劉紋秀

（吉林省白山市中心醫(yī)院 胸外科，吉林 白山）

0 引言

支氣管擴張癥（Bronchiectasis）是由于支氣管及周圍組織反復發(fā)生慢性化膿性炎癥導致一支或若干支近端氣管和中等大小的支氣管管壁組織破壞、支氣管壁變形和持久的病理性擴張。廣義上的支氣管擴張癥是一種病理解剖學的狀態(tài)，且屬于不可逆轉(zhuǎn)的[1]。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰，有時伴有咯血，可導致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。病變遷延不愈，持續(xù)性進行性加重，對患者的生活質(zhì)量造成較大損害并危及生命，并對家庭乃至社會造成巨大經(jīng)濟負擔。臨床醫(yī)師主要根據(jù)患者受疾病影響最嚴重的方面，決定治療方案，充分優(yōu)化醫(yī)療資源的利用。

1 病因和發(fā)病機理

支氣管擴張的病因種類非常多，國內(nèi)的研究相對較少，Guan等[2]研究表明特發(fā)性（46.0%）、感染后（27.0%）和免疫缺陷（8.8%）是支氣管擴張最常見的病因；其他病因包括哮喘（5.4%）、胃食管反流（4.1%）、感染（2.7%）、先天性肺發(fā)育畸形（2.0%）、Kartagener綜合征（1.4%）等。

支氣管擴張的主要發(fā)病機理是支氣管肺組織感染以及支氣管阻塞感染所引起的管腔黏膜充血、水腫，從而導致管腔狹小、分泌物堵塞管腔的癥狀，這種癥狀若不及時治療就會出現(xiàn)引流不暢，進而加重感染情況。損害支氣管壁各層組織，削弱其彈性；纖毛細胞發(fā)育不全，使纖毛桿與各對纖絲之間只有致密基質(zhì)，而浮狀物與纖絲間的聯(lián)系和（或）動力蛋白側(cè)臂有所缺失，將引起纖毛固定，易伴發(fā)支氣管擴張癥；丙種球蛋白缺乏和低蛋白血癥患者因免疫力低下，易感染支氣管炎癥，最終導致支氣管擴張等。

2 臨床表現(xiàn)

支氣管擴張病程多呈慢性經(jīng)過，可發(fā)生于任何年齡，起病往往可追查到幼年患有麻疹、百日咳、流感后肺炎、肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核等病史。以后常有反復發(fā)作的呼吸道感染。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多，每天可達100～400 mL?？忍低〞硶r患者自感輕松；痰液引流不暢，則感胸悶、全身癥狀即趨明顯。痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時有臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等。若反復繼發(fā)感染，病人時有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當支氣管擴張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。約1/3的病人可有杵狀指（趾），全身營養(yǎng)不良[3]。

3 診斷方法

3.1 胸部DR檢查

約10%的患者無明顯異常。囊狀支氣管擴張在胸片上可見粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則蜂窩狀（卷發(fā)狀）陰影，或圓形、卵圓形透明區(qū)，甚至出現(xiàn)小液平，多見于肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴張常表現(xiàn)為“軌道征”，即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影（中央透明的管狀影）。胸部X線片用于診斷支氣管擴張癥的特異性欠佳、漏診率高，臨床價值有限。

3.2 支氣管造影

支氣管造影是胸部疾病的重要檢查方法之一，曾經(jīng)是診斷支氣管擴張的金標準，是直接觀察支氣管病變的檢查方法。它能確定病變的部位、范圍及病變的性質(zhì)，為臨床選擇有效的治療方法提供依據(jù)。支氣管擴張癥患者影像表現(xiàn)為支氣管充盈后粗細不均、支氣管固定僵硬、聚攏扭曲，造影劑排空延遲。但患者有一定痛苦，造影時吸入支氣管腔內(nèi)的造影劑濃度不易控制，可引起過敏反應(yīng)，且造影劑難以清除干凈，對肺功能造成較嚴重損害[4]。

3.3 胸部HRCT

HRCT（High Resolution Computed Tomography）采用了薄層和骨算法重建技術(shù)，提高了常規(guī)CT診斷支氣管擴張癥時的靈敏度，且保持較高的特異度。對支氣管擴張顯示能力取決于CT掃描方法、擴張支氣管的級別及支氣管擴張的類型，CT診斷囊狀支氣管擴張較柱狀擴張可靠性更大。

3.4 纖維支氣管鏡檢查

通過纖支鏡可明確擴張、出血和阻塞部位。可進行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革蘭染色或細菌培養(yǎng)，對協(xié)助診斷及治療均有幫助。

4 治療

4.1 一般治療

支氣管擴張患者的一般處理包括積極防治呼吸道感染（尤其是在幼年期）、健康教育、適當鍛煉等。

4.2 針對病因治療

通過系統(tǒng)的檢查超過一半的患者可以明確支氣管擴張的原因，針對病因進行治療，往往可獲得更滿意的療效。例如：ABPA（變應(yīng)性支氣管肺曲霉病）的治療以激素和抗真菌治療為主；對先天性低免疫球蛋白血癥患者補充免疫球蛋白等。

4.3 排痰及祛痰治療

支氣管擴張癥患者的氣道黏膜慢性炎癥導致黏液呈高分泌狀態(tài)，纖毛的清除能力下降，排痰能力也隨之下降，同時黏液黏稠度明顯增加，導致黏液長期蓄積在氣道中，細菌大量繁殖，出現(xiàn)反復咳嗽、咳痰癥狀。對支氣管擴張癥的患者進行祛痰治療有助于避免反復感染，延緩肺功能下降，故祛痰治療已成為治療以大量膿痰為特征的支氣管擴張的重要措施。

4.3.1 物理排痰治療

常用的胸部物理療法包括呼吸鍛煉（指導患者深呼吸、有效咳嗽）、胸部叩擊或體外振動排痰、體位引流等。

4.3.2 藥物祛痰

促黏液活性藥物可分為：（1）驅(qū)除呼吸道痰液的祛痰劑：以高滲生理鹽水、愈創(chuàng)甘油醚為代表；（2）調(diào)節(jié)黏液分泌的黏液調(diào)節(jié)劑：以羧甲司坦為代表；（3）降低黏液黏稠度的化痰劑：以N-乙酰半胱氨酸（NAC）及厄多司坦為代表；（4）黏液動力學促進劑：以支氣管舒張劑及氨溴索為代表。對大量膿痰的支氣管擴張患者效果較好，但去痰藥物對干性支氣管擴張患者療效往往不甚明顯。

4.4 霧化吸入治療

霧化抗生素也是近來關(guān)注較多的治療方案。霧化吸入時氣道內(nèi)抗生素的濃度可以達到血漿的20倍，這對一些耐藥細菌可能仍有作用。但皮膚黏膜局部應(yīng)用抗生素后，很少被吸收，在感染部位不能達到有效濃度，反而易導致耐藥菌產(chǎn)生，宜盡量避免使用。霧化吸入理論上有效、不良反應(yīng)少，但在國內(nèi)缺乏霧化制劑、研究并不充分。

4.5 全身抗生素治療

全身抗生素治療主要用于支氣管擴張的急性加重期。感染最常見的細菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌，可結(jié)合細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗結(jié)果選擇有效的抗生素。

4.6 手術(shù)治療

支氣管擴張癥的病程長且復雜，臨床表現(xiàn)多樣，輕重程度不一，治療方案需視具體情況而定。內(nèi)科治療雖可控制絕大部分患者臨床癥狀，但達不到根治效果，外科手術(shù)治療終末期患者療效確切，尤其是對內(nèi)科治療無效的大咯血患者，手術(shù)治療往往是唯一有效的方法，肺葉切除是最常規(guī)的手術(shù)方式。

5 討論及建議

針對支氣管擴張的患者，目前國內(nèi)呼吸內(nèi)科和胸外科還沒有達成共識，未形成一種內(nèi)外科治療的分界標準。我們建議：（1）為加強內(nèi)外科協(xié)作，需要增強醫(yī)生的會診討論意識。對于內(nèi)科反復治療的病人及時請外科會診，在病灶呈逐漸擴大趨勢后早期手術(shù)治療。也可請內(nèi)科醫(yī)生觀摩手術(shù)，讓內(nèi)科醫(yī)生了解到即使CT等影像學檢查確定支氣管擴張病灶局限于一個肺葉內(nèi)，但手術(shù)中?？捎|及其他無病變影像的肺組織內(nèi)支氣管也多有擴張變硬，呈枯樹枝樣改變，導致切除范圍擴大。（2）到外科就診的病人，如果病灶較小或無反復發(fā)作病史，可先請內(nèi)科會診、系統(tǒng)內(nèi)科治療，避免過度醫(yī)療。（3）建議成立包括胸外科、呼吸內(nèi)科、影像科等科室參加的多學科會診制度，共同討論制定治療方案。（4）從國家層面形成一種指南或標準，指導臨床醫(yī)生工作。確定支氣管擴張反復發(fā)作達到什么頻率時需要及時行手術(shù)治療，或者病灶范圍達到多少時才可手術(shù)治療。

總之，支氣管擴張癥的發(fā)病率逐年增高，如何在最恰當?shù)臅r機選擇最適宜的治療方案，使患者最大受益是每個醫(yī)生的責任。