張利華，張春明，武亞輝

（1.長治醫(yī)學(xué)院附屬和平醫(yī)院 影像科，山西 長治；2.長治醫(yī)學(xué)院附屬和平醫(yī)院 病理科，山西 長治）

1 典型病例

患者，女，52歲。起病緩，平素月經(jīng)規(guī)律，于3個月前出現(xiàn)陰道不規(guī)則少量出血就診，行婦科彩超示：①宮腔內(nèi)異?；芈?，需除外宮腔占位。②宮內(nèi)節(jié)育器。③盆腔少量積液。HPV：陰性。宮腔鏡顯示：子宮粘膜下肌瘤。TCT：未見上皮內(nèi)病變細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞。

既往史：7年前曾行子宮粘膜下肌瘤切除術(shù)。

術(shù)前影像學(xué)檢查：DR圖像可見右肺上葉類圓形結(jié)節(jié)影。CT胸部增強(qiáng)掃描：右肺上葉后段見結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，邊緣呈淺分葉，橫斷面大小約2.5 cm×1.7 cm，邊界清，CT值約53 HU。MR頭顱平掃：右額葉深部白質(zhì)、右顳葉見長T1長T2信號結(jié)節(jié)影，病灶周圍見小片狀水腫信號，增強(qiáng)掃描：右額、顳葉結(jié)節(jié)呈不規(guī)則厚壁環(huán)狀強(qiáng)化，右額葉病灶較大，直徑約1.64 cm。MR胸椎平掃示：胸8椎體后上緣骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)不連續(xù)，呈稍長T2信號，胸6、7椎體內(nèi)也可見小片狀長T2信號。增強(qiáng)掃描示胸6、7、8椎體病變不均勻強(qiáng)化。

婦科手術(shù)所見：子宮后壁近宮底可見粘膜下肌瘤結(jié)節(jié)，約5 cm×4 cm×4 cm，無明顯蒂部，鉗出肌瘤組織，見組織糟脆，內(nèi)膜不厚。送冰凍病理回報為肉瘤，決定中轉(zhuǎn)腹腔鏡行子宮全切+雙側(cè)附件切除術(shù)。后鏡下病理：見癌細(xì)胞小，呈短梭形或淋巴細(xì)胞樣，胞漿少，似裸核，癌細(xì)胞彌漫分布或片狀排列。（子宮體）參考免疫組化，結(jié)果為小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，結(jié)合其影像學(xué)疾病史（肺部占位及全身多處轉(zhuǎn)移病灶），考慮轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，傾向原發(fā)病灶可能為肺（肺小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌）。

免疫組化：20T00527:CK｛pan｝（弱 +），Syn（彌漫 +），CgA（部分 +），Ki-67（95% 陽性），TTF-1（彌漫 +），CD56（彌漫 +），SMA（-），CD10（部分弱 +），ER（-），PR（5%+），CD117（+），Vim（-），Des（-），p40（-），CK7（弱 +），NapsinA（-），HMB-45（-），LCA（-），CD34（-），PAX-8（-）。

2 討論

肺臟是小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（Small Cell Neuroendocrine Carcinoma, SCNEC）常見的發(fā)生部位，而肺小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（Small Cell Neuroendocrine Lung Carcinoma, SCNELC）又是肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌中最常見的類型[1-2]。以中老年男性多見，惡性程度高，生長快，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。最常見的臨床癥狀包括咯血、咳嗽、反復(fù)肺部感染，發(fā)熱，胸部不適，疼痛和呼吸急促等非特異性癥狀，主要與發(fā)病部位、轉(zhuǎn)移部位有關(guān)，極少數(shù)可伴有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤綜合征[3-5]。侵犯鄰近結(jié)構(gòu)可引起吞咽困難、聲音嘶啞及上腔靜脈梗阻綜合征等癥狀。常認(rèn)為SCNELC的發(fā)生與吸煙密切相關(guān)。由于SCNEC對放射和化學(xué)療法敏感，因此臨床上多采取放化療方式進(jìn)行治療。但該腫瘤在早期就可出現(xiàn)淋巴結(jié)和血行廣泛轉(zhuǎn)移，影響預(yù)后效果。臨床研究顯示，患者多因肺內(nèi)直接擴(kuò)散、縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，肝臟、腦、骨骼等血行轉(zhuǎn)移而死亡。

SCNELC主要發(fā)生在段以上支氣管內(nèi)，腫瘤沿支氣管粘膜下浸潤生長，侵襲力強(qiáng)，部分突破管腔壁，包繞支氣管形成腫塊或沿支氣管長軸在腔內(nèi)形成軟組織腫塊。為詳細(xì)描述病灶范圍及轉(zhuǎn)移情況，Kazawa等[6]提出CT的8分型：中央肺門型、中央肺門合并縱隔型、周圍型、周圍合并縱隔型、沿淋巴管擴(kuò)散型、胸膜多發(fā)轉(zhuǎn)移型、肺葉型及類肺炎型。雖然中央型肺小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌可有部分特有的MDCT影像特征，如“冰凍縱隔”“冰凍肺門”、血管包埋征、引起的阻塞現(xiàn)象不明顯等，根據(jù)這些CT特征，有時我們可以進(jìn)行推測性診斷，但在實際工作中，還是難以和非神經(jīng)內(nèi)分泌性小細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移癌、結(jié)核等其他病變相鑒別。周圍型肺小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌同周圍型腺癌相比較，周圍型腺癌CT征象常表現(xiàn)為毛刺征、空泡征、支氣管征及胸膜凹陷征，而周圍型神經(jīng)內(nèi)分泌癌中，這些征象少見。所以肺周圍型小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌典型特征較少，與其他類型的腫瘤鑒別仍相當(dāng)困難，誤診率較高。但小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌惡性程度高，當(dāng)肺內(nèi)腫塊較小時就出現(xiàn)廣泛的肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，這時應(yīng)考慮到肺小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌的可能性。綜上所述，在臨床工作中，SCNELC的診斷及鑒別診斷仍具有較大的挑戰(zhàn)性，想要獲得精確的病理診斷，仍需要行CT引導(dǎo)下穿刺活檢，才能準(zhǔn)確診斷。

在日常工作中，約2/3SCNELC患者確診時已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但腹盆腔臟器轉(zhuǎn)移相對較少，生殖道轉(zhuǎn)移更為罕見。原發(fā)于女性生殖道的SCNEC多見于宮頸，發(fā)病率較低，目前國內(nèi)外報道較少，約占宮頸惡性腫瘤的1%~6.5%。中年女性多見，臨床上常見表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血、流液、疼痛等，與其他類型宮頸癌臨床表現(xiàn)相似。宮頸SCNEC通常早期就可以侵犯脈管，是高度惡性的婦科腫瘤之一，預(yù)后差，五年生存率低，且常呈浸潤性生長模式，以間質(zhì)受累為主，宮頸表面上皮一般不受侵，所以宮頸液基細(xì)胞學(xué)檢查常為陰性，這也導(dǎo)致宮頸SCNEC發(fā)病隱匿，惡性程度遠(yuǎn)高于宮頸鱗狀細(xì)胞癌和腺癌，多數(shù)患者就診時已是中、晚期。本例患者因陰道出現(xiàn)不規(guī)則少量出血就診，誤診為粘膜下肌瘤（B超、宮腔鏡），隨行手術(shù)治療，提示：CT示肺部分葉狀結(jié)節(jié)，MR示顱腦、胸椎轉(zhuǎn)移瘤，最后病理及免疫組化，顯示符合小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌表現(xiàn)，統(tǒng)籌患者既往病史，最終確診患者為肺小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌子宮轉(zhuǎn)移。分析該病例誤診的原因有以下幾點：（1）子宮粘膜下肌層小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌轉(zhuǎn)移屬于罕見病例，術(shù)前難以診斷。（2）患者既往提供病史：曾行粘膜下肌瘤切除術(shù)，導(dǎo)致主治醫(yī)生思想上存在麻痹大意。（3）患者未進(jìn)行全面的術(shù)前檢查。子宮粘膜下肌層小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌臨床文獻(xiàn)報道有限，較難針對大量數(shù)據(jù)進(jìn)行治療方式及預(yù)后效果探討。但研究顯示，早期患者五年內(nèi)生存質(zhì)量較晚期高，臨床上可針對高?；颊哌M(jìn)行積極健康教育，從而延長患者生存期。

總之，SCNEC是臨床上極稀有的一類疾病，其疾病的發(fā)病部位多在肺臟、消化道、乳腺等一些器官，也可以發(fā)生在女性生殖系統(tǒng)中，其中，發(fā)生在宮頸部位的比例相對來說較多一些，但SCNELC子宮轉(zhuǎn)移屬于罕見病例，全面的術(shù)前檢查，可以有效地避免轉(zhuǎn)移灶的誤診和漏診，并希望通過此病例的分析，提高大家對肺小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌腹盆腔臟器轉(zhuǎn)移的認(rèn)識。