楊麗旋，信凱凱，關(guān)運(yùn)祥，錢仁義

(1.河南中醫(yī)藥大學(xué)2017級(jí)碩士研究生，河南 鄭州 450046； 2.河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450000)

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(chronic inflamatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP)是一種病程慢性進(jìn)展的、發(fā)病原因不明的、主要由免疫介導(dǎo)的運(yùn)動(dòng)感覺周圍神經(jīng)病[1]。本病發(fā)病率低，據(jù)統(tǒng)計(jì)CIDP世界范圍內(nèi)統(tǒng)計(jì)的發(fā)病率一般為(1.2～7.7)/100 000[2]，其中中年患者多見[3]，診斷不易明確，治療效果一般。本文對(duì)近年來CIDP相關(guān)研究及中西醫(yī)治療方法進(jìn)行綜述，以期為本病的臨床診療及研究提供更多的思路。

1 中醫(yī)學(xué)病因病機(jī)

中醫(yī)學(xué)沒有CIDP的具體病名，一般將其歸為“痿證”的范疇，痿證的病因病機(jī)比較復(fù)雜，可從以下幾個(gè)方面理解論述：

1.1 肺熱葉焦

最早出現(xiàn)于《素問·痿論篇》中，其指出肺燥則不能輸布精氣于五臟，因此五體失養(yǎng)，肢體痿軟，無以運(yùn)動(dòng)。同時(shí)《素問·痿論篇》也指出本病的病因還包括熱傷五臟、思想無窮、焦慮太過、有漸于濕、遠(yuǎn)行勞倦、房勞太過等。劉完素在《素問·玄機(jī)原病式篇》中提到：“痿，謂手足痿弱……肺金本燥。”故將痿證的病機(jī)主要?dú)w于肺燥。張從正亦將痿證病機(jī)總歸于肺，并在《儒門事親》中進(jìn)行了論述，指出其病機(jī)為“總因肺受火熱葉焦之故……”朱丹溪在其《局方發(fā)揮》中也指出：“諸痿皆生于肺熱?！辈?qiáng)調(diào)人體陰液的重要性。

1.2 濕熱內(nèi)蘊(yùn)

《素問·生氣通天論篇》提到：“因于濕，首如裹……弛長(zhǎng)為痿?！敝赋霰静〉牟∫?yàn)闈駸帷！夺t(yī)林繩墨》云：“痿之一癥全在濕熱?！敝赋鰸駸醿?nèi)蘊(yùn)可導(dǎo)致痿證?！犊甲C病源》在論述痿證病因病機(jī)時(shí)亦云：“痿癥，不足與濕熱?！崩顤|垣在《蘭室秘藏》中言：“燥金受濕熱之邪……腰以下痿軟，癱瘓不能動(dòng)?！敝赋隽朔问軡駸岫吗簟?/p>

1.3 脾胃虛弱

《靈樞·本神》有“脾氣虛則四肢不用”的記載?！镀⑽刚摗分刑岬狡馓澨?，日久及腎，腎虧則骨乏無力，因此出現(xiàn)痿證?！度驑O一病證方論五痿》中記載：“五內(nèi)精血虛耗……使皮血、筋骨、肌肉痿弱……故致痿?！碧岢鑫迮K虛弱可成痿?，F(xiàn)代醫(yī)家陳寶貴[4]教授認(rèn)為，痿證與脾腎兩臟關(guān)系密切，且多為虛證。袁燦興教授[5]也指出，痿證與脾腎的關(guān)系最為密切，但與五臟六腑均相關(guān)。由此可見痿證多以虛論治，與脾腎關(guān)系密切。

1.4 肝腎虧虛

《內(nèi)經(jīng)》中提出，肝為罷極之本，腎為作強(qiáng)之官。肝腎精血充盛，則筋骨勁強(qiáng)。葉天士在《臨證指南醫(yī)案》中指出：“精虛則不能灌溉諸末，血虛則不能營養(yǎng)筋骨?！币虼?，精血虧虛，可致筋骨失養(yǎng)，而成痿證。《雜癥會(huì)心錄》中亦有“下部屬肝腎，根由陰虧而髓空”的論述。現(xiàn)代醫(yī)家馬培之[6]認(rèn)為，痿證的病因?yàn)榕K腑虛損，病理機(jī)制為肢體筋脈失養(yǎng)。

1.5 瘀阻脈絡(luò)

《醫(yī)學(xué)衷中參西錄》指出：“痿證之大旨，當(dāng)分為三端……其人或風(fēng)寒襲入經(jīng)絡(luò)；或痰涎郁塞經(jīng)絡(luò)；或風(fēng)寒痰涎，互相凝結(jié)經(jīng)絡(luò)之間，以致血脈閉塞?！惫蕪堝a純認(rèn)為痿證的病因主要是風(fēng)寒、痰涎等邪氣侵襲人體，阻滯經(jīng)絡(luò)，血脈閉塞，氣血運(yùn)行不暢。除此之外，他還提出氣虛、濕邪、痰瘀和血瘀均可閉阻經(jīng)絡(luò)導(dǎo)致痿證[7]。

1.6 其 他

現(xiàn)代有醫(yī)家以“玄府氣液”為理論基礎(chǔ)闡述痿證，認(rèn)為玄府不通、氣液不行為本病的主要病機(jī)，導(dǎo)致肢體經(jīng)絡(luò)失養(yǎng)，從而痿廢不用，這種論述進(jìn)一步補(bǔ)充了本病的病因病機(jī)理論[8]，為本病的診療開拓了思路?？偠灾?，五臟皆與痿相關(guān)，如《針灸甲乙經(jīng)》中提出“五臟痿”的概念及其特點(diǎn)[9]，有助于對(duì)痿證辨證論治。因此，充分了解痿證的病因病機(jī)有利于本病的臨床治療。

2 中醫(yī)辨證分型

2.1 肺熱津傷證

主癥：起病發(fā)熱，熱后出現(xiàn)肢體軟弱無力，肌肉瘦削，伴有肺熱癥狀，如皮膚干燥，心煩口渴，咳嗆少痰等，小便黃赤或熱痛，大便干燥。

2.2 濕熱浸淫證

主癥：起病緩慢，出現(xiàn)以濕邪為主要病理特點(diǎn)的臨床癥狀，如肢體困重、無力，下肢或兩足痿弱為甚，兼見水腫等；合并熱邪特點(diǎn)的癥狀如捫及微熱，喜涼惡熱或有發(fā)熱，胸脘痞悶，小便赤澀熱痛。

2.3 脾胃虛弱證

2.4 肝腎虧虛證

主癥：多起病緩慢。肝主筋，腎主骨，肝腎虧虛則肢體痿軟無力，腰膝酸軟，不能久立，甚至步履全廢;腎開竅于耳及二陰，因其虧虛，所以出現(xiàn)耳鳴，男子遺精或遺尿，婦女月經(jīng)不調(diào)等癥狀。

2.5 脈絡(luò)瘀阻證

主癥：多為久病體虛，氣血運(yùn)行不暢，肢體筋脈失養(yǎng)而致四肢痿弱，肌肉瘦削，手足麻木不仁等。

當(dāng)然，在醫(yī)家臨證經(jīng)驗(yàn)中，有其對(duì)本病不同理解及證型總結(jié)規(guī)律，如李鯉教授[10]在臨床中治療痿證，一般分為以下幾種證型：脾胃虛弱、氣血虧虛證,中焦不運(yùn)、痰濕阻絡(luò)證,痰濕夾疲、痹阻經(jīng)絡(luò)證，肝腎虧虛、陰血不足證。由此可見，多數(shù)醫(yī)家治療痿證多從脾胃虛損為主，根據(jù)兼證不同，采用不同的治療方法。故在臨證治療時(shí)應(yīng)充分運(yùn)用四診合參進(jìn)行辨證，具體情況具體分析，不能拘泥于一證一方之法治療。

3 臨床表現(xiàn)

典型CIDP多表現(xiàn)為慢性起病，逐步進(jìn)展，但有6%患者以亞急性起病，主要表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體無力，大多從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，一般不累及延髓肌，吞咽困難及呼吸困難少見。部分可伴有自主神經(jīng)功能障礙。查體多為四肢肌力減退，肌張力低，可伴有肌萎縮，四肢腱反射減弱或消失，四肢末梢感覺減退或消失，腓腸肌可有壓痛。非典型的CIDP包括純運(yùn)動(dòng)型、純感覺型、遠(yuǎn)端獲得性脫髓鞘性對(duì)稱性神經(jīng)病、多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MADSAM)等。有相關(guān)研究提出：非典型的CIDP隨著病情進(jìn)展有發(fā)展為典型CIDP的可能[11]，這種可能與其潛在的相同機(jī)制相關(guān)。但由于觀察樣本量較少，仍需進(jìn)一步研究以明確。

4 診斷標(biāo)準(zhǔn)

CIDP的診斷目前仍為排除性診斷[12-13]。2010年《中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南》中指出，符合以下條件的可考慮本?。孩侔Y狀進(jìn)展超過8周，慢性進(jìn)展或緩解復(fù)發(fā)；②臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對(duì)稱性，少數(shù)為非對(duì)稱性(如MADSAM)，近端和遠(yuǎn)端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常；③腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；④電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散；⑤除外其他原因引起的周圍神經(jīng)病；⑥糖皮質(zhì)激素治療有效。

5 治療方法

5.1 中醫(yī)治療

5.1.1 中藥治療

《素問·痿論篇》中提到：“陽明者，……宗筋主束骨而利機(jī)關(guān)也。”因此，總結(jié)出“治痿獨(dú)取陽明”為本病治療的基本原則[14]。元代朱丹溪在此基礎(chǔ)上運(yùn)用五行生克理論，提出了“瀉南補(bǔ)北法”的治療法則，金水相生，五臟滋潤，從而間接達(dá)到“實(shí)陽明”[15]，創(chuàng)立了大補(bǔ)陰丸及虎潛丸等經(jīng)典方治療痿證藥[16]。但是，也有醫(yī)家[17]認(rèn)為治痿取之陽明，但并非只有“陽明”能治痿證，治療時(shí)應(yīng)明辨五臟，根據(jù)臟腑所主的季節(jié)和筋脈骨肉受病的情況辨證論治，以扶正祛邪，究其本源，因此，在治療中思想不可太過拘泥。楊柳等[18]采用隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)觀察本病，治療組9例給予參苓白術(shù)散加減治療，對(duì)照組9例給予甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液靜脈滴注及潑尼松片晨起頓服，兩組均以30 d為1個(gè)療程。結(jié)果治療組的總有效率高于對(duì)照組。

5.1.2 針灸治療

石學(xué)敏院士認(rèn)為，氣為神之使，神為氣之用，神是人體一切生命活動(dòng)的最高主宰，從而強(qiáng)調(diào)“神”在發(fā)病中的主導(dǎo)作用，并以此為基礎(chǔ)創(chuàng)立了醒腦開竅針刺法，以陰經(jīng)和督脈穴為主，用以醒腦開竅，滋補(bǔ)肝腎，疏通經(jīng)絡(luò)等，臨床取得較滿意的療效[19]。劉軍兵等[20]用董氏奇穴配合醒腦開竅療法針刺及現(xiàn)代康復(fù)訓(xùn)練治療CIDP取得較滿意療效。陳以國教授[21]結(jié)合中醫(yī)傳統(tǒng)特點(diǎn)、經(jīng)絡(luò)學(xué)說、臟腑學(xué)說、全息胚學(xué)說等，獨(dú)創(chuàng)“鎖骨針”治療痿證，為本病的治療開拓了新的治療方法。李延芳教授[22]則是以“多經(jīng)多穴法”治療痿證，即根據(jù)患者病情分經(jīng)辨證論治，在取穴陽明經(jīng)的基礎(chǔ)上，適當(dāng)選用少陽經(jīng)、太陽經(jīng)，以及相關(guān)陰經(jīng)的輸穴，其治療思想有很高的臨床應(yīng)用價(jià)值和指導(dǎo)意義。

5.1.3 中醫(yī)綜合治療

由于該病病因病機(jī)尚不明確，西醫(yī)治療療效有待進(jìn)一步觀察，單獨(dú)使用中醫(yī)治療不能滿足患者需求，因此目前有醫(yī)家研究中醫(yī)綜合治療本病的療效。韋艷麗等[23]中醫(yī)綜合(主要包括針灸、推拿、康復(fù)治療、中藥口服、中藥外洗等)治療CIDP患者18 例，隨訪6個(gè)月～1年，其中治愈12例，好轉(zhuǎn)4例，無效2例。表明中醫(yī)綜合治療方案治療CIDP可有效改善患者臨床癥狀，防治并發(fā)癥，縮短病程，降低費(fèi)用等。但是由于臨床觀察樣本量較少，仍然需要進(jìn)一步證實(shí)。

5.2 西醫(yī)治療

目前，西醫(yī)治療CIDP主要以激素治療、血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白及免疫抑制劑治療為主，其中大多數(shù)專家將靜脈注射免疫球蛋白作為一線治療方法[24]。 但是,就目前研究而論，盡管免疫球蛋白在CIDP治療中的重要性已得到大家的認(rèn)可，但其最佳實(shí)現(xiàn)優(yōu)化的途徑尚不清楚[25],仍需要大量臨床研究探索。同時(shí)，大型非隨機(jī)研究的經(jīng)驗(yàn)表明：皮質(zhì)類固醇治療本病也有效，但是長(zhǎng)期使用會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用，仍需謹(jǐn)慎使用[26]。也有研究[27]表明：聯(lián)合使用免疫球蛋白和激素治療比單獨(dú)使用激素治療效果相對(duì)較好，但是具體的機(jī)制不明，仍需要進(jìn)一步研究證實(shí)。還有相關(guān)文獻(xiàn)指出，環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗和造血干細(xì)胞移植作為高選擇性病例的最終治療手段，可能是重度殘疾難治性患者的選擇[28]。盡管目前報(bào)道了一些新的免疫療法，但它們的療效目前還有待證實(shí)[29]。

5.3 中西醫(yī)結(jié)合治療

近年來，中西醫(yī)結(jié)合治療CIPD為研究熱點(diǎn)，目前的研究結(jié)果顯示：中西醫(yī)結(jié)合治療本病，臨床療效肯定，相對(duì)不良反應(yīng)發(fā)生率低。

5.3.1 激素聯(lián)合中成藥

周瑾等[30]使用潑尼松聯(lián)合桂龍通絡(luò)膠囊治療CIDP患者76例，對(duì)照組給予潑尼松片15 mg/d，觀察組給予潑尼松片15 mg/d聯(lián)合桂龍通絡(luò)膠囊6粒/次，3次/d，以肌電圖及Barthel指數(shù)評(píng)價(jià)兩組治療效果，并記錄不良反應(yīng)，結(jié)果示治療組療效更加顯著，且不良反應(yīng)較少。

5.3.2 免疫球蛋白聯(lián)合中藥

林興棟[31]采用丙種球蛋白沖擊治療5 d聯(lián)合中藥補(bǔ)陽還五湯加味治療2周的治療方法，觀察了11例CIDP患者，結(jié)果治愈7例，好轉(zhuǎn)4例，10例隨訪半年至1年無復(fù)發(fā)。雖然中西醫(yī)結(jié)合治療CIPD臨床療效顯著，但是由于觀察樣本量較少，療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)有待統(tǒng)一，因此需要進(jìn)一步研究考證。

6 小 結(jié)

綜上所述，慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的發(fā)病率較低，病因病機(jī)仍待進(jìn)一步明確，臨床診斷相對(duì)困難，西醫(yī)方面缺乏相對(duì)特異及有效的方法，故在治療上不可拘泥于一法，既需要西醫(yī)的精準(zhǔn)醫(yī)療，又需要中醫(yī)的整體觀念，取他之長(zhǎng)以補(bǔ)己之短，需要通過大量研究去明確本病的發(fā)病機(jī)制，制定相對(duì)完善的中西醫(yī)綜合治療體系，找出最優(yōu)方案，明確最佳治療藥物、劑量和療程。