要。本研究對腸系膜淋巴管瘤患兒實施個性化手術(shù)方式，治療效果滿意，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 2014年5月—2019年9月河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院小兒外科共收治腸系膜淋巴管瘤患兒9例。男性7例，女性2例，年齡0.5～11歲，平均(5.06±3.63)歲。一般資料見表1。腹痛者7例(其中伴發(fā)熱者2例)，無癥狀者2例。術(shù)前均行超聲或CT檢查考慮腸系膜淋巴管瘤可能。其中瘤體位于乙狀結(jié)腸系膜，包裹部分乙狀結(jié)腸1例；位于小腸系膜根部，包裹部分腸壁3例；位于腸系膜根部，貫穿包裹腸系膜2例；位于空回腸腸系膜1例；位于回腸腸系膜，包繞系膜血管1例；位于結(jié)腸脾區(qū)系膜1例。

本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準，患兒及家屬知情同意并簽署知情同意書。

1.2手術(shù)方法 2例患兒瘤體與周圍組織界限清晰行腹腔鏡淋巴管瘤切除術(shù)；2例瘤體與腸系膜分界不清，難以分離腸系膜血管行腹腔鏡輔助經(jīng)臍部擴大切口淋巴管瘤切除術(shù)；3例部分瘤體位于腸系膜根部包裹腸壁行腹腔鏡輔助淋巴管瘤+腸切除吻合術(shù)(圖1)；2例瘤體橫貫?zāi)c系膜根部而行腹腔鏡輔助腸系膜根部巨大淋巴管瘤分塊完整切除術(shù)(圖2)。

1.3術(shù)后處理 予以禁食水、胃腸減壓、靜脈輸液，積極抗感染、抑酸、止血，輸注白蛋白、丙種球蛋白，密切觀察腹腔引流管內(nèi)引流液的量及性質(zhì)。

2 結(jié) 果

9例患兒均順利完成腹腔鏡輔助腸系膜淋巴管瘤切除術(shù)，手術(shù)時間180～260 min，平均(213.56±34.16) min，術(shù)中出血量1～10 mL，平均(5.67±3.71) mL，瘤體長徑5～18 cm，平均(11.56±4.50) cm，寬徑3～15 cm，平均(6.78±3.77) cm，厚度2～10 cm，平均(5.06±2.51) cm，住院時間8～14 d，平均(10.33±2.45) d。術(shù)后病理均證實為腸系膜淋巴管瘤。術(shù)后隨訪2～68個月，平均(32.11±26.37)個月，復(fù)查超聲或CT未見瘤體復(fù)發(fā)。

1例橫貫?zāi)c系膜根部行腹腔鏡輔助巨大淋巴管瘤分塊完整切除術(shù)患兒，于術(shù)后第5天活動后自引流管引流出約100 mL乳糜樣液體，乳糜試驗陽性，診斷為乳糜腹。予以禁食水，全腸外營養(yǎng)并應(yīng)用白蛋白治療3 d后，逐步過渡為高熱量低蛋白低脂飲食，乳糜樣引流液逐漸消失。術(shù)后2周患兒痊愈出院。

表1 9例腸系膜淋巴管瘤的資料

3 討 論

腸系膜淋巴管瘤是一種良性腫瘤，發(fā)病機制尚不明確，多數(shù)認為是胚胎期腸系膜淋巴系統(tǒng)發(fā)育衰竭所致先天性發(fā)育畸形以及外傷、手術(shù)、感染、放射等因素引起的淋巴管阻塞形成導(dǎo)致瘤體繼發(fā)性形成[3]。淋巴管瘤病變部位約75%累及頸部，而20%的病變累及腋窩區(qū)，其余的見于縱隔，內(nèi)臟器官，腹膜后，腸系膜或骨骼[4]。小于1%的淋巴管瘤位于腹部，多位于腸系膜，而后是大網(wǎng)膜，中結(jié)腸及腹膜后[5]。淋巴管瘤組織學(xué)上可分為單純性、海綿狀及囊性腸系膜淋巴管瘤三型，其中囊性報道較多見。單純型通常位于皮膚淺層，由細小的薄壁淋巴管組成；海綿狀淋巴管由擴張的淋巴管和淋巴間質(zhì)組成，與各種正常相鄰淋巴管的間隙有聯(lián)系；囊性淋巴管瘤由淋巴間隙組成，與鄰近淋巴管沒有連接，與海綿狀淋巴管瘤區(qū)別不大，若繼發(fā)感染，囊液可為漿液性、乳糜性、血性及化膿性[6-7]。Rattan等[8]曾報道小兒乳糜囊性腸系膜淋巴管瘤的診斷，認為是與囊性腸系膜淋巴管瘤不同的病理類型。而近些年國內(nèi)外學(xué)者又提出了兒童腸系膜淋巴管瘤畸胎瘤樣鈣化的概念[9]。因此，腸系膜淋巴管瘤雖然病理類型復(fù)雜，但因缺少典型的臨床表現(xiàn)，早期不易發(fā)現(xiàn)，常因腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)等急腹癥表現(xiàn)入院[10]。

腸系膜淋巴管瘤術(shù)前診斷困難，多依靠有效的術(shù)前影像學(xué)檢查，包括腹部超聲、CT和MRI。腸系膜淋巴管瘤腹部超聲多表現(xiàn)為多房性無回聲或低回聲囊性腫塊，可沿組織間隙生長，其內(nèi)液體含量常是均勻的，從而與單純性腸系膜囊腫區(qū)分開[11-12]。雖然腹部超聲具有無創(chuàng)性、低成本及無輻射的優(yōu)點，但因其并非全景視圖具有局限性，還需要CT與MRI相結(jié)合獲得更多信息如腫瘤結(jié)構(gòu)特征和病變是否擴散及其侵犯周圍組織的范圍等[13]。典型CT表現(xiàn)為巨大圓形、橢圓形或分葉狀囊性腫塊，多房者可看到粗細不均分隔，邊界清晰；當瘤體沿疏松組織間隙生長時，呈“見縫就鉆”也稱之為“爬行式生長”的特點；根據(jù)囊內(nèi)淋巴液成分不同，CT值可呈脂肪密度、水樣密度甚至軟組織密度[14]。有學(xué)者認為囊內(nèi)含游離碎塊及脂肪密度的液體，或者囊腫內(nèi)含腸系膜血管通過并牽拉伸直均是腸系膜淋巴管瘤的特征性CT改變[8]。與CT相比，MRI敏感度和特異度更高，可更清晰的評估病變的位置和結(jié)構(gòu)，更好的顯示血管內(nèi)部分隔、囊壁厚度及囊內(nèi)液體含量；主要表現(xiàn)為薄壁多囊性病變，對鄰近結(jié)構(gòu)無影響病灶部位出現(xiàn)T1信號稍長及T2信號長，呈間隙爬行生長的特點；但MRI對于患兒要求較高，可行性較CT差，特別是急診狀況下CT更具有優(yōu)勢[14-15]。另外，超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細針穿刺活檢術(shù)(endoscopic ultrasonography guided fine-needle aspiration，EUS-FNA)抽吸囊液能準確判斷囊內(nèi)液體的性質(zhì)(乳糜性、漿液性、出血性)，若見大量乳糜和高三酰甘油基本上可以診斷，其風(fēng)險低、準確性高，但尚未廣泛使用[16]。

腸系膜淋巴管瘤可呈侵襲性生長并可形成巨大瘤體，所以腸系膜淋巴管瘤治療的金標準為完全性外科手術(shù)切除，然而有時腸系膜淋巴管瘤累及周圍腸管、腸系膜動脈主要分支或鄰近器官受累時有可能需要切除部分腸管[7]。為避免侵犯周圍更多組織，多主張盡早積極治療[17]。Gunadi等[1]將腸系膜淋巴管瘤分為帶蒂型、無蒂型、腹膜后型和多灶型。其中帶蒂型切除容易，無蒂型多需要腸切除術(shù)；而腹膜后型和多灶型表現(xiàn)為腹膜后重要結(jié)構(gòu)或廣泛的腹內(nèi)器官受累，預(yù)后較差。國內(nèi)張鏇等[18]也對腸系膜淋巴管瘤進行了分型，分為廣基底型、啞鈴型和復(fù)雜型，認為廣基底型可完整剝除；啞鈴型位于腸系膜兩葉間，包繞腸系膜血管和或腸管，未侵入腸系膜根部，如無法完全剝離，可連同累及腸管一并切除；而復(fù)雜型位于腸系膜兩葉間且延伸入腸系膜根部，因累及大段腸管，剝除囊腫后無法保證累及腸管血供，建議術(shù)中保護腸系膜根部血管剔除大部分囊壁，殘余囊壁內(nèi)膜予以物理或化學(xué)燒灼。而馬春淼等[19]報道對于浸及腸系膜根部淋巴管瘤，可采用瘤體劈開分塊切除方式，保留腸管。

隨著微創(chuàng)技術(shù)發(fā)展，采用腹腔鏡輔助技術(shù)實施腸系膜淋巴管瘤根治的手術(shù)優(yōu)勢逐漸凸現(xiàn)。國外報道腹腔鏡腫瘤切除術(shù)較開腹手術(shù)具有切口短，術(shù)后疼痛少，住院時間短，恢復(fù)早，瘢痕小等優(yōu)點可避免術(shù)后腸梗阻及切口感染、脂肪液化等并發(fā)癥[20]。國內(nèi)侯培民等[21]報道腹腔鏡腫瘤切除術(shù)可清楚探查瘤體與周圍組織關(guān)系，對于較大的囊腫可先行穿刺減壓，以獲得更多的操作空間；對于較大的腫瘤還可擴大臍部切口拖出，使切除更加方便、快捷。本組患兒9例，均于腹腔鏡輔助下采取不同術(shù)式順利完成腸系膜淋巴管瘤切除術(shù)，筆者認為在保證腸道正常功能的前提下完整切除瘤體是手術(shù)的關(guān)鍵，具體經(jīng)驗是：①置入腔鏡后，首先探查對病變進行分型評估，判斷與周圍組織器官關(guān)系，決定最適宜的手術(shù)方式。②分離時先從腸系膜一側(cè)開始，分離暴露血管，保護并沿血管分離，小心切除瘤體。③邊界較清、瘤體易剝離者，可直接實施腹腔鏡下腸系膜淋巴管瘤切除術(shù)；對于局限性呈浸潤蔓延生長的瘤體，因腸管與瘤體關(guān)系密切，無法完全切除瘤體，須擴大臍部切口提出后分離切除。本組4例廣基底型腸系膜淋巴管瘤，2例瘤體與周圍組織界限清晰直接行腹腔鏡腸系膜淋巴管瘤切除術(shù)，2例瘤體與腸系膜分界不清，為保護腸系膜血管行腹腔鏡輔助經(jīng)臍部擴大切口腸系膜淋巴管瘤切除術(shù)。④對于瘤體侵及腸系膜根部者，完整切除瘤體仍是一個難題。對于瘤體包繞腸系膜血管者可劈開瘤體分塊完整切除；瘤體局限于腸系膜某一部位并與腸管關(guān)系密切者可將瘤體并腸管一并切除，腸管端端吻合；術(shù)中滋養(yǎng)瘤體小血管予以結(jié)扎，保護腸系膜主干血管，即便是損傷了部分分支血管，術(shù)后對腸管血供影響也較小。本組2例啞鈴型瘤體橫貫?zāi)c系膜根部而行腹腔鏡輔助經(jīng)臍部擴大切口巨大淋巴管瘤分塊完整切除術(shù)；3例部分瘤體位于腸系膜根部包裹腸壁行腹腔鏡輔助淋巴管瘤切除+腸切除吻合術(shù)。⑤術(shù)中如遇瘤體為蜂窩狀、范圍廣、邊界不清、粘連重、累及大的系膜血管、基底部位置較深、無法拖出切除者，需要中轉(zhuǎn)開腹。⑥對于結(jié)腸系膜腸系膜淋巴管瘤，術(shù)前確診困難，應(yīng)充分腸道準備后擇期手術(shù)。未進行腸道準備的腸系膜淋巴管瘤結(jié)腸一期吻合術(shù)中結(jié)腸灌洗可減少吻合口漏發(fā)生率；腹腔感染嚴重的患兒結(jié)腸一期吻合不可取，結(jié)腸造瘺更安全[22]。本組2例結(jié)腸系膜腸系膜淋巴管瘤，1例位于乙狀結(jié)腸系膜，1例橫結(jié)腸系膜，術(shù)前均積極腸道準備，幸運的是未涉及到腸吻合手術(shù)。⑦手術(shù)應(yīng)盡量將腫瘤完整剝除，對于與周圍組織無法剝離的腫瘤邊緣或可疑殘留部分，可用電刀燒灼或石碳酸涂拭，或使用3%碘酒涂擦殘囊內(nèi)膜[18]。⑧巨大腸系膜淋巴管瘤切除后，可能通過腸系膜缺損引起內(nèi)疝導(dǎo)致腸扭轉(zhuǎn)、梗阻和其他危及生命情況發(fā)生。Kim等報道[23]可采用一種生物膠原植入物Permacol封閉缺損。⑨另外，腸系膜淋巴管瘤累及全腸系膜是極為罕見的，Clement等[3]報道1例因腸系膜根部廣泛腸系膜淋巴管瘤采用多臟器聯(lián)合移植治療患兒，術(shù)后恢復(fù)良好。有人也提出彌漫性、復(fù)雜性腸系膜淋巴管瘤可進行包括靶向治療在內(nèi)的替代治療等[24]。

腸系膜淋巴管瘤處理不當可致術(shù)后乳糜腹、不全腸梗阻、營養(yǎng)吸收障礙等并發(fā)癥[25]。預(yù)防乳糜腹的關(guān)鍵為腫瘤切除后，基底部分及大血管附近需要仔細檢查并縫扎閉合可能的淋巴滲漏點。術(shù)后治療包括飲食調(diào)理、腹腔穿刺和中藥治療[19]。全胃腸外營養(yǎng)雖得到公認，但缺乏食物對腸道刺激，不利于腸功能恢復(fù)，而富含中鏈三酰甘油的腸內(nèi)營養(yǎng)可直接進入血液而不通過淋巴循環(huán)，可減少乳糜腹的發(fā)生，促進腸功能恢復(fù)，改善營養(yǎng)不良。本組中1例5歲患兒因術(shù)中創(chuàng)面大，雖仔細縫扎，術(shù)后仍出現(xiàn)乳糜腹，予以禁食水，全腸外營養(yǎng)治療3 d后，逐步過渡為高熱量低蛋白、中鏈三酰甘油腸內(nèi)營養(yǎng)飲食，乳糜樣引流液逐漸消失，術(shù)后3周患兒痊愈出院，隨訪無復(fù)發(fā)。(本文圖見封三)