聶東雷

(許昌市中心醫(yī)院影像科，河南 許昌 461000)

腎透明細(xì)胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)在兒童腎臟腫瘤中占5%，在兒童腎臟惡性腫瘤中排第二位，臨床較為少見[1]。因其發(fā)病年齡、臨床和影像表現(xiàn)與腎母細(xì)胞瘤相似，容易誤診，但在治療及預(yù)后方面兩者存在較大差異，因此術(shù)前影像學(xué)檢查對指導(dǎo)臨床進(jìn)一步診斷和治療具有一定的意義[2]。本文回顧九江學(xué)院附屬醫(yī)院經(jīng)過病理證實(shí)的6例CCSK病例，總結(jié)其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2014年1月至2019年9月經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢后病理證實(shí)的CCSK患者6例，男4例，女2例，年齡3個月～9歲，中位年齡27個月。其中4例為家長在幫患兒洗澡或穿衣時偶然發(fā)現(xiàn)腹部包塊、1例以發(fā)現(xiàn)肉眼血尿、1例以腹痛就診。4例患兒在本院行手術(shù)治療，2例經(jīng)穿刺活檢確診后至上級醫(yī)院治療。納入標(biāo)準(zhǔn)：1)患者臨床及CT檢查資料完整；2)經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)；3)患者未經(jīng)放化療或部分切除等治療。

1.2 儀器與檢查方法

所有患者行全腹部CT平掃+增強(qiáng)。4例患者用GE LightSpeed VCT 64進(jìn)行掃描，掃描層厚5 mm，層間距5 mm，電壓120 kV，管電流57～223 mA；2例用GE Discovery CT掃描，掃描管電壓80 kV，管電流采用自動毫安技術(shù)(范圍10～300 mA)，螺距0.984∶1，層厚5 mm。所有圖像在后處理工作站重建，重建層厚、層間隔均為0.625 mm。重建技術(shù)包括多平面重建、容積顯示和最大密度投影等。對比劑為碘海醇(320 mgI·mL-1)，經(jīng)肘靜脈注射，劑量依體重計算，為1.0～1.5 mL·kg-1，注射速率為0.5～1.5 mL·s-1；對比劑注射后分別在25、60、180 s重復(fù)掃描得到腎皮質(zhì)期、腎髄質(zhì)期和腎分泌期圖像。

1.3 圖像分析

由2名高年資影像診斷醫(yī)師共同讀片并達(dá)成共識，CT征象包括部位、大小、輪廓、病灶密度特點(diǎn)、CT增強(qiáng)特點(diǎn)、對周圍結(jié)構(gòu)的影響及有無淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。

1.4 病理檢查

病理標(biāo)本經(jīng)石蠟包埋切片、常規(guī)HE染色及免疫組織化學(xué)檢查。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

6例CCSK全部為單側(cè)腎臟發(fā)病，其中右側(cè)2例，左側(cè)4例。瘤體最大15.7 cm×12.5 cm×10.5 cm，最小5.0 cm×4.0 cm×3.5 cm。病灶均呈膨脹性生長，未見明顯包膜強(qiáng)化，病灶與周圍腎實(shí)質(zhì)大部分分界清楚，3例病灶邊緣可見周圍集合系統(tǒng)內(nèi)小囊狀影卷入；5例集合系統(tǒng)受壓擴(kuò)張，周圍腎皮質(zhì)受壓變薄，部分如線狀。所有腫瘤平掃為等低混雜密度，實(shí)性成分中位CT值為40 Hu，低密度影多為條片狀間雜其間，部分呈片狀或囊狀。增強(qiáng)掃描病灶呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，強(qiáng)化程度為21～43 Hu，強(qiáng)化形態(tài)呈斑片狀、絮狀或條紋狀，低密度部分不強(qiáng)化；動脈期病灶周圍可見多發(fā)血管分支伸入瘤體內(nèi)(封三圖1 A—E)。1例未見轉(zhuǎn)移；4例伴有腹膜后及腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中3例同時分別伴有胸椎、腰椎、骨盆轉(zhuǎn)移；1例同時合并有胸骨和肋骨轉(zhuǎn)移，但未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

2.2 病理表現(xiàn)

大體病理：腫瘤位于腎實(shí)質(zhì)深部，腎臟被膜完整；腫瘤切面呈實(shí)性，所有病例均可見液化壞死，實(shí)性成分切面呈灰白色或魚肉狀，質(zhì)脆，可見局灶性出血(封三圖1 F)。光鏡所見：腫瘤細(xì)胞胖梭形或多角形，呈條索狀或巢狀排列，核分裂象易見，胞漿透明或淺染；其間可見大量分支狀血管間質(zhì)(封三圖1 G)。免疫組織化學(xué)：所有病例Vimentin、CyclinD1均為陽性(封三圖1 H—I)，Desmin、NSE、CD117均為陰性；CD10局灶性陽性3例；Ki-67標(biāo)記指數(shù)在5例中約20%～55%。

3 討論

CCSK最常見于2～4歲齡兒童，平均發(fā)病年齡為36個月，且主要見于男性，僅有極少數(shù)見于成年人的報道[1-2]，本組男性明顯多于女性。最常見的臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、腹部疼痛和血尿。其主要區(qū)別于腎母細(xì)胞的表現(xiàn)是其侵襲性的生長方式和晚期轉(zhuǎn)移。CCSK惡性程度高，發(fā)現(xiàn)時多已為中晚期，因常伴有骨骼轉(zhuǎn)移，因此早期也被稱為“兒童期伴有骨骼轉(zhuǎn)移的腎臟腫瘤”。目前認(rèn)為其最常見轉(zhuǎn)移部位依次為淋巴結(jié)(59%)、骨(13%)、肺(10%)、肝臟(9%)，其他轉(zhuǎn)移部位包括軟組織、腦、皮膚、結(jié)腸和對側(cè)腎臟，有時還可侵犯下腔靜脈向右心房生長[3]。本組所見淋巴結(jié)及骨轉(zhuǎn)移比例相當(dāng)，與其他文獻(xiàn)[1-3]報道基本一致。

本組CCSK大體病理表現(xiàn)為邊界清楚、單發(fā)的軟組織腫塊，體積多較大，與腎皮質(zhì)分界清楚，表明其來源于腎髄質(zhì)。腫瘤無包膜，組織內(nèi)富含黏液成分，幾乎所有病例都可以看到囊狀壞死，與文獻(xiàn)[1]報道一致。有文獻(xiàn)[1]報道約5%的病例可以見到腎靜脈侵犯，本組未見。顯微鏡檢查腫瘤細(xì)胞形態(tài)呈胖圓形或卵圓形，細(xì)胞質(zhì)透明或淺染，呈巢狀或索狀疏松排列于黏多糖基質(zhì)內(nèi)，使其鏡下呈現(xiàn)“透明細(xì)胞”改變；瘤巢被分支狀的血管間質(zhì)呈“雞爪樣”分隔。該病理改變?yōu)镃CSK的典型表現(xiàn)，占所有CCSK的91%[1]，其他的類型還包括細(xì)胞型、硬化型、黏液型、上皮樣型、梭形細(xì)胞型和柵欄狀型等，這些類型常同時存在，但比例不同。因?yàn)槠浣M織學(xué)形態(tài)多變，有時與其他兒童期的腎臟腫瘤表現(xiàn)相似而難以鑒別。本組僅憑HE染色明確診斷的只有2例，另外4例通過進(jìn)一步免疫組織化學(xué)染色確診。

CCSK主要的CT表現(xiàn)為腎內(nèi)軟組織腫塊，呈膨脹性生長，邊界清楚；瘤內(nèi)易壞死或囊變，平掃呈等低為主混雜密度，增強(qiáng)掃描皮質(zhì)明顯受壓強(qiáng)化，與病理來源于腎髓質(zhì)的推斷一致。瘤體周圍可見多發(fā)扭曲細(xì)小血管影，表明其血供豐富，但由于腫瘤組織富含黏液成分及壞死，因此腫瘤呈不均勻輕-中度強(qiáng)化，腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化不均勻。腫瘤淋巴結(jié)及骨轉(zhuǎn)移多見，與文獻(xiàn)[4-5]報道一致。有文獻(xiàn)[4]認(rèn)為虎斑樣條紋狀強(qiáng)化為CCSK比較特征性的強(qiáng)化特點(diǎn)，可能與腫瘤細(xì)胞分布不均勻，黏液基質(zhì)豐富及傾向平行走形的血管纖維間隔有關(guān)，本組僅有1例有此表現(xiàn)，推測這可能與CT表現(xiàn)反映的是大體病理，而血管纖維間隔是微觀病理改變，因此不能一一對應(yīng)有關(guān)。還有文獻(xiàn)[5]報道CCSK“腫塊邊緣小囊征”的發(fā)生率與Wilms瘤存在統(tǒng)計學(xué)差異，病理對照顯示腫瘤邊緣小囊為擴(kuò)張的腎小管或腎小球，本組觀察有3例有類似改變，推測這可能與其病理上腫瘤邊緣侵犯并包裹腎小管和腎小球有關(guān)[1]。

臨床及影像上需要與CCSK鑒別的兒童腎臟腫瘤主要有以下幾種。1)Wilms瘤：本組6例CCSK CT全部誤診為Wilms瘤，僅有1例不除外橫紋肌樣瘤。這主要是因?yàn)閃ilms瘤為兒童腎臟最常見的惡性腫瘤，占兒童原發(fā)性腎臟腫瘤的80%以上，且兩者的影像表現(xiàn)并無明確的差異[6]。Wilms瘤可以為多中心性起源，而CCSK目前所見基本為單中心性起源[4]。Wilms瘤多認(rèn)為來自于出生后未完成化生的后腎細(xì)胞，即與腎源性殘余有關(guān)[7]。Wilms瘤呈膨脹性生長，周圍血管受壓移位，腫瘤內(nèi)可有出血或壞死，增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化低于周圍腎實(shí)質(zhì)。2)腎細(xì)胞癌：腎細(xì)胞癌占兒童腎臟腫瘤的4%，發(fā)病年齡稍晚，多在10歲以后，臨床上腹部疼痛和血尿更常見。兒童的腎細(xì)胞癌多起源于腎髄質(zhì)，為Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌，容易引起淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而成人常見的腎透明細(xì)胞癌兒童則不常見[7]。腫瘤呈膨脹性、球形生長，與CCSK常無包膜不同，常可見纖維包膜，其內(nèi)密度不均勻，可見囊變、壞死，約50%可見出血、鈣化[7]。增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。3)橫紋肌樣瘤：橫紋肌樣瘤80%發(fā)病年齡小于2歲，惡性程度高，常見腹膜后淋巴結(jié)及肺及肝臟轉(zhuǎn)移，10%～15%同時伴有后顱窩中線附近的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。影像上表現(xiàn)為腎門附近的巨大、密度不均勻軟組織腫塊，邊緣可以不清楚，其特征性表現(xiàn)為腎包膜下的新月形積血，腎包膜增厚及結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，腫瘤周圍線條樣鈣化[7-8]。4)中胚層腎瘤：為腎臟最常見的良性腫瘤，有2種病理類型，經(jīng)典型多見于小于1個月的新生兒，呈現(xiàn)平滑肌瘤的改變，邊緣清楚，密度均勻，壞死少，增強(qiáng)掃描周圍可見環(huán)樣強(qiáng)化。細(xì)胞型多見于大于3個月的嬰兒，平掃密度不均勻，其內(nèi)出血、壞死及囊變多見[8]。

綜上所述，CCSK表現(xiàn)為腎臟髄質(zhì)來源的邊界清楚、富含黏液的易壞死、囊變的軟組織腫塊，腫瘤血供豐富，惡性程度較Wilms瘤高，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，特別是骨轉(zhuǎn)移較Wilms瘤常見。由于其發(fā)病率低，臨床及影像表現(xiàn)與其他兒童腎臟腫瘤重疊較多，常被誤診為Wilms瘤，因此術(shù)前發(fā)現(xiàn)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的兒童惡性腫瘤需考慮到CCSK的可能性，要結(jié)合影像表現(xiàn)仔細(xì)甄別。腫瘤邊緣小囊征具有提示意義，但最后確診仍有賴于手術(shù)或病理檢查。

病例資料為作者在九江學(xué)院附屬醫(yī)院工作時收集。