徐建國(guó) 唐光健 彭泰松 趙麗麗 于萍 任龍飛 許志高

3.4 胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤 胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN）實(shí)際上并不是囊性腫瘤，由于腫瘤分泌黏液，引起胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張，大體病理與影像表現(xiàn)為伴有囊的病變，故在胰腺囊性病變內(nèi)一并討論。

IPMN 是一種少見的胰腺外分泌性腫瘤，起自主胰管或分支胰腺導(dǎo)管上皮，為產(chǎn)黏液的柱狀上皮增生向?qū)Ч軆?nèi)生長(zhǎng)，導(dǎo)致受累胰管黏液潴留擴(kuò)張。20%～30%的腫瘤為多灶性，5%～10%呈彌漫性，確切的發(fā)生率不清楚，估計(jì)占胰腺囊性腫瘤的20%～50%[65]。根據(jù)病變發(fā)生的部位，IPMN 可分為3 型：①主胰管型，腫瘤主要分布于主胰管；②分支胰管型，腫瘤位于分支胰管，主胰管沒有腫瘤；③混合型，主胰管與分支胰管均有腫瘤[66]。世界衛(wèi)生組織依據(jù)腫瘤的異型性將IPMN 分為低中度異型性、高度異型性（原位癌）及伴有相關(guān)侵襲性癌3 類，而惡性IPMN 多見于主胰管，約占IPMN 的70%，分支胰管型僅占25%。組織學(xué)上，根據(jù)腫瘤上皮的不同結(jié)構(gòu)與細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)分為胃型、腸型、胰膽型與嗜酸細(xì)胞型4 種組織學(xué)亞型。分支胰管型IPMN 多見于胃上皮亞型，主胰管型IPMN 則多為腸上皮亞型。4 種組織學(xué)亞型IPMN 的存活時(shí)間明顯不同，胃型的預(yù)后最好，腸型與胰膽型IPMN 預(yù)后差[67]。

IPMN 平均發(fā)病年齡為65 歲[68]，男女患病比例約為2∶1[69]。大多數(shù)病人無(wú)癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)；如有癥狀可出現(xiàn)復(fù)發(fā)性非特異性胰腺炎樣癥狀，如腹部不適、腹痛、乏力、惡心嘔吐，而體質(zhì)量減輕、糖尿病及黃疸可見于侵襲性IPMN。實(shí)驗(yàn)室檢查血液全項(xiàng)、肝功能、血淀粉酶及脂肪酶、CA19-9 與CEA 均在正常范圍[70]。

影像檢查是IPMN 的重要診斷方法，旨在檢出病變，除外其他胰腺囊性病變，鑒別主胰管型IPMN與分支胰管型IPMN，確定惡性IPMN 的危險(xiǎn)因素及評(píng)估腫瘤的可切除性。傳統(tǒng)的內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）一直是IPMN 的標(biāo)準(zhǔn)診斷方法，其特征影像表現(xiàn)包括：①主胰管型IPMN，胰腺導(dǎo)管彌漫性擴(kuò)張，伴導(dǎo)管內(nèi)黏液或乳頭狀腫瘤形成的充盈缺損；②分支胰管型IPMN，分支胰管囊樣擴(kuò)張，與主胰管交通。ERCP 腔鏡下還可觀察到增大的十二指腸乳頭開口處有黏液凸出，稱之為“魚嘴樣乳頭”，此為主胰管型IPMN 的典型表現(xiàn)，但僅見于25%～50%的主胰管型IPMN。ERCP 診斷特異性高，但技術(shù)操作依賴性高且為微創(chuàng)性，同時(shí)由于病變的胰腺導(dǎo)管內(nèi)充盈黏液后不顯影而形成假陰性[71]。CT、MRI 等數(shù)字體層成像的空間與密度分辨力較高，已成為診斷胰腺IPMN 的主要手段。主胰管型IPMN 表現(xiàn)為主胰管受累擴(kuò)張（直徑＞3 mm），影像表現(xiàn)類似于慢性胰腺炎，主要表現(xiàn)為主胰管全程輕度或明顯擴(kuò)張，相應(yīng)胰腺實(shí)質(zhì)正?；蜃儽?，管腔內(nèi)充滿低密度或T2高信號(hào)黏液；由于黏液富含黏蛋白而阻礙了胰管內(nèi)胰液的流動(dòng)，導(dǎo)致胰管彌漫性擴(kuò)張，但胰管擴(kuò)張也可能是節(jié)段性的。腫瘤表現(xiàn)為擴(kuò)張導(dǎo)管內(nèi)的附壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描后呈輕度強(qiáng)化，但由于腫瘤小而扁平，通常很難觀察到（圖16）；部分病人可顯示與主胰管相延續(xù)擴(kuò)大的十二指腸大、小乳頭凸入十二指腸腸腔。分支胰管型IPMN 常發(fā)生于胰頭或鉤突（圖17），腫瘤可能局限于其中一個(gè)分支胰管，也可能累及多個(gè)分支胰管；影像表現(xiàn)為單囊，約30%呈多房狀囊性病變，邊緣呈分葉狀，由多個(gè)5～20 mm 的囊構(gòu)成，病灶內(nèi)可見分隔（圖18）及乳頭狀突起，可呈“葡萄串”狀，病變與胰管間可見交通是分支胰管型IPMN 的特異性征象。由于黏蛋白的阻塞，主胰管也可以擴(kuò)張，但較少見?；旌闲虸PMN 病變范圍相對(duì)較廣，影像表現(xiàn)為主胰管IPMN 與分支胰管IPMN 同時(shí)出現(xiàn)，可有多個(gè)分支胰管型IPMN 分布于擴(kuò)張的主胰管周圍，與主胰管間可見交通。多層螺旋CT 薄層影像與MR 膽胰管成像原始薄層影像可以顯示囊腫與胰管之間的交通[72]。

圖16 主胰管型IPMN。病人男，61 歲，腹痛。A 圖，胰體水平CT 增強(qiáng)靜脈期，顯示主胰管全程擴(kuò)張，呈彌漫性水樣密度改變（箭頭）；B 圖，與A 圖相同水平MR 抑脂T2WI，顯示主胰管擴(kuò)張，呈T2 高信號(hào)，胰腺實(shí)質(zhì)萎縮變?。^）；C 圖，MR 冠狀面T2WI 影像，顯示主胰管凸入十二指腸（箭頭）；D 圖，MR 膽胰管成像影像，顯示擴(kuò)張的主胰管全貌（箭頭）。

主胰管型IPMN 惡性發(fā)生率為70%（57%～92%），而分支胰管型IPMN 惡性率為25%（6%～46%）。主胰管擴(kuò)張直徑為10～18 mm（主胰管型）或囊性腫瘤最大直徑為30～40 mm（分支胰管型），壁結(jié)節(jié)大于10 mm 或伴有膽道擴(kuò)張?zhí)崾静∽兛赡転閻盒訹73]。

超聲內(nèi)鏡（EUS）鑒別良、惡性IPMN 的準(zhǔn)確度為40%～90%，高于常規(guī)超聲、ERCP、CT 與MRI。其缺點(diǎn)是操作技術(shù)依賴性高，不能區(qū)分病變惡性部分與局限性炎癥浸潤(rùn)。EUS 引導(dǎo)下細(xì)針抽吸（EUSFNA）的囊液黏滯度高，可無(wú)細(xì)胞或有黏液乳頭狀細(xì)胞[74]，CEA 可>192 ng/dL，淀粉酶正常，不能與黏液性囊腺瘤區(qū)分，但可以區(qū)分黏液與非黏液性囊性腫瘤。

IPMN 治療采取手術(shù)切除還是隨訪觀察的主要依據(jù)是病人的臨床癥狀與腫瘤惡性的可能性。所有有癥狀的IPMN 均應(yīng)手術(shù)切除；無(wú)癥狀時(shí)，主胰管型與混合型IPMN、直徑>3 cm 的分支胰管型IPMN 均應(yīng)手術(shù)切除；直徑<3 cm 的分支胰管型IPMN 同時(shí)具有影像上顯示壁結(jié)節(jié)，EUS-FNA 囊液細(xì)胞學(xué)檢查陽(yáng)性以及隨訪時(shí)腫瘤增大>2 mm/年的高危指征時(shí)亦應(yīng)行手術(shù)切除。無(wú)高危指征的分支胰管型IPMN 依腫瘤大小來(lái)確定隨訪間隔時(shí)間，直徑1～2 cm的腫瘤隨訪間隔6～12 個(gè)月，直徑>2 cm 時(shí)隨訪間隔3～6 個(gè)月[75]。

4 胰腺少見囊性腫瘤

一些胰腺少見的原發(fā)腫瘤也可表現(xiàn)為囊性，如淋巴管瘤、胰腺腺泡細(xì)胞囊腺癌等。其影像表現(xiàn)多無(wú)特異性，且由于預(yù)后不同，需與胰腺囊性占位性病變相鑒別。

4.1 胰腺淋巴管瘤 淋巴管血管瘤也稱淋巴管瘤，是由于先天性或獲得性淋巴引流阻塞引起淋巴管擴(kuò)張而形成的囊性病變，由不同大小擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，由纖維膠原基質(zhì)形成薄的分隔。大體病理為柔軟的多房囊性腫物，囊內(nèi)為血清、血漿或淋巴液；鏡下囊壁內(nèi)覆內(nèi)皮細(xì)胞，多呈扁平狀，偶可見立方細(xì)胞[76-77]。淋巴管瘤多見于頸部與腋窩，其他少見部位包括胸膜、心包、縱隔、腹股溝與骨；淋巴管瘤在腹部少見，可發(fā)生于腹膜后（腎周）與腸系膜；原發(fā)于胰腺的淋巴管瘤罕見，占全身淋巴管瘤的不足1%[78]，約占胰腺腫瘤的0.2%[79]，至2015 年，英文文獻(xiàn)報(bào)道不足60 例[80]。先天性胰腺淋巴管瘤可能與胚胎第2～3 周時(shí)背側(cè)十二指腸系膜淋巴管異常發(fā)育有關(guān)；而獲得性胰腺淋巴管瘤的發(fā)病原因包括外傷、炎癥與手術(shù)或放療，造成淋巴引流障礙，淋巴管進(jìn)行性擴(kuò)張而形成囊[81]。

圖18 胰腺分支胰管型IPMN。病人男，52 歲，體檢超聲發(fā)現(xiàn)胰頭占位。A 圖，鉤突水平CT 平掃，顯示胰腺鉤突小水樣密度囊，“無(wú)壁”，外緣略呈分葉狀，囊內(nèi)可見分隔（箭頭）；B 圖，增強(qiáng)門靜脈早期掃描（層厚5 mm），可見分隔與胰腺等強(qiáng)化（箭頭）；C 圖，增強(qiáng)門靜脈早期CT 薄層（1.5 mm）重組，沿主胰管曲面多平面重組（MPR）影像，顯示略增寬的主胰管（箭頭）與鉤突囊性病變（未完全展示）間交通。

胰腺淋巴管囊腫病人多無(wú)癥狀，囊腫足夠大時(shí)可出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐，上腹部可觸及腫物，癥狀與病變位置及大小相關(guān)，胰腺囊腫也可合并感染、出血、破裂或小腸梗阻[82]。病變可發(fā)生于胰腺任何部位，Albright 等[83]研究29 例胰腺淋巴管囊腫，結(jié)果顯示12 例發(fā)生于胰頭，4 例位于胰體，6 例位于胰尾，7 例發(fā)生于胰腺頸部或占據(jù)全胰腺。

胰腺淋巴管囊腫影像表現(xiàn)無(wú)特異性。超聲顯示病變?yōu)闊o(wú)回聲的囊，囊內(nèi)可見多個(gè)分隔；CT 表現(xiàn)為均質(zhì)的水樣密度囊性腫物，囊內(nèi)可見多發(fā)纖細(xì)分隔，壁薄可有強(qiáng)化，偶見靜脈石樣鈣化；MRI 上病變T1WI 呈低信號(hào)、T2WI 呈高信號(hào)。鑒別診斷包括胰腺假性囊腫及囊性腫瘤。EUS-FNA 囊液內(nèi)富含三酰甘油與淋巴細(xì)胞[84]，故最終診斷需依靠病理。胰腺淋巴管囊腫通過(guò)手術(shù)完全切除可以達(dá)到治愈。

4.2 胰腺腺泡細(xì)胞囊腺癌 腺泡細(xì)胞是胰腺的主要組織成分，但由腺泡細(xì)胞分化而來(lái)的胰腺腫瘤相對(duì)少見，幾乎所有胰腺腺泡細(xì)胞腫瘤均為惡性。胰腺腺泡細(xì)胞癌占成人胰腺腫瘤的1%～2%，占兒童胰腺腫瘤的15%。腫瘤表現(xiàn)為彌漫性大小不一的囊，囊內(nèi)壁被覆腫瘤上皮細(xì)胞，囊間由薄的纖維組織分隔，大體切面呈海綿樣[85]。腫瘤免疫組化顯示α1 抗胰凝乳蛋白酶ACP 與α1 胰蛋白酶陽(yáng)性，提示腫瘤的腺泡細(xì)胞特征。Aoto 等[86]報(bào)道10 例胰腺腺泡細(xì)胞囊腺癌，結(jié)果顯示腫瘤平均大小為17 cm，3 例位于胰頭，1 例發(fā)生于胰體，5 例位于胰腺體尾部，5例腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)已有肝轉(zhuǎn)移，2 例術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹膜轉(zhuǎn)移。10 例平均生存時(shí)間為14.3 個(gè)月。腫瘤的影像表現(xiàn)均為個(gè)案報(bào)道。CT 表現(xiàn)為胰腺軟組織密度團(tuán)塊，強(qiáng)化不明顯或輕度強(qiáng)化；MRI 顯示T2高信號(hào)，腫瘤邊界清楚，呈蜂窩狀。盡管胰腺腺泡細(xì)胞囊腺癌罕見，但預(yù)后較差，也應(yīng)與胰腺囊性病變進(jìn)行鑒別診斷。

4.3 副節(jié)瘤 副節(jié)瘤起自神經(jīng)嵴，交感與副交感神經(jīng)節(jié)均可受累，發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)時(shí)稱嗜鉻細(xì)胞瘤，發(fā)生于其他部位稱副節(jié)瘤[87]。副節(jié)瘤發(fā)生率約為全球人口的0.8/100 000，美國(guó)每年新發(fā)病例為500～1 600 例[88]。腫瘤富血供，主要見于頸動(dòng)脈、頸靜脈孔、中耳、主肺動(dòng)脈區(qū)、后縱隔與腹主動(dòng)脈旁，包括Zuckerkandl 器（主動(dòng)脈旁體）[89]。約10%的副節(jié)瘤為惡性，惡性副節(jié)瘤的5 年生存率為50%[90]。胰腺副節(jié)瘤罕見，截止到目前文獻(xiàn)報(bào)道不足35 例[91]。Horton等[92]報(bào)道8 例胰腺副節(jié)瘤，平均發(fā)病年齡67 歲（42～85 歲），7 例為女性，6 例腫瘤位于胰頭，2 例位于胰體。腫瘤界限清楚，CT 呈明顯強(qiáng)化伴低密度的囊；超聲顯示低回聲腫塊伴無(wú)回聲囊；ERCP 顯示主胰管受壓移位，與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤鑒別困難。有研究[93]顯示腫瘤血供來(lái)自腹膜，腫瘤實(shí)性部分增強(qiáng)靜脈期仍呈明顯強(qiáng)化可能有鑒別意義。

4.4 血管瘤 成人胰腺血管瘤極罕見，1939—2009 年英文文獻(xiàn)報(bào)道僅9 例，多為女性，平均年齡55 歲[94]，臨床可有腹痛。影像表現(xiàn)為胰腺大的囊性病變，CT密度不均勻，MRI 顯示多房性T2高信號(hào)腫塊，囊內(nèi)可見分隔，無(wú)惡性表現(xiàn)。與IPMN、黏液性囊腺瘤、實(shí)性假乳頭狀瘤影像鑒別困難。中年女性胰腺出現(xiàn)大的囊性占位時(shí)應(yīng)與胰腺血管瘤進(jìn)行鑒別。胰腺血管瘤預(yù)后好，手術(shù)切除后無(wú)復(fù)發(fā)[95]。

5 小結(jié)

胰腺囊性病變種類眾多，包括腫瘤性與非腫瘤性病變，良性與惡性病變，處理原則與預(yù)后不同，需要術(shù)前明確診斷，影像檢查在術(shù)前診斷中起著重要作用。雖然多數(shù)胰腺囊性占位影像表現(xiàn)具有一定特征性，但相當(dāng)多的胰腺囊性病變沒有相對(duì)特異性影像表現(xiàn)，尤其是＜1 cm 的囊性病變。因此，放射診斷醫(yī)生除要熟悉常見及部分少見胰腺囊性病變的影像表現(xiàn)外，還應(yīng)了解食管內(nèi)超聲與經(jīng)食管內(nèi)超聲細(xì)針抽吸胰腺囊液的實(shí)驗(yàn)室檢查方法、適應(yīng)證與診斷意義，為臨床提供更準(zhǔn)確的診斷意見與建議。