許曉光 饒會(huì)林

急性纖維素性機(jī)化性肺炎(acute fibrinous and organizing pneumonia，AFOP)是一種罕見的肺間質(zhì)性疾病，病理學(xué)特征表現(xiàn)為“肺泡腔內(nèi)纖維沉積并形成均質(zhì)的嗜酸性纖維素球，同時(shí)存在機(jī)化性肺炎改變，與已知的間質(zhì)性肺炎病理類型不同”。本文報(bào)道我院收治的1例急性纖維素性機(jī)化性肺炎的診治，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

臨床資料

患者，男，61歲，因“胸悶、氣喘1月”入院。既往2年前有“胃潰瘍致消化道出血”病史。平素?zé)o咳嗽氣喘等病史。1月前出現(xiàn)胸悶氣喘，伴發(fā)熱，體溫最高39.2℃，心電圖示V1-V3異常Q波、ST-T改變，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬“冠心病”予以擴(kuò)管、抗凝、抗感染等治療，未再發(fā)熱，胸悶氣喘無明顯好轉(zhuǎn)，監(jiān)測(cè)血糖多次偏高，診斷為2型糖尿病。胸部CT示：兩肺多發(fā)網(wǎng)格狀、斑片狀、云絮狀密度增高影。入我科后查體：神清，體溫36.4℃，脈搏111次/分，呼吸20次/分，血壓100/68 mmHg，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心率111次/分，未聞及明顯病理性雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢輕度凹陷性浮腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 13.02×109/L，NEUT% 62.8%，EO #1.55×109/L，EO% 11.9%，RBC 4.4×1012/L，HGB 123 g/L，PLT 568×109/L，CRP 40.26 mg/L，總IGE 448.70 IU/mL，BNP 1621 pg/mL，血?dú)夥治觯篜H 7.453，PCO232.8 mmHg，PO274 mmHg，SaO295.20%，氧合指數(shù)352.38 mmHg%，PCT、血凝、G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)、腫瘤標(biāo)志物、抗核抗體譜、類風(fēng)濕組合、血清結(jié)核抗體、痰查抗酸桿菌、PPD試驗(yàn)、痰細(xì)菌、真菌培養(yǎng)未見異常。心臟彩超示：左房增大，二尖瓣少量反流，EF 52%，氣管鏡檢查各管腔通暢，肺泡灌洗液病原學(xué)檢查及纖支鏡刷片未見異常。肺功能示：阻塞性為主混合性通氣功能障礙，肺通氣功能重度受損。予以頭孢西丁、頭孢哌酮舒巴坦抗感染、平喘等治療，效果不佳。予以行肺穿刺活檢檢查：病理示：鏡下見肺泡組織，肺泡Ⅱ型上皮增生，部分肺泡腔內(nèi)見纖維性息肉形成，呈機(jī)化性炎癥改變。根據(jù)其病理，診斷為COP，予以甲強(qiáng)龍40mg靜滴，胸悶氣喘無緩解，呼吸困難加重，血?dú)夥治觯篜H 7.499，PCO228.80 mmHg，PO249.60 mmHg，SaO289.10%，氧合指數(shù)134.05 mmHg%，期間多次發(fā)作急性心力衰竭，病理送至南京鼓樓醫(yī)院會(huì)診，病理示：肺泡隔瘀血、纖維組織增生，肺泡腔內(nèi)見馬松小體和纖維蛋白質(zhì)物質(zhì)沉積，組織學(xué)符合急性纖維素性機(jī)化性肺炎(見圖1，2)。

轉(zhuǎn)歸：予以甲強(qiáng)龍 40mg Q8 h*3天，后逐漸減量，并控制血糖，改善心功能等治療，患者臨床癥狀明顯緩解。后患者轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，隨訪病情穩(wěn)定，后復(fù)查胸部CT較前吸收好轉(zhuǎn)(見圖3，4)。

圖1、2 肺穿刺活檢病理(HE 10×10)：肺泡隔纖維組織增生伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，部分肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞增生，肺泡腔內(nèi)見馬松小體及成纖維素性壞死物沉積。

圖3 兩肺多發(fā)網(wǎng)格狀、斑片狀影 圖4 糖皮質(zhì)激素治療1月后病灶吸收好轉(zhuǎn)

討 論

急性纖維素性機(jī)化性肺炎(acute fibrinous and organizing pneumonia，AFOP)最先由Beasley等[1]于 2002年首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道的一種少見的急性肺損傷的病理類型。2013年，美國(guó)胸科協(xié)會(huì)[2]將其確認(rèn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一種病理學(xué)類型。其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)均無特異性，易誤診為感染性疾病，病因尚不明確，可以是特發(fā)性，也可以繼發(fā)于感染、惡性腫瘤、結(jié)締組織疾病、藥物暴露、環(huán)境因素等[3-7]，單純抗感染治療無效，目前AFOP的治療以糖皮質(zhì)激素治療為主，起始劑量與療程尚未統(tǒng)一，呼吸衰竭嚴(yán)重程度、病變進(jìn)展速度可作為參考依據(jù)[8]。

AFOP的診斷較為困難，確診需氣管鏡檢查或肺穿刺活檢病理檢查，病理典型表現(xiàn)為鏡下見廣泛分布的嗜酸性纖維素球，且不形成透明膜、Masson小體形成或大量嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)，在組織病理上常與DAP、COP、EP相伴隨，需同時(shí)結(jié)合臨床、影象等綜合判斷[9]。該患者病史1月余，單純抗感染治療無效，根據(jù)初次病理結(jié)果，診斷為COP,予以甲強(qiáng)龍40mg治療效果不佳，后外院病理會(huì)診診斷為AFOP，激素增量至40mg Q8 h，并強(qiáng)心、利尿等處理，患者臨床癥狀明顯改善，復(fù)查胸部CT病灶吸收?；仡櫜〕唐陂g患者癥狀加重，考慮為AFOP導(dǎo)致心力衰竭加重，急性心力衰竭又進(jìn)一步加重肺損傷，兩者相互影響，治療原發(fā)病的同時(shí)應(yīng)重視基礎(chǔ)病的治療。AFOP作為一種特殊的間質(zhì)性肺病應(yīng)引起重視，對(duì)于雙肺多發(fā)實(shí)變、抗感染治療無效的患者，應(yīng)考慮該病可能，積極的肺穿刺活檢對(duì)確診非常關(guān)鍵。