彭一檬 張春銀 吳驥 王芳 李勇

促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤（desmoplastic fibroblastoma，DF） 又 名膠 原 纖維 瘤（collagenous fibroma，CF），2013 年第4 版WHO 軟組織與骨腫瘤將其分類為“良性，纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤”[1-2]。關(guān)于DF 的影像診斷報道較少且多以個案報道為主，本文總結(jié)DF 的超聲、X 線、CT、MRI 及18FFDG PET/CT 的影像表現(xiàn)，旨在提高對本病的認(rèn)識。

1 概述

1.1 臨床特征 DF 是一種罕見腫瘤，常來源于軟組織，少數(shù)源自骨（股骨、上頜骨牙槽區(qū)）[3-4]。本病男性多見，男女發(fā)病比例約2.5∶1，其中口腔DF 多見于女性；發(fā)病中位年齡為50 歲，兒童少見[5]。DF病灶多位于皮下或骨骼肌間隙，少數(shù)位于皮膚真皮層，常表現(xiàn)為圓形、橢圓形無痛性腫塊，腫塊也可出現(xiàn)疼痛，表面可存在潰瘍[6-7]。DF 發(fā)病部位非常廣泛，主要發(fā)生在手臂、肩部、頸部、手腳等部位，少數(shù)發(fā)生在口腔內(nèi)（包括頰黏膜、舌、上顎、腮腺、牙齦等）；DF 還可發(fā)生在淚腺、眶緣、前額、胸腹壁、背臀骶部、主動脈右冠瓣、胰腺、肝及肩峰下滑囊等部位[8-14]。

1.2 病理特征 DF 典型病理學(xué)特征為有絲分裂少見，少量梭形、星狀成纖維細(xì)胞分散在豐富膠原或黏液樣基質(zhì)中（圖1）。DF 一般生長緩慢、無侵襲性，但Kawaguchi 等[15]曾報道1 例DF 病灶生長速度快并具有侵襲性，病理學(xué)檢查提示其內(nèi)存在可以反復(fù)進(jìn)行有絲分裂并分化為成熟梭形、星狀細(xì)胞的腫瘤干細(xì)胞；Bonardi 等[16]發(fā)現(xiàn)1 例左肩部DF 病灶內(nèi)存在惡性細(xì)胞學(xué)征象。但是，DF 通常預(yù)后良好，迄今為止沒有局灶性切除后復(fù)發(fā)的報道，因此仍將其歸于良性腫瘤。

2 影像表現(xiàn)

影像檢查能夠準(zhǔn)確提供DF 的定位、大小、形狀、密度、邊緣以及與周圍組織關(guān)系等信息，目前常用檢查包括超聲、X 線、MRI 及PET/CT。

2.1 超聲 DF 病灶的常規(guī)超聲表現(xiàn)與一般良性軟組織腫瘤的相似，表現(xiàn)為均勻低回聲腫塊（圖2），多邊緣光整，局部可呈分葉狀；存在鈣化時表現(xiàn)為低回聲團(tuán)塊伴散在強(qiáng)回聲光點。病灶膨脹性生長，鄰近組織可受推擠，無侵襲性表現(xiàn)。以往文獻(xiàn)報道的超聲表現(xiàn)存在差異，Bonardi 等[16]報道的DF 病灶內(nèi)及周圍血管增多，而Urigo 等[17]及宋等[18]報道的DF病灶內(nèi)未檢測到血流信號。

2.2 X 線及CT 軟組織來源的DF 在X 線平片上一般表現(xiàn)為病灶區(qū)局部軟組織密度增高，邊界較清晰，不破壞鄰近骨質(zhì)；CT 平掃示病灶密度不均勻，增強(qiáng)影像上呈不均勻強(qiáng)化（圖3）；如病灶伴鈣化或侵襲鄰近骨質(zhì)，X 線平片及CT 均可清晰顯示。骨來源的DF 在X 線平片及CT 上均可見溶骨性骨質(zhì)破壞并邊緣硬化，骨質(zhì)破壞區(qū)及周圍未見軟組織腫塊形成[19]。本病的X 線平片及CT 影像表現(xiàn)與其他軟組織以及骨來源的良性腫瘤相似，故X 線及CT 很難作為鑒別手段。

2.3 MRI DF 病灶的MRI 平掃信號不均勻，T1WI上呈低或中等信號；T2WI 上呈低或稍高信號（圖4）。DF 在MRI 上的信號高低與細(xì)胞數(shù)量有關(guān)，DF主要病理表現(xiàn)為細(xì)胞數(shù)目少，膠原纖維多，則T1WI、T2WI 低信號多見[19]；然而大部分軟組織腫瘤在T2WI上呈稍高/高信號，因此T2WI 低信號有助于DF 與一般軟組織腫瘤相鑒別。增強(qiáng)MRI 上病灶呈輕度不均勻強(qiáng)化，Yamamoto 等[20]經(jīng)病理證實DF 病灶內(nèi)部血供分布有限，外周囊狀纖維組織較腫瘤內(nèi)部具有豐富的血管分布，因此增強(qiáng)掃描病灶邊緣強(qiáng)化，并認(rèn)為此征象具有一定特征性；但是，趙等[21]研究顯示富含膠原的軟組織腫瘤中這種表現(xiàn)較多。

2.4 PET/CT 一般18F-FDG PET/CT 示DF 腫瘤糖代謝輕度增高，最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值（maximal standard uptake value, SUVmax）<2.5（圖5）；但Kawaguchi 等[15]報道的左胸壁DF 病人的18F-FDG 攝取不均勻增高，SUVmax為5.11～5.35，病灶侵犯鄰近肺組織、胸膜壁層及肋骨，術(shù)前被誤診為惡性腫瘤。通常認(rèn)為惡性較良性腫瘤糖酵解作用增強(qiáng)更明顯，細(xì)胞18FFDG 積聚更多，SUV 升高更明顯，因而將SUVmax2.5作為區(qū)分良惡性腫瘤的閾值。而另有一些研究[22-23]發(fā)現(xiàn)良、惡性骨肌腫瘤的SUVmax差異無統(tǒng)計學(xué)意義，鑒別良惡性的SUV 界值很難確定，18F-FDG PET/CT 不能作為肌肉骨骼病變良惡性鑒別手段。

圖1 DF 病理圖（HE，×100）。A、B 圖示少量梭形成纖維細(xì)胞，細(xì)胞之間為大量膠原纖維。

圖2 左肘部DF 超聲影像。A 圖為腫塊縱切面超聲圖，B 圖為腫塊橫切面超聲圖。左肘部肌層內(nèi)均勻低回聲腫塊（箭頭所示），大小48 mm×25 mm×12 mm，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，未見血流信號。

圖3 右側(cè)胸膜區(qū)DF 的CT 影像。A-C 圖為軟組織窗，A 圖為平掃，B、C 圖分別為增強(qiáng)動脈期、靜脈期影像；D 圖為骨窗。右側(cè)胸膜區(qū)團(tuán)塊狀軟組織密度影（箭頭所示），CT 值約26 HU，病灶密度欠均勻，鄰近肺組織受壓，增強(qiáng)影像上呈輕度強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)無破壞。

圖4 左側(cè)肱橈肌DF 的MRI。A 圖為矢狀面T1WI，B 圖為矢狀面T2WI，C-F 圖為T2WI 抑脂像（C 圖為矢狀面，D 圖為冠狀面，E、F 圖為橫斷面）。左側(cè)肱橈肌梭形軟組織腫塊（箭頭所示），T1WI 中等信號，T2WI 高信號，T2WI 抑脂像示腫塊信號混雜，以低信號為主。

圖5 左側(cè)腰大肌旁DF 的18F-FDG PET/CT。A-C 圖分別為橫斷面PET、CT 和PET/CT 融合影像。左側(cè)腰大肌旁結(jié)節(jié)狀軟組織密度影（箭頭所示），與鄰近腰大肌分界較清晰，葡萄糖攝取輕度增高（SUVmax=2.2）。

3 鑒別診斷

DF 須與其他好發(fā)于皮下及骨骼肌間隙的腫瘤或腫瘤樣病變相鑒別，如韌帶樣纖維瘤、鈣化性纖維性腫瘤、腱鞘巨細(xì)胞瘤、腱鞘纖維瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎、孤立性纖維瘤等。

3.1 韌帶樣纖維瘤 韌帶樣纖維瘤又稱硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤，屬于交界性腫瘤，具有侵襲性，容易復(fù)發(fā)。為避免過度治療，DF 需要與韌帶樣纖維瘤相鑒別：①DF 病灶中細(xì)胞數(shù)量明顯少于韌帶樣纖維瘤，因此DF T2WI 以低信號多見，少見高信號，而韌帶樣纖維瘤T2WI 常呈稍高信號；②62%～89.5%韌帶樣纖維瘤病灶在T1WI、T2WI 上可見由致密膠原纖維等非細(xì)胞成分形成的條索狀、分隔狀或星芒狀低信號區(qū)，DF 雖然也具有相對致密的膠原纖維區(qū)，但未見有此征象的報道；③韌帶樣纖維瘤可見“脂肪裂隙征”、“筋膜尾征”及“爪”形等浸潤征象，而DF 多無浸潤表現(xiàn)；④增強(qiáng)韌帶樣纖維瘤強(qiáng)化不均勻，其內(nèi)低信號區(qū)無明顯強(qiáng)化，呈快進(jìn)-慢出、延遲強(qiáng)化的特點，而DF 邊緣強(qiáng)化為其較特征性表現(xiàn)[24]；⑤Kamata 等[25]提出韌帶樣纖維瘤T2WI 高信號預(yù)示病灶增大可能，隨后病灶內(nèi)T2WI 低信號區(qū)域擴(kuò)大，最終T1WI、T2WI 病灶整體信號減低，體積縮?。欢鳧F 病灶增大，MRI 信號未見變化，然而此論點基于的樣本量太少，MRI 動態(tài)變化差異有待進(jìn)一步研究證實，暫不能作為影像鑒別依據(jù)。DF 也可能存在局部侵襲性，因此是否具有侵襲性也不能作為兩者的鑒別要點。

骨來源DF 十分罕見，需要與骨韌帶樣纖維瘤鑒別。兩者均可見溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)并邊緣硬化，前者一般骨皮質(zhì)未被穿破，病灶周圍未見軟組織腫塊；而后者通常骨皮質(zhì)受侵并穿破，在鄰近軟組織內(nèi)形成腫塊，并且溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)可見腫瘤性骨小梁。

3.2 鈣化性纖維性腫瘤 鈣化性纖維性腫瘤好發(fā)于兒童、青少年，可發(fā)生于軟組織及臟器。MRI 示病灶鈣化區(qū)呈低信號，非鈣化區(qū)因富含玻璃樣變的膠原纖維而在T1WI、T2WI 上呈相對低信號；CT 可清晰顯示病灶內(nèi)鈣化及沙礫體，增強(qiáng)CT 輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化[26]。DF 好發(fā)于50～60 歲，增強(qiáng)MRI 邊緣強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。綜上，根據(jù)兩者的發(fā)病年齡及強(qiáng)化方式可鑒別，鈣化性纖維性腫瘤病灶內(nèi)鈣化也具有一定鑒別意義。DF 鈣化十分少見，目前僅Zhang 等[12]、Urigo 等[17]報道DF 伴鈣化，可能是存在慢性微損傷導(dǎo)致病灶慢性炎癥及退行性變，最終致鈣鹽沉積或是肌成纖維細(xì)胞特定地向成骨細(xì)胞轉(zhuǎn)化所致。

3.3 腱鞘巨細(xì)胞瘤與腱鞘纖維瘤 腱鞘巨細(xì)胞瘤通常位于肌腱一側(cè)或包繞肌腱，病灶血供豐富并容易出現(xiàn)毛細(xì)血管破裂、出血，部分存在侵蝕鄰近骨質(zhì)表現(xiàn)；病灶在T1WI、T2WI 上均呈中等或低信號，若腫塊內(nèi)沉積豐富的含鐵血黃素，T1WI、T2WI 上呈低信號并可見含鐵血黃素環(huán)，增強(qiáng)MRI 上明顯強(qiáng)化。肌腱DF 病灶完全包繞肌腱，T1WI 上以中等信號為主，T2WI 上表現(xiàn)為高信號為主的混雜信號，增強(qiáng)MRI 上不均勻強(qiáng)化，超聲可見病灶富血管區(qū)和乏血管區(qū)的分界[19]。雖然兩者血供情況、平掃及增強(qiáng)MRI 信號存在一定差異，但是對于完全包繞肌腱的病灶，術(shù)前從影像表現(xiàn)上難以鑒別。腱鞘纖維瘤T1WI、T2WI 病灶內(nèi)部信號與肌肉相似，邊緣呈低信號，強(qiáng)化形式多樣，與DF 鑒別困難。

3.4 孤立性纖維瘤與結(jié)節(jié)性筋膜炎 孤立性纖維瘤以良性、交界性為主，惡性少見，其影像表現(xiàn)多樣，動態(tài)增強(qiáng)具有快進(jìn)慢出的特點，呈“地圖、分層”樣強(qiáng)化；而邊緣強(qiáng)化為DF 的較顯著特征，兩者強(qiáng)化方式存在一定鑒別意義。結(jié)節(jié)性筋膜炎一般生長迅速，具有自限性，其影像表現(xiàn)復(fù)雜多樣，與病程和病理類型相關(guān)，但是其“靶征”、“筋膜尾征”具有一定特征性[27]，有助于與DF 相鑒別。

4 小結(jié)

目前關(guān)于DF 的影像檢查方法選擇及影像診斷還沒有形成共識，現(xiàn)多采用超聲、CT 及MRI 檢查，這些技術(shù)均能夠一定程度幫助臨床診斷和治療，其中MRI 對軟組織分辨力最高，并且DF T2WI 低信號，增強(qiáng)檢查邊緣強(qiáng)化，具有一定的特征性，可作為首選檢查。雖然DF 的MRI 表現(xiàn)具有一定特異性，能與一些皮下及骨骼肌間隙病變進(jìn)行鑒別，但是軟組織中的纖維性腫瘤或腫瘤樣病變種類繁多，部分類型不常見且缺乏影像學(xué)研究及總結(jié)，目前從影像學(xué)角度直接定性非常困難。相信隨著對各類型軟組織腫瘤或腫瘤樣變影像表現(xiàn)及病理學(xué)特點的深入研究，DF 的術(shù)前影像診斷準(zhǔn)確性會逐漸提高。