任歡歡 王莉 陳立紅

作者單位：100044 北京市，北京大學(xué)人民醫(yī)院

白塞病是一種病因不明的，慢性、復(fù)發(fā)性系統(tǒng)性血管炎，其臨床特征為口腔潰瘍及生殖器潰瘍、皮膚病變和眼部病變，也可累血管、關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、肺、腎等器官[1]。主動脈夾層是由多種自身或外界因素使主動脈內(nèi)膜撕裂，血液進入主動脈內(nèi)膜與中膜之間，從而形成了一條新的血液通道，沿主動脈長軸擴展稱為“假管腔”，是一種心血管系統(tǒng)的疾病[2]，發(fā)病率為5～10/10萬[3]。Stanford A型(包括Debakey分型中的Ⅰ型和Ⅱ型) 指內(nèi)膜撕裂于升主動脈進而擴展累及主動脈弓至降主動脈,甚至腹主動脈[4]，屬于最危重也是死亡率最高的類型。主動脈夾層是一種非常兇險的心血管疾病，若未有效救治,急性主動脈夾層發(fā)生48h內(nèi),每小時死亡率增加1.0%，2周內(nèi)病死率可達80%，3個月內(nèi)病死率可達90%，1年內(nèi)存活率低于10%[5]。Stanford A型主動脈夾層病死率高,快速有效的診斷、積極的手術(shù)治療是最有效的方法[6]，手術(shù)方法有升主動脈置換術(shù)、主動脈瓣置換術(shù)等，然而患者白塞病處于活動期，紅細胞沉降率和C反應(yīng)蛋白等免疫指標高，主動脈手術(shù)難度大，風(fēng)險極高，術(shù)后愈合差，暫不具備手術(shù)條件。對于部分情況特殊不適合手術(shù)治療的患者，采取藥物保守治療和多元化的護理也能得到良好的治療效果。我科收治1例白塞病合并主動脈夾層的患者，病情危重，經(jīng)全院會診給予內(nèi)科藥物治療及相應(yīng)護理后病情穩(wěn)定并好轉(zhuǎn)，現(xiàn)將護理體會總結(jié)如下。

1 病例介紹

患者，男，19歲，學(xué)生，主因：“反復(fù)口腔潰瘍1年余，突發(fā)胸背痛1月”于2019年10月28日以“白塞病、主動脈夾層 （Stanford A型）”輪椅收入我科?；颊邇赡昵翱谇粷兠吭?～3次，表面覆有白苔，邊緣發(fā)紅，直徑約1～1.5 cm，伴有疼痛，主要分布于口腔上側(cè)頰黏膜，約1～2周好轉(zhuǎn)。2月前雙下肢皮疹，為紅色充血皮疹，突出于皮膚表面，不伴疼痛，主要分布于下肢遠端近踝關(guān)節(jié)處，后逐漸出現(xiàn)破潰，伴間斷發(fā)熱，體溫37.5～38℃，2～3天/次，可自行退熱。至當?shù)蒯t(yī)院皮膚科，行皮膚鏡檢查示“變應(yīng)性血管炎”。糖皮質(zhì)激素治療有效。1月前無明顯誘因咽痛，前胸、后背處銳痛，深呼吸時明顯，伴發(fā)熱，體溫維持在37～38℃，主動脈增強CT示升主動脈夾層（Debakey Ⅰ型）。給予對癥止痛、抗感染治療后疼痛緩解，后給予強的松10 mg口服抗炎治療聯(lián)合頭孢克肟抗感染治療。6 d前患者至北京某三甲醫(yī)院就診，考慮：白塞病，主動脈夾層，予甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg靜點，每天1次，控制炎癥活動，并予艾司洛爾降壓治療。入院查體：T：36.5℃，P：78次/min，R：18次/min，右上肢血壓：130/70 mmHg；左上肢血壓：125/70 mmHg；右下肢血壓：145/85 mmHg；左下肢血壓：140/80 mmHg。雙下肢可見暗紅色皮疹，突出于皮面。實驗室檢查：D-二聚體：2934 ng/mL，肌酐：51 umol/L，白細胞介素6：21.4 pg/ml，紅細胞沉降率：75 mm/h，C反應(yīng)蛋白：46.23 mg/L。全院會診：給予激素聯(lián)合生物制劑治療原發(fā)病及降壓、護胃、補鈣、通便等對癥治療。通過積極的藥物治療及多元化護理患者病情穩(wěn)定于2周后出院。

2 護理

2.1 一般護理

保持病房安靜，保持溫度在18～22℃，濕度為50%～60%，吸氧2～3 L/min, 持續(xù)監(jiān)測心率、血壓、血氧飽和度、意識和呼吸等指標,傾聽患者主訴。準備好各種必要搶救藥品和物品。遵醫(yī)囑指導(dǎo)患者臥床休息并指導(dǎo)床上大小便。囑患者避免情緒激動，不要熬夜，合理休息。患者病情穩(wěn)定后制訂臥床期間功能鍛煉計劃,指導(dǎo)患者每天主動運動,可以促進肢體血液的循環(huán)和肌肉活動，預(yù)防深靜脈血栓如:股四頭肌等長收縮運動及踝泵運動[7],每日3次，每次 3～5 min。

2.2 疼痛的觀察護理

突發(fā)劇烈疼痛是本病最常見的癥狀，是主動脈夾層發(fā)展的標志，疼痛的緩解與加重及部位變化能反映患者的病情進展情況[8]?；颊?月前出現(xiàn)撕裂樣胸部、背部尖銳痛，伴有瀕死感。護士應(yīng)密切觀察患者頭頸、胸部、腹部、腰部、下肢等有無突發(fā)的疼痛。數(shù)字評分法（NRS)用0～10之間的數(shù)字表示疼痛強度?；颊呷朐簳r及每班次用數(shù)字評分法評估患者疼痛情況，護理人員要重視患者主訴，重點評估疼痛的性質(zhì)、部位、時間、程度、伴隨癥狀及詳細記錄。疼痛會導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮，引起血壓升高，肌肉及血管收縮，有造成主動脈夾層破裂的風(fēng)險，因此如出現(xiàn)疼痛立刻通知醫(yī)生，及早實施鎮(zhèn)痛措施，觀察記錄用藥后的反應(yīng)，有無呼吸抑制現(xiàn)象，降低病死率。

2.3 病情觀察

2.3.1 心率和血壓的觀察 降低血壓、減輕心臟收縮力、減少血流對主動脈的壓力為藥物治療的原則[9]。阻止夾層的擴展和破裂,患者收縮壓應(yīng)控制在 100～120 mmHg，心率控制在 60～80 次 /min[10]。由于夾層血腫壓迫可造成患側(cè)肢體血壓降低或四肢血壓差別過大現(xiàn)象。測血壓時應(yīng)同時測量四肢血壓以觀察病情變化和指導(dǎo)臨床用藥。以健側(cè)肢體血壓為準指導(dǎo)臨床用藥[11]。控制主動脈夾層患者血壓的常用藥物為血管擴張藥物硝普鈉，輸注時現(xiàn)配現(xiàn)用，避光輸注并用微量泵控制流速。血壓穩(wěn)定后使用β-受體阻滯劑、倍他樂克口服控制血壓心率，用藥期間密切觀察記錄患者血壓、心率、尿量、神志變化，及時告知醫(yī)生調(diào)整用藥。

2.3.2 動脈搏動的觀察 主動脈夾層可以阻礙血流通過血管腔造成相應(yīng)動脈無血流灌注，每班次檢查四肢和頸動脈搏動是否減弱、是否對稱、是否消失，有無頭暈來判斷病情變化，做好記錄并交班。

2.3.3 腎功能的觀察 休克和降壓治療及夾層撕裂累及腎動脈都可使腎血流量下降, 導(dǎo)致尿量減少，嚴重時可出現(xiàn)腎衰，關(guān)注肌酐、尿量變化，每班次記錄患者尿量情況。

2.3.4 異常癥狀和體征的觀察 觀察患者的肢體活動及反射、意識、瞳孔、末梢循環(huán)等。如在觀察過程中出現(xiàn)下肢無力、感覺異常、反射消失、偏癱、視覺改變等，應(yīng)立即報告醫(yī)生。

2.4 用藥護理

患者使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合生物制劑治療白塞病。①糖皮質(zhì)激素分泌具有晝夜規(guī)律，每日清晨8:00左右為分泌高峰，隨后開始逐漸下降，半夜最低，上午7:00給藥能取得良好療效并降低不良反應(yīng)，囑患者晨起7:00服用激素。告知口服激素的重要性和必要性，堅持按時按量服用，不要私自停藥減藥；告知患者口服激素的不良反應(yīng)，囑服用激素的同時服用鈣劑及保護胃黏膜藥物[12]。 ②雅美羅是一種價格較貴的生物制劑，護士告知雅美羅作用優(yōu)點及不良反應(yīng)的應(yīng)對方法，減輕患者的心理壓力。配置時嚴格按照配置流程操作，輕輕混勻溶液，緩慢倒置以免產(chǎn)生氣泡，輸注時選擇粗直的血管，輸注時間大于1 h，輸注時每半小時巡視1次，傾聽患者主訴，觀察有無皮疹、呼吸困難、發(fā)熱等不良反應(yīng)，如出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，立即停止藥物輸注，改輸注0.9%生理鹽水，通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予抗過敏藥物如葡萄糖酸鈣等[13]。激素和生物制劑治療期間加強預(yù)防感染宣教。

2.5 皮膚護理

80%白塞病患者可出現(xiàn)皮膚病變，可反復(fù)發(fā)作，以結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰最常見。本例患者雙下肢可見暗紅色皮疹，突出于皮面，主要分布于下肢遠端近踝關(guān)節(jié)處。囑患者溫水清潔皮膚，避免皮膚受冷熱刺激，保持皮膚干燥。穿純棉制品寬松內(nèi)衣、內(nèi)褲、襪子，避免用肥皂等刺激性的洗滌用品，避免用手抓撓皮膚及擠壓毛囊，皮疹處涂抹丁酸氫化可的松乳膏，每日2次，避免外傷。

2.6 口腔護理

白塞病多數(shù)患者以復(fù)發(fā)性、疼痛性的口腔潰瘍?yōu)榘兹〉氖装l(fā)癥狀，潰瘍可以發(fā)生在口腔任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處。該患者口腔黏膜出現(xiàn)淺表性潰瘍，表面覆有白苔，邊緣發(fā)紅，直徑約1～1.5 cm，伴有疼痛。用生理鹽水作為口腔護理溶液，餐后半小時漱口以清除患者口腔內(nèi)的食物殘渣。制霉素30片研磨成粉末加入500 ml溫水形成的混合液與復(fù)方氯己定含漱液每日4次交替漱口以預(yù)防感染。囑患者用軟毛牙刷刷牙動作輕柔，避免使用含有月桂基硫酸鈉的刺激性牙膏防止加重口腔潰瘍。

2.7 飲食護理

給予低鹽、低脂、易消化食物，多食新鮮水果蔬菜，禁食辛辣刺激性大的食物，同時不易食過硬或溫度過高的食物以免損傷黏膜，禁止喝濃茶咖啡，戒煙戒酒，避免便秘，每日觀察并記錄患者排便情況。囑患者排便時勿用力防止腹部壓力增加造成夾層破裂。患者排便不暢時給予杜密克緩釋劑15 g口服每日3次，患者口服通便劑后排便通暢。

2.8 心理護理

白塞病為慢性疑難病，病程長，易反復(fù)發(fā)作，患者主動脈夾層發(fā)病時疼痛劇烈伴瀕死感，白塞病合并夾層患者病情危重，進展快，患者產(chǎn)生了煩躁、緊張、恐懼與悲觀的情緒。目前患者白塞病的治療主要依靠激素和生物制劑，藥物可能會出現(xiàn)過敏、惡心嘔吐、體重增加等不良反應(yīng)，導(dǎo)致患者心理壓力進一步增加?；颊呤且幻呷郎蕚鋮⒓铀嚳嫉膶W(xué)生，平時愛運動并且對外在形象要求較高，發(fā)病后藝考受到影響，活動受限，形象受損，擔(dān)心愈后效果不佳?；颊咔榫w低落、煩躁易怒，熬夜看手機，對生活失去信心。護士給予患者情感支持，與患者談?wù)撋罴皩W(xué)校開心的事情，推薦舒緩的輕音樂，指導(dǎo)患者日常生活護理，協(xié)助患者保持清潔衛(wèi)生。給予患者講解本病治療及護理知識使其正確認識疾病并主動參與治療、護理。避免刺激性言語，住院期間通過心理護理患者恢復(fù)治療疾病的信心，情緒平穩(wěn)，積極配合治療。

2.9 出院指導(dǎo)

①劇烈的體力活動可能會增加血壓，使主動脈壁的壓力增大導(dǎo)致夾層的擴展或破裂，因此出院后以休息為主，活動循序漸進，注意勞逸結(jié)合，避免劇烈運動（如打羽毛球、籃球等）。②按時按量服用藥物，不要私自停藥減量，遵醫(yī)囑減量。③預(yù)防感染，保持個人衛(wèi)生，注意季節(jié)變化，及時添加衣物，去人多空氣質(zhì)量差的場所時戴口罩，如有感冒，需積極治療。④學(xué)會自我監(jiān)測血壓及心率，測血壓做到四定：定時間、定體位、定部位、定血壓計。掌握并發(fā)癥的早期表現(xiàn)，如出現(xiàn)突發(fā)胸腹痛和其它不適，應(yīng)及早就醫(yī)，以免導(dǎo)致重要臟器受損。⑤每2周復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，每月復(fù)查超聲心動以及CRP、ESR，每6個月酌情復(fù)查胸部CT、主動脈CT造影等。

3 小結(jié)

白塞病是一種血管炎癥性自身免疫性疾病，主動脈夾層是一種血管內(nèi)膜受損的系統(tǒng)疾病。白塞病合并主動脈夾層患者臨床少見，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣、繼發(fā)多系統(tǒng)、多器官受累。兩者合并時病情十分兇險，隨時有夾層破裂失血休克和猝死的危險。內(nèi)科藥物治療主要目標是治療原發(fā)病，控制血壓和心率，預(yù)防并發(fā)癥。護士應(yīng)掌握白塞病合并主動脈夾層的臨床表現(xiàn)、治療原則、觀察要點，給予患者多元化護理以避免嚴重的并發(fā)癥，提高患者治療效果，改善患者生活質(zhì)量。