潘志良，曾令鋁，葉美珊，黎錦靈，黎醒尹

(廣州市社會(huì)福利院康復(fù)醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科，廣州 510520)

先天性膝關(guān)節(jié)脫位(congenital dislocation of the knee,CDK)是兒科較少見(jiàn)的先天性下肢畸形，SHAH等[1]報(bào)道CDK的發(fā)生率為1/100 000。CDK早診斷、早治療，首選手法復(fù)位、外固定維持復(fù)位等保守療法，晚期則需要手術(shù)干預(yù)治療，但無(wú)論采用任何手術(shù)方式，均較早期保守治療效果差[2]。保守治療新生兒期是最佳的黃金年齡，最大的首診年齡都在2周歲以下；對(duì)2周歲以上大齡患兒可能因軟組織僵硬，合并多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮，同時(shí)對(duì)石膏的耐受性差，系列石膏矯形無(wú)進(jìn)展，而最終放棄保守治療[3]。然而，2018年9月17日廣州市社會(huì)福利院康復(fù)醫(yī)院收治1例10周歲CDK大齡兒童，應(yīng)用系列石膏結(jié)合矯形器與康復(fù)訓(xùn)練等綜合治療，隨診觀察1年后患兒膝關(guān)節(jié)復(fù)位穩(wěn)定，踝足畸形無(wú)復(fù)發(fā)，下肢功能獲得比較好的康復(fù)效果，避免了手術(shù)的創(chuàng)傷和痛苦。報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患兒，女性，10歲。出生史不詳，3個(gè)月大時(shí)懷疑因四肢畸形被家人遺棄后被當(dāng)?shù)貎和＠菏震B(yǎng)，隨著患兒年長(zhǎng)雙手仍不能持勺進(jìn)食，雙膝過(guò)伸跪行移動(dòng)，生活需完全護(hù)理，四肢畸形一直未予治療。查體：發(fā)育遲緩，營(yíng)養(yǎng)中等，頭顱及脊柱無(wú)畸形。雙上肢肌張力正常，肌力Ⅳ級(jí)。雙肩關(guān)節(jié)、雙肘關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，雙腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮并尺側(cè)偏畸形，腕關(guān)節(jié)背伸受限，拇指掌屈內(nèi)收，外展受限。雙下肢肌張力正常，肌力Ⅳ級(jí)。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，雙膝關(guān)節(jié)過(guò)伸并外翻畸形，膝前部皮膚堆積并起橫褶，腘窩皮膚發(fā)亮無(wú)皺褶。雙膝可觸及雙側(cè)股骨后凸髁關(guān)節(jié)面，被動(dòng)屈膝時(shí)脛骨髁向前滑動(dòng)伴有彈性抵抗，雙側(cè)踝足部呈馬蹄狀跖屈位，距骨頭外移位。足底中部及足跟部均有皮紋皺褶，雙足部僵硬并內(nèi)收內(nèi)旋(封三圖1A—B)。右膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片(封三圖1C)示：髕骨外上側(cè)移位，股骨骨骺外側(cè)端變形偏小，脛骨近端向外前側(cè)半脫位，股脛外翻角度30°，膝過(guò)伸角度65°。左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片(封三圖1D)示：髕骨外上側(cè)移位，股骨骨骺外側(cè)端變形偏小，脛骨近端向外前側(cè)半脫位，股脛外翻角-5°，左膝過(guò)伸角度40°。左、右踝足部X線正側(cè)位片(封三圖1E—F)示：跟骨內(nèi)翻及上移位，距骨前外側(cè)移位，跖骨相互靠攏，足弓凹陷。Meary角90°，Kite角20°。綜合患兒的病史、體征及X線檢查，臨床診斷為CDK。

1.2 治療方法

由于患兒四肢多關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形，在治療方案上依據(jù)循序漸進(jìn)、先近后遠(yuǎn)的矯正原則，將四肢關(guān)節(jié)分為3個(gè)系列石膏固定矯正階段。先矯正雙膝關(guān)節(jié)復(fù)位并屈曲達(dá)到90°，再矯正雙側(cè)馬蹄內(nèi)翻足，最后矯正雙腕關(guān)節(jié)垂腕畸形。第一階段矯正雙膝關(guān)節(jié)時(shí)自大腿根部至足部腳趾包裹管型石膏固定。待石膏干透后，矯正初期膝關(guān)節(jié)由過(guò)伸位到屈膝30°復(fù)位狀態(tài)時(shí)穿戴短腿石膏鞋托，矯正后期由膝關(guān)節(jié)屈膝30°～90°時(shí)穿戴長(zhǎng)腿石膏支架托，期間施予相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練，直至雙膝關(guān)節(jié)屈曲達(dá)到90°。第二階段矯正雙踝足部，由小腿腓骨小頭以下至足部腳趾包裹管型石膏固定。待石膏干透后，日間穿戴短腿石膏鞋托進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，夜間穿戴長(zhǎng)腿石膏支架托，維持膝關(guān)節(jié)屈曲90°。直至雙踝足關(guān)節(jié)背屈達(dá)30°，前足外展達(dá)30°后停止石膏固定，改為日夜穿戴膝踝足矯形器。參與下肢日?？祻?fù)訓(xùn)練。第三階段矯正雙腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮，自前臂近端至手部掌指關(guān)節(jié)處包裹管型石膏固定，日間訓(xùn)練雙手抓握木棒，直至腕關(guān)節(jié)背伸達(dá)45°停止石膏固定，改為日夜穿戴功能性手托，參與上肢日?？祻?fù)訓(xùn)練。

1.2.1 系列石膏固定要點(diǎn)

1)選取材料：石膏棉襯墊，以利于充分吸收患肢分泌物，緩沖外在壓力和防止皮膚過(guò)敏。黏膠石膏繃帶，纏裹時(shí)患肢服貼且可塑性好，固化成形時(shí)間適中，利于矯正操作和調(diào)整。2)管型石膏制作要點(diǎn)：先予手法按摩放松軟組織，縱向拉伸關(guān)節(jié)復(fù)位并施以相應(yīng)的矯正力度20 min，然后纏繞石膏棉襯墊2～3層，受力點(diǎn)或骨突部位需4～5層。再均勻纏繞松緊適度的黏膠石膏繃帶8～10層，在固化成形時(shí)骨突部位免受壓，始終保持患肢處于最大矯正限度時(shí)的90%左右，固化后將邊緣外翻處理。目的是防止患肢腫脹或擠壓導(dǎo)致患兒疼痛及耐受性下降。3)石膏固定時(shí)間：每固定14 d后拆換1次，每次拆換均加大矯正角度，當(dāng)日拆除即時(shí)更新，避免間隔時(shí)長(zhǎng)患肢腫脹或依從性下降而影響矯正進(jìn)展。

1.2.2 矯形器功能及應(yīng)用特點(diǎn)

1)短腿石膏鞋托：是一具固定踝足部管型石膏和保持足底平面功能的鞋托。用于患兒站立和行走訓(xùn)練，保護(hù)踝足部石膏不被折斷和松散。2)長(zhǎng)腿石膏支架托:是一具由膝關(guān)節(jié)承重托、膝關(guān)節(jié)鉸鏈、不銹鋼支條和足蹬等組件合成的長(zhǎng)腿石膏支架托，可以重復(fù)使用。穿戴在大腿部和膝關(guān)節(jié)上的管型石膏上，用于患肢屈膝位時(shí)站立和行走訓(xùn)練，以及用于第二階段患兒夜間屈膝位固定。3)膝踝足矯形器：是一具由膝關(guān)節(jié)鉸鏈、踝關(guān)節(jié)鉸鏈和聚丙烯板材熱塑而成的膝踝足矯形器，用于第二階段石膏結(jié)束后日夜穿戴維持患肢矯正效果，預(yù)防患肢復(fù)發(fā)畸形。4)功能性手托：是一具聚丙烯板材熱塑而成的功能位手托，用于第三階段石膏結(jié)束后腕關(guān)節(jié)日夜穿戴，防止腕關(guān)節(jié)復(fù)發(fā)屈曲攣縮。

1.2.3 康復(fù)訓(xùn)練要點(diǎn)及目的

1)第一階段：訓(xùn)練扶架站立和扶架行走，每項(xiàng)目各30 min，每天3次。2)第二階段：訓(xùn)練坐位膝關(guān)節(jié)屈伸、坐位站起和扶架行走，每項(xiàng)目各30 min，每天3次。3)第三階段：訓(xùn)練雙手抓握木棒，每次30 min，每天3次。4)上肢日?？祻?fù)訓(xùn)練：訓(xùn)練雙手持勺進(jìn)食、持筆寫字和搭積木，每項(xiàng)目20 min，每天3次。5)下肢日?？祻?fù)訓(xùn)練：訓(xùn)練坐位負(fù)重踢腿、坐位站起及獨(dú)自行走，每項(xiàng)目20 min，每天3次?？祻?fù)訓(xùn)練是增進(jìn)肢體承重和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，促進(jìn)肢體對(duì)管型石膏的依從性和耐受性，有利于關(guān)節(jié)復(fù)位、對(duì)位及對(duì)線，減輕肢體麻木、痛感和腫脹。提高肢體肌力恢復(fù)，防止肌肉萎縮和關(guān)節(jié)僵硬。

2 結(jié)果

患兒采用系列石膏矯正雙腕關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)和雙踝足部的次數(shù)分別為3、5和6次，分別在末次石膏矯正后3、6、12個(gè)月來(lái)院隨訪復(fù)查，調(diào)整矯形器、評(píng)估關(guān)節(jié)活動(dòng)度、拍攝雙膝關(guān)節(jié)和雙踝足部正側(cè)位X線片(封三圖2A)。經(jīng)過(guò)矯正治療后患兒雙下肢髖膝踝關(guān)節(jié)可完成3個(gè)90°凳子坐位(封三圖2B)。雙腕關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)可主動(dòng)屈伸，踝足部主動(dòng)活動(dòng)欠佳，雙手能持勺進(jìn)食、持筆寫字和搭積木，能獨(dú)自凳位坐姿、坐位站起及獨(dú)自行走(封三圖2C)，能完成大部分生活自理，生活質(zhì)量明顯提高?；純褐委熐昂箅p腕關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)和雙足部測(cè)量數(shù)據(jù)比較見(jiàn)表1。

表1 患兒治療前后雙腕關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)和雙足部測(cè)量數(shù)據(jù)比較 (°)

3 討論

CDK由于脛骨近端均為向前側(cè)脫位，伴有膝關(guān)節(jié)過(guò)伸畸形。CARLSON等[4]根據(jù)臨床癥狀分為3種類型：?jiǎn)渭兿リP(guān)節(jié)脫位、復(fù)合畸形和全身綜合征伴膝關(guān)節(jié)脫位。崔硬鐵等[5]報(bào)道全身綜合征患兒并發(fā)的畸形明顯高于復(fù)合畸形并發(fā)的畸形；全身綜合征患兒由于股四頭肌纖維化比較明顯，膝關(guān)節(jié)僵硬更快，治療難度大于單純脫位和復(fù)合畸形病例；同時(shí)認(rèn)為大齡兒童對(duì)石膏矯正耐受性差，且伴有嚴(yán)重的多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮，軟組織僵硬明顯是造成保守治療失敗的主要原因。

先天性膝關(guān)節(jié)脫位非手術(shù)治療的對(duì)象多為新生兒、嬰兒或2歲以下的幼兒，多數(shù)作者都承認(rèn)新生兒期是保守治療的黃金時(shí)期，對(duì)于大齡兒童的病例，手術(shù)似乎難以避免，但其預(yù)后明顯不及保守治療成功者[6]。牟朋林等[7]認(rèn)為，在兒童僵硬型馬蹄內(nèi)翻足治療前要進(jìn)行綜合診斷，明確畸形的嚴(yán)重程度和可能的發(fā)生機(jī)制，評(píng)估畸形的僵硬程度，結(jié)合患兒年齡選擇針對(duì)性的矯形手術(shù)，效果會(huì)更好。至今對(duì)于大齡兒童CDK合并馬蹄內(nèi)翻足采用非手術(shù)治療是否仍可能獲得成功復(fù)位，尚未見(jiàn)報(bào)道。本例患兒年齡已10歲，長(zhǎng)期負(fù)重跪行，其膝關(guān)節(jié)處于半脫位狀態(tài)，關(guān)節(jié)構(gòu)成骨失去正常對(duì)合關(guān)系造成骨骺發(fā)育異常、變形以及周圍韌帶、關(guān)節(jié)囊發(fā)生了改變，對(duì)膝關(guān)節(jié)復(fù)位后和保持穩(wěn)定極不利。然而，其膝關(guān)節(jié)在系列石膏矯正和穿戴矯形器維持其復(fù)位狀態(tài)下站立和行走，其間給予相應(yīng)的關(guān)節(jié)功能屈伸訓(xùn)練。1年后復(fù)查雙膝關(guān)節(jié)正、側(cè)位X線片顯示膝關(guān)節(jié)處于正常力線，構(gòu)成關(guān)節(jié)骨骺及關(guān)節(jié)面獲得重塑的對(duì)合關(guān)系，周圍韌帶修復(fù)良好并保持穩(wěn)定(封三圖2A)。證明下肢關(guān)節(jié)復(fù)位并長(zhǎng)期處于良好的承重力線下生長(zhǎng)發(fā)育，是可獲得重塑膝關(guān)節(jié)對(duì)合關(guān)系和穩(wěn)定的基礎(chǔ)。

石膏固定矯正過(guò)程中常見(jiàn)的肢體持續(xù)疼痛感是大齡兒童對(duì)石膏矯正耐受性差，也是導(dǎo)致保守治療失敗的主要原因。這可能與關(guān)節(jié)復(fù)位時(shí)矯正角度或者矯正力度過(guò)大、管型石膏包裹過(guò)緊或骨突部分受壓以及長(zhǎng)期石膏固定并限制肢體活動(dòng)等多重因素質(zhì)有關(guān)。為此，應(yīng)盡量避免導(dǎo)致肢體耐受差的不利因素。有研究[8]表明兒童的肌腱韌帶含有許多可改變的膠原纖維和周圍神經(jīng)的良好適應(yīng)性，膠原纖維成束排列成波紋狀有助于韌帶延展，矯形時(shí)緩慢牽拉不會(huì)引起韌帶損傷，延展后消失的波紋在牽拉固定數(shù)日后又會(huì)重新出現(xiàn)。SINHA等[9]報(bào)道大齡兒童馬蹄內(nèi)翻足患兒應(yīng)用Ponseti石膏療法時(shí)，通過(guò)增加手法矯正、石膏矯形次數(shù)，延長(zhǎng)治療時(shí)間，也可使其馬蹄足畸形在很大程度上得到改善。張力等[10]在矯形器結(jié)合骨外固定器在下肢畸形矯治的創(chuàng)新應(yīng)用中，發(fā)現(xiàn)矯形器跨膝固定在膝關(guān)節(jié)屈曲畸形、膝關(guān)節(jié)僵直、反屈畸形等矯正中均發(fā)揮了重要的矯正作用。本病例除了采用系列石膏固定矯正，還配合穿戴矯形器輔助矯正，同時(shí)加強(qiáng)各關(guān)節(jié)的功能鍛煉，結(jié)合了臨床醫(yī)療、康復(fù)工程與康復(fù)醫(yī)學(xué)等綜合技術(shù)的應(yīng)用，使患兒各關(guān)節(jié)在形態(tài)學(xué)、放射學(xué)和功能學(xué)上均有較大的改善，特別是雙腕關(guān)節(jié)背伸及雙手抓握能力、雙膝關(guān)節(jié)屈伸活動(dòng)和支撐行走能力均有顯著提高，患兒的生活質(zhì)量有著質(zhì)的飛躍。

雖然CDK大齡兒童膝關(guān)節(jié)脫位類型、軟組織攣縮程度以及合并不同畸形，也存在個(gè)體差異，如采用綜合性的保守治療方法對(duì)大齡兒童CDK依然有很大的選擇空間，可避免因手術(shù)創(chuàng)傷和術(shù)后瘢痕粘連所致的關(guān)節(jié)功能障礙造成的痛苦。