夏浩

（揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，江蘇 揚(yáng)州）

0 引言

脂肪肉瘤是軟組織肉瘤中較常見的惡性腫瘤，發(fā)生于腹膜后者因間隙疏松，且生長(zhǎng)緩慢，早期診斷較困難，并呈易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，其病理表現(xiàn)多樣，預(yù)后不一，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往腫瘤巨大，手術(shù)難度大、范圍廣，且多次復(fù)發(fā)后手術(shù)切除率有下降趨勢(shì)[1]。作者結(jié)合我院2010～2011年收治的1例復(fù)發(fā)性腹膜后巨大脂肪肉瘤病例，以探討該病的診治體會(huì)及病理診斷等因素對(duì)該病預(yù)后判斷和治療的指導(dǎo)意義。

1 臨床資料與方法

1.1 臨床資料

患者，女，50歲。因“腹脹伴發(fā)現(xiàn)腹腔腫塊兩月”于2010年7月19日入院，腹部CT提示腹腔多發(fā)巨塊占位，考慮脂肪肉瘤可能，伴腹水，兩側(cè)胸腔積液。術(shù)中發(fā)現(xiàn)右中上腹腔區(qū)及一巨大腫塊，占據(jù)右肝下間隙大部分區(qū)域，源于后腹膜。腫塊約45 cm×30 cm×20 cm，包膜尚完整，表面富含血供。另于橫結(jié)腸系膜內(nèi)及一20 cm×8 cm×5 cm腫瘤，包膜完整，胃大彎側(cè)近脾門及3枚根部相連的小腫塊，完整切除腫瘤并行胃壁部分切除術(shù)，腫瘤組織術(shù)后稱重6.65 kg，康復(fù)出院。患者2011年12月1日復(fù)發(fā)再次入院，腹部CT提示腹腔內(nèi)多發(fā)病灶，考慮復(fù)發(fā)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)右中上腹腔區(qū)及一大腫塊，占據(jù)右肝下間隙大部區(qū)域，源于后腹膜。腫塊約15 cm×10 cm×6 cm包膜尚完整，表面富含血供。橫結(jié)腸系膜內(nèi)及一10 cm×6 cm×5 cm腫瘤及數(shù)枚小腫塊，包膜完整，左下腹盆腹腔乙狀結(jié)腸系膜后方及一8 cm×5 cm×5 cm腫塊，完整切除腫瘤并行胃十二指腸球部、降結(jié)腸修補(bǔ)術(shù)，康復(fù)出院。

1.2 方法

回顧分析此例腹膜后巨大脂肪肉瘤患者的臨床資料，結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、腹部CT及手術(shù)探查等方法予以診斷，治療方法為手術(shù)行脂肪肉瘤及聯(lián)合臟器切除，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析其病理形態(tài)，以綜合判斷其預(yù)后及指導(dǎo)后續(xù)治療。

1.3 病理

采取常規(guī)石蠟切片及免疫組化的方法，我院首次手術(shù)病理診斷為后腹膜去分化脂肪肉瘤（去分化成分為惡性纖維組織細(xì)胞瘤），胃壁硬化性脂肪肉瘤，灶區(qū)去分化（去分化成分為惡性纖維組織細(xì)胞瘤）。再次手術(shù)病理診斷為腹部脂肪肉瘤，部分區(qū)示去分化脂肪肉瘤。

2 結(jié)果

該患者曾有脂肪肉瘤手術(shù)史，術(shù)前根據(jù)腹部CT診斷基本明確，入我院首次手術(shù)及復(fù)發(fā)后再次手術(shù)均順利切除腫瘤，術(shù)后康復(fù)出院，定期隨訪狀況良好，根據(jù)其病理分型等因素綜合判斷其仍存在較高的復(fù)發(fā)傾向，并有轉(zhuǎn)移可能。

3 討論

RPLS起源于腹膜后間葉組織，為惡性腫瘤，發(fā)病率約為2～5/1000000，約占腹膜后腫瘤的41%[2]，高發(fā)年齡為40～70歲，男性較多。該腫瘤早期診斷較困難，就診時(shí)往往有腹腔腫塊或伴有壓迫癥狀及惡病質(zhì)等表現(xiàn)，且呈易復(fù)發(fā)特點(diǎn)。復(fù)發(fā)率主要與腫瘤的病理類型、手術(shù)的徹底性及時(shí)機(jī)有關(guān)，而腫瘤的大小也與預(yù)后相關(guān)[3]。該患者首次入我院時(shí)表現(xiàn)為腹部腫塊、腹脹及低蛋白血癥，曾有2次脂肪肉瘤手術(shù)史。

診斷：RPLS的診斷目前主要依賴于影像學(xué)檢查，腹部CT對(duì)腫瘤的定位、定性診斷準(zhǔn)確性較高，故為該病的主要診斷方法。CT依據(jù)脂肪肉瘤的病理分型有不同的表現(xiàn)[4]，本病例CT表現(xiàn)為部分腫塊無明顯強(qiáng)化，部分呈輕度均勻或不均勻強(qiáng)化，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析[5]，該患者病理學(xué)分型是以去分化型為主的混合型。

治療：手術(shù)為RPLS的首選治療方法。手術(shù)是否徹底直接關(guān)系到術(shù)后復(fù)發(fā)及預(yù)后，應(yīng)完整切除腫瘤及其包膜，必要時(shí)可聯(lián)合臟器切除以達(dá)到根治目的[6]。但RPLS因其生物學(xué)特性術(shù)后易復(fù)發(fā)，治療仍以手術(shù)為主，該患者共經(jīng)歷了4次手術(shù)治療。我們的體會(huì)是術(shù)中強(qiáng)調(diào)徹底切除腫瘤及必要時(shí)聯(lián)合臟器切除，放療、化療及靶向治療已證實(shí)對(duì)預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)有效[7]。

病理及預(yù)后：WHO于2002年提出RPLS的病理學(xué)類型[8]，分為：高分化脂肪肉瘤、粘液性脂肪肉瘤、圓形細(xì)胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤及去分化脂肪肉瘤；高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤。該腫瘤亦可呈多型混合生長(zhǎng)[9]。高分化脂肪肉瘤最常見，很少轉(zhuǎn)移，且預(yù)后較好，而圓形細(xì)胞型、多形性及去分化脂肪肉瘤較易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差[10]。有報(bào)道，分化型脂肪肉瘤多次復(fù)發(fā)后，易發(fā)生去分化，轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)增大[11]，去分化型屬高度惡性，10%～15%可發(fā)生遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移，5年存活率為75%；術(shù)后80%局部復(fù)發(fā)，30%的復(fù)發(fā)病例3年內(nèi)發(fā)生轉(zhuǎn)移[12]。本例患者病理診斷為后腹膜去分化脂肪肉瘤（去分化成分為惡性纖維組織細(xì)胞瘤），胃壁硬化性脂肪肉瘤，灶區(qū)去分化。提示其分化較差，惡性程度較高，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移可能性較大[13]。我們判斷該患者的預(yù)后，依據(jù)病理類型和手術(shù)徹底性，而腫瘤大小也是因素之一[14]。我們認(rèn)為，該患者雖手術(shù)均較徹底，但患者仍存在較高的復(fù)發(fā)傾向，預(yù)后不容樂觀。

4 結(jié)論

RPLS來源于腹膜后間葉組織的惡性腫瘤，早期診斷較困難，且呈易復(fù)發(fā)特點(diǎn)，腹部CT等影像學(xué)檢查是診斷該病的主要方法，手術(shù)切除是該腫瘤及復(fù)發(fā)的首選治療方式，必要時(shí)可聯(lián)合臟器切除[15]。腫瘤的復(fù)發(fā)及預(yù)后與病理類型、手術(shù)徹底性及腫瘤大小相關(guān)。因此，為提高治愈率、降低復(fù)發(fā)率及改善預(yù)后，應(yīng)準(zhǔn)確判斷腫瘤的生物學(xué)特性，手術(shù)治療應(yīng)盡量達(dá)到根治，術(shù)后應(yīng)密切隨訪，力圖早發(fā)現(xiàn)、早治療，提高手術(shù)切除率，改善患者的預(yù)后。