杜正任 宋開友 郭德群 魏遠(yuǎn)廷 李明 楊秀紅 魏延津

病例資料 患者男性，71 歲，既往體健，無高血壓、糖尿病、冠心病病史。 有吸煙史40 余年，平均每日20 支，否認(rèn)飲酒史。 于2 個月前無誘因下出現(xiàn)輕微咳嗽，無咳痰，未進(jìn)行治療，近10 d 勞累后出現(xiàn)左側(cè)胸痛，深呼吸時疼痛加重，無前胸及后背部放射痛，伴活動后憋喘，心慌，無發(fā)熱、畏寒、夜間盜汗，無咳血，無頭痛、頭暈，無胸悶，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，于縣級人民醫(yī)院以“慢性支氣管炎、肺氣腫”治療一周未見緩解(具體藥物不詳)，因效果欠佳到我院門診就診。 門診以“肺氣腫、肺大泡”收入呼吸內(nèi)科。 入院查體:T:36.4℃，P:58 次/min，R:20 次/min，BP:145/94 mmHg(1 mmHg ＝0.133 kPa)。 雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音。 心率齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，腹軟，無壓痛、反跳痛。 雙下肢無凹陷性水腫。 心電圖提示:II、III、avF、V2-V4 導(dǎo)聯(lián)T 波倒置。雙肺及腹部CT 示: ①雙肺肺氣腫、多發(fā)肺大泡；②雙肺下葉局部間質(zhì)性改變；③鏡面右位心、冠狀動脈鈣化，如圖1。 心臟彩超示:LA:39 mm，AO:21 mm，LVDd:44 mm，IVS:9 mm，LVPW:9 mm，RV:22 mm，AAO:33 mm，MPA:21 mm，RA:56mm×53 mm，心功能:EF:56%，F(xiàn)S:28%。 雙房大，室壁厚度、動度可，二尖瓣反流(輕-中度)，主動脈瓣反流(輕度)，三尖瓣反流(中度)，肺動脈高壓(輕度)，主、肺動脈未見擴(kuò)張，心臟位置異常，符合鏡像右位心聲像圖。 入院后給予持續(xù)低流量吸氧(1.5 L/min)，頭孢他啶抗感染，氨溴索止咳、化痰，喘定平喘、布地奈德福莫特羅粉吸入等治療，第2 天化驗室報 危 急 值: 肌 鈣 蛋 白 T: 1.65 μg/L ↑， NT-proBNP:2 099 ng/L↑。 心電圖較入院時未見明顯進(jìn)展性變化，患者胸痛癥狀較前未見明顯緩解，遂轉(zhuǎn)往心內(nèi)科繼續(xù)治療，除給予控制炎癥，止咳、化痰、平喘等治療外，行心內(nèi)科常規(guī)一級護(hù)理，給予血小板(阿司匹林、氯吡格雷)，調(diào)脂穩(wěn)定斑塊(阿托伐他汀)，抗心室重構(gòu)(氯沙坦鉀片)，維持循環(huán)穩(wěn)定等對癥治療。 第3 天查心肌損傷標(biāo)志物TNT:1.08μg/L↑，心肌酶譜CK-MB:11.23μg/L ↑，血脂:LDL-C:3.28 mmol/L ↑。患者咳嗽、咳痰癥狀明顯緩解，給予停用氨溴索針、地西泮片治療，在心內(nèi)科繼續(xù)目前治療3 d 后，經(jīng)與患者家屬溝通同意后行冠狀動脈造影術(shù)檢查示:右橈動脈穿刺成功，置入6F鞘，推注肝素3 000U，送6F TIG 導(dǎo)管，造影時冠狀動脈口與TIG 導(dǎo)管頭部弧度不相吻合， 換JL4、JR4 導(dǎo)管于左、右冠狀動脈口，多體位投射。 造影示:前降支近、中段80%～90%狹窄，遠(yuǎn)端30%～40%狹窄，回旋支管壁不光滑，無明顯狹窄，右冠狀動脈近中段60%～70%狹窄，左心室后支80%～90%狹窄。 決定對前降支進(jìn)行干預(yù)，追加肝素5 000U，送XB3.5 指引導(dǎo)管，BMW 導(dǎo)絲通過前降支病變至遠(yuǎn)端，用2.0 mm×20 mm 球囊擴(kuò)張，于前降支近中段置入Nano2.75 mm×36 mm 支架1 枚，14 個大氣壓釋放，復(fù)查冠狀動脈造影顯示無殘余狹窄，血管內(nèi)血流恢復(fù)TIMI3 級，如圖2。 擇期處理右冠狀動脈狹窄。 撤導(dǎo)管、撤導(dǎo)絲，加壓包扎，回病房，囑動態(tài)觀察患者生命體征變化，注意穿刺點出血、血腫。 多飲水，加快造影劑排泄，術(shù)后患者訴胸痛癥狀完全緩解，規(guī)律服用抗血小板藥(阿司匹林、氯吡格雷)、降脂藥物(阿托伐他汀)等治療2 d后康復(fù)出院。 患者及家屬考慮患者目前情況及經(jīng)濟(jì)狀況，拒絕對右冠狀動脈的進(jìn)一步治療。

討論 患者輕微咳嗽，勞累后出現(xiàn)左側(cè)胸痛，深呼吸時疼痛加重，患者在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院以"慢性支氣管炎、肺氣腫"誤診治療1 周，未見明顯好轉(zhuǎn)。 病例警示我們:患者雖然沒有心肌梗死明顯的胸骨后壓榨性疼痛，伴大汗，但也應(yīng)該急查心電圖、心肌損傷標(biāo)志物等排除心臟疾病的發(fā)生以防漏診、誤診的發(fā)生，延誤疾病的診治。 且有相關(guān)國外報道，鏡面右位心在臨床上很少見，約占正常人群的1/10 000[1]，合并急性心肌梗死的尤為罕見，鏡面右位心合并心肌梗死的患者，胸痛是較為常見體征[2]。

圖1 患者CT 圖像 A～B:雙肺；C:腹部

圖2 患者冠狀動脈造影圖像 A:前降支術(shù)前造影圖； B:右冠狀動脈造影圖；C:支架置入時造影圖； D:支架置入后造影圖

鏡面右位心是一種常染色體隱形遺傳病，在胚胎時期心臟向右側(cè)發(fā)育的結(jié)果。 隨著心電圖的發(fā)展及心臟成像技術(shù)的進(jìn)步，鏡面右位心已經(jīng)被充分的認(rèn)識。 鏡面右位心的解剖特點和心電圖異常特點:鏡面右位心心臟在胸腔右側(cè)，其左心房、左心室、右心房、右心室和大血管的位置與正常人心臟成鏡像改變，腹腔臟器位置與正常人臟器位置相反。 即左心房、左心室、心尖、胃及脾臟位于右側(cè)，右心房、右心室、肝臟及闌尾位于左側(cè)。 鏡面右位心的患者一般是在出現(xiàn)心絞痛、大汗、呼吸困難時才入院查體被發(fā)現(xiàn)[3]。 右位心分為三種:鏡面右位心、右旋心和心臟右移。 右旋心心電圖特點:Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P 波直立，QRS-T 波倒置； aVR 導(dǎo)聯(lián)P 波倒置；Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)P-QRS-T 波均為正向，顯示電軸右偏，右胸導(dǎo)聯(lián)QRS 波呈Rs 或RS 伴T 波直立，左胸導(dǎo)聯(lián)V5-V6 的R 波電壓降低伴T 波倒置；心臟右移心電圖特點: 肢體導(dǎo)聯(lián)圖形基本正常，胸導(dǎo)聯(lián)過渡區(qū)左移，心電軸右偏。 而鏡面右位心心電圖特點:I 導(dǎo)聯(lián)P-QRS 波群圖形倒置。 左右手反接后變?yōu)橹绷?；Ⅱ?qū)?lián)相當(dāng)于正常心電圖的Ⅲ導(dǎo)聯(lián)呈rS 型，Ⅲ導(dǎo)聯(lián)相當(dāng)于正常心電圖的Ⅱ?qū)?lián)呈Rs 型，aVR 導(dǎo)聯(lián)與aVL 導(dǎo)聯(lián)心電圖波形互換，aVF 導(dǎo)聯(lián)圖形不變；胸前V1-V6 導(dǎo)聯(lián)均呈右心室外膜面圖形，且V1-V6 導(dǎo)聯(lián)振幅依次減小。 對于鏡像右位心，由于解刨結(jié)構(gòu)上的異常，正常連接導(dǎo)聯(lián)無法做出正常診斷，需左右反接后做出的心電圖才能用于臨床診斷，如圖3?？ㄋ駜?nèi)綜合征(Kartagener syndrome，KS)是一種常染色體隱性遺傳病，有家族遺傳傾向，通過查找相關(guān)外國文獻(xiàn)研究顯示該病是原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙(primary ciliary dyskinesia，PCD)的一種亞型，這些患者在原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙的基礎(chǔ)上出現(xiàn)右位心或全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，支氣管擴(kuò)張癥，副鼻竇炎的臨床表現(xiàn)。 此病在臨床上又稱為內(nèi)臟倒置性鼻竇炎支氣管擴(kuò)張綜合征，或家族性支氣管擴(kuò)張癥。 KS 分為完全型和不完全型[4]，完全型為同時具備支氣管擴(kuò)張、慢性鼻竇炎、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，不完全型只具備支氣管擴(kuò)張和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。 該患者符合鏡像右位心，肺部CT 示:①雙肺肺氣腫、多發(fā)肺大泡；②雙肺下葉局部間質(zhì)性改變，未報支氣管擴(kuò)張，患者因其他原因未查頭顱MRI，但患者有鼻炎癥狀，因患者經(jīng)濟(jì)條件原因未進(jìn)行進(jìn)一步做其他檢查。 通過溫習(xí)此病例即了解了KS 的含義，又可為以后臨床診斷提供參考。

圖3 正常及端面右右行心電圖 A:此鏡面右位心正常連接方式常規(guī)；B:左、右手反接及胸導(dǎo)聯(lián)逆序排列

相關(guān)報道顯示，鏡面右位心發(fā)生心肌梗死時大多行股動脈途徑。 Macdonald 等在2004 年報道了首例經(jīng)橈動脈行經(jīng)皮冠狀動脈介入治療(percutaneous coronary intervention，PCI)的鏡面右位心患者。 鏡面右位心經(jīng)橈動脈途徑行冠狀動脈造影術(shù)(coronary artery angiography，CAG)＋經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動脈成形術(shù)(percutaneous transluminal coronary angioplasty，PTCA)＋PCI 時特點:鏡面右位心患者在進(jìn)行冠狀動脈造影時，由于結(jié)構(gòu)上的差異，操作時所擺體位及所用器械與正常情況下相反。 鏡面右位心行右橈動脈途徑是安全與可行的[5]。 對鏡面右位心患者行冠狀動脈造影術(shù)時，X 線透視下進(jìn)入升主動脈后，所用導(dǎo)管在進(jìn)行旋轉(zhuǎn)時與正常左位心方向相反。 左、右冠狀動脈與正常解剖結(jié)構(gòu)呈鏡像對應(yīng)。 在投影體位上，左側(cè)位與右側(cè)位互換，肝位與蜘蛛位互換，頭位和足位不變。 因此鏡面右位心的CAG＋PTCA＋PCI 操作難度較正常左位心較大，要求醫(yī)師既要有豐富的影像和解剖知識及熟練技術(shù)，又要在介入手術(shù)器械的選擇有預(yù)期的預(yù)判調(diào)整[6]。有國外研究顯示，在采集過程中使用機(jī)器上的“水平掃描反轉(zhuǎn)”按鈕對圖像進(jìn)行右-左反轉(zhuǎn)，并在所需的RAO、LAO 角度上進(jìn)行一個角度到一個角度的反轉(zhuǎn)，以保持頭、尾傾斜不變的技術(shù)。 來實現(xiàn)鏡面右位心變成常規(guī)左位心進(jìn)行操作。 此技術(shù)的推進(jìn)對于血管彎曲及慢性閉塞性病變的難操作性冠狀動脈造影提供了很大的幫助[7]。

總結(jié) 本病例通過對鏡面右位心合并心肌梗死從入院病史采集，輔助檢查，鑒別診斷，入院診斷，診療方案，預(yù)后等全方位進(jìn)行了分析，對鏡面右位心心電圖的差異、鏡面右位心行CAG＋PTCA＋PCI 時特點，KS 等進(jìn)行了分析和鞏固，加強(qiáng)了對該病的認(rèn)識和警惕性，為臨床治療提供依據(jù)。