丁璐 楊一暉 鄭周數(shù) 楊錫兒 張英慧 史文迪

新生兒聽(tīng)力篩查工作目的是早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期干預(yù)與康復(fù)，使先天性聽(tīng)力障礙兒童聾而不啞[1，2]。我國(guó)自2004年正式將新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范納入《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范》［3］，新生兒聽(tīng)力篩查工作得到了廣泛開(kāi)展。寧波地區(qū)于2002年開(kāi)展新生兒聽(tīng)力篩查工作，為總結(jié)寧波地區(qū)新生兒聽(tīng)力篩查工作情況，現(xiàn)選取2016年全年在寧波市婦女兒童醫(yī)院開(kāi)展新生兒聽(tīng)力篩查資料數(shù)據(jù)予以統(tǒng)計(jì)分析。

1 資料與方法

1.1 對(duì)象

2016年1月1 日～2016年12月31日出生于寧波市婦女兒童醫(yī)院，并接受新生兒聽(tīng)力篩查的新生兒12291例。

1.2 方法

根據(jù)《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范》，由耳鼻喉科專職篩查人員在新生兒出生后48～72小時(shí)進(jìn)行。采用國(guó)際聽(tīng)力Otoread耳聲發(fā)射儀進(jìn)行DPOAE篩查，聽(tīng)力篩查的通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)為雙耳“pass”，有任一耳“refer”或雙耳“refer”均為篩查未通過(guò)。初篩未通過(guò)者，告知在出生后42天內(nèi)到聽(tīng)力中心進(jìn)行復(fù)篩。復(fù)篩仍未通過(guò)者，在嬰幼兒3月齡以內(nèi)轉(zhuǎn)診到聽(tīng)力中心進(jìn)行全面聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，包括外耳道檢查、耳聲發(fā)射（OAE）、1000 Hz聲導(dǎo)抗、診斷型腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（ABR）和多頻穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSR）等。聽(tīng)力診斷采用國(guó)際聽(tīng)力Eclipse誘發(fā)電位測(cè)試儀，在隔音屏蔽室內(nèi)完成（GB/T16403標(biāo)準(zhǔn)）。記錄電極置前額正中發(fā)際處，參考電極置同側(cè)乳突，鼻根接地，極間電阻≤3 kΩ；采用EAR-3A插入式耳機(jī)；交替極性；濾波帶通0.1～1.5 kHz，疊加次數(shù)1000次。以ABR波Ⅴ雙耳反應(yīng)閾均≤35 dB nHL為聽(tīng)力正常[4]。聽(tīng)力損失程度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[5]：36～50 dB nHL為輕度聽(tīng)力損失，51～70 dB nHL為中度聽(tīng)力損失，71～90 dB nHL為重度聽(tīng)力損失，＞90 dB nHL為極重度聽(tīng)力損失。

1.3 聽(tīng)力損失高危因素統(tǒng)計(jì)

聽(tīng)力損失高危因素統(tǒng)計(jì)參照中華人民共和國(guó)衛(wèi)生部印發(fā)的《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范（2010年版）》[3]中列出的新生兒聽(tīng)力損失高危因素。

2 結(jié)果

2.1 新生兒聽(tīng)力損失的發(fā)病率

自2016年1月1日～2016年12月31日，寧波市婦女兒童醫(yī)院活產(chǎn)數(shù)為12319例，其中12291例進(jìn)行了聽(tīng)力篩查，初篩率為99.77%。1485例初篩未通過(guò)，初篩異常率為12.08%。1242例進(jìn)行了復(fù)篩，初篩異常召回率為83.64%，復(fù)篩未通過(guò)113例，復(fù)篩異常率為9.10%，初篩假陽(yáng)性率為9.18%。105例轉(zhuǎn)診接受全面的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，轉(zhuǎn)診率為92.92%。

105例復(fù)篩未通過(guò)者經(jīng)過(guò)全面聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，其中57例為中耳積液（54.29%），按分泌性中耳炎的診斷和處理指南中對(duì)中耳積液推薦[6]，嚴(yán)密觀察3個(gè)月后復(fù)查聽(tīng)力；33例為感音神經(jīng)性或永久性聽(tīng)力損失（31.43%），建議6月齡時(shí)復(fù)查；15例聽(tīng)力正常，復(fù)篩假陽(yáng)性率為14.29%。

6月齡時(shí)57例中耳積液患兒復(fù)查ABR，聽(tīng)力恢復(fù)正常38例（66.67%），聽(tīng)力明顯改善18例(31.58%)，聽(tīng)力未改善或加重1例(1.75%)，該例患兒ABR顯示左耳55 dB nHL，右耳60 dB nHL。對(duì)該患兒給予藥物治療和物理治療，聽(tīng)力仍未改善，確診為永久性聽(tīng)力損失。6月齡時(shí)ABR共確診永久性聽(tīng)力損失28例，相對(duì)于12291例接受聽(tīng)力篩查的新生兒，其發(fā)病率為2.28‰；在105例接受全面聽(tīng)力學(xué)評(píng)估的新生兒中，5例失訪，失訪率為4.76%，其中3例因患兒合并早產(chǎn)等其他問(wèn)題轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院就診，還有2例家長(zhǎng)認(rèn)為患兒對(duì)聲音反應(yīng)可，無(wú)需復(fù)查。按聽(tīng)力損失的程度、單雙耳的發(fā)病率情況進(jìn)行分類，見(jiàn)表1。

表1 新生兒聽(tīng)力損失的發(fā)病率

2.2 聽(tīng)力損失的高危因素統(tǒng)計(jì)

28例確診病例中，存在聽(tīng)力損失高危因素的共15例，占確診病例的53.57%。其中頜面部畸形（耳廓畸形、外耳道閉鎖）4例；2種及以上高危因素3例；NICU住院超過(guò)5天2例；早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征2例；巨細(xì)胞病毒引起的宮內(nèi)感染2例；聽(tīng)力損失家族史（父親年幼時(shí)藥物致聾）1例；雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征1例。

2.3 聽(tīng)力損失的干預(yù)情況

28例確診病例中，雙耳中度及以上聽(tīng)力障礙患兒共6例，其中采用驗(yàn)配助聽(tīng)器或人工耳蝸植入的有5例，分別為驗(yàn)配助聽(tīng)器3例（均為雙耳配戴），人工耳蝸植入2例（均為單側(cè)），總的干預(yù)率為83.33%（5/6）。2例人工耳蝸植入患兒先前均配戴助聽(tīng)器，由于沒(méi)有效果而選擇人工耳蝸植入。其中1例為1周歲時(shí)植入，另一例2周歲時(shí)植入。6例雙側(cè)輕度聽(tīng)力障礙患兒采用語(yǔ)聲放大干預(yù)方式，14例單側(cè)聽(tīng)力障礙患兒均未干預(yù)。

3 討論

2016年寧波市新生兒聽(tīng)力篩查統(tǒng)計(jì)資料顯示，聽(tīng)力障礙發(fā)病率為2.28‰。與文獻(xiàn)報(bào)道1‰～3‰一致[2，7]。2016年寧波市婦女兒童醫(yī)院新生兒聽(tīng)力篩查初篩率為99.77%，初篩異常召回率為83.64%，接受全面聽(tīng)力學(xué)評(píng)估的轉(zhuǎn)診率為92.92%，這三項(xiàng)數(shù)值均遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)了《新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南（草案）》的要求[8]。而12.08%的初篩異常率與上述指南的質(zhì)量指標(biāo)還有距離，這可能是新生兒外中耳發(fā)育情況或測(cè)試時(shí)的干擾因素影響。指南中規(guī)定對(duì)確診為相對(duì)健耳中度及中度以上聽(tīng)力損失的患兒，干預(yù)率達(dá)到70%，2年達(dá)85%。本研究中干預(yù)率為83.33%，未達(dá)到要求，需干預(yù)的樣本量較小和宣教不足都是可能的原因。隨訪發(fā)現(xiàn)，新生兒聽(tīng)力篩查工作中，存在一定的失訪率。有部分選擇在當(dāng)?shù)貗D保院做聽(tīng)力篩查，也有回老家錯(cuò)過(guò)了檢查時(shí)間，或因患兒患病住院無(wú)法測(cè)試。加強(qiáng)宣教，做好追蹤隨訪，減少漏診是新生兒聽(tīng)力篩查工作質(zhì)量控制的重要內(nèi)容。

經(jīng)統(tǒng)計(jì)，初篩假陽(yáng)性率為9.18%，復(fù)篩假陽(yáng)性率為14.29%，初篩假陽(yáng)性率高于李昱頡等[9]對(duì)2528例新生兒研究所得的8.14%。聽(tīng)力篩查結(jié)果假陽(yáng)性的影響因素包括：新生兒健康狀態(tài)，篩查時(shí)間，新生兒耳別、性別，與母體分娩方式的關(guān)系，篩查方式，外耳及中耳發(fā)育情況，測(cè)試時(shí)的干擾因素等[10]。較高的假陽(yáng)性率會(huì)使聽(tīng)力篩查工作的可信度受到質(zhì)疑。通過(guò)改變篩查的方式、手段，改善篩查的條件等方式，總結(jié)如何降低假陽(yáng)性率，從而避免給患兒家長(zhǎng)帶來(lái)不必要的困擾和過(guò)度診療。

分泌性中耳炎為不伴急性中耳炎癥狀和體征的中耳積液。它常見(jiàn)于嬰幼兒，許多發(fā)作在3個(gè)月自行消退，約30%～40%的兒童分泌性中耳炎復(fù)發(fā)。5%～10%的患兒分泌性中耳炎持續(xù)1年以上[6]。倪道鳳[11]認(rèn)為應(yīng)為患兒提供良好的聆聽(tīng)環(huán)境，如病程較長(zhǎng)、聽(tīng)力損失較重者，為防止影響言語(yǔ)發(fā)育，可短期使用助聽(tīng)裝置。本研究中3月齡時(shí)中耳積液發(fā)生率為54.29%，與孫磊等[12]的結(jié)果一致。6月齡復(fù)查時(shí)，38例聽(tīng)力恢復(fù)正常，18例聽(tīng)力明顯改善，繼續(xù)隨訪至9～10月齡時(shí)聽(tīng)力均恢復(fù)正常，1例聽(tīng)力未改善或加重，經(jīng)藥物治療和物理治療無(wú)效，患兒家長(zhǎng)拒絕鼓膜置管術(shù)，選擇配戴助聽(tīng)器。

研究表明，新生兒頜面部畸形是新生兒聽(tīng)力損失獨(dú)立的危險(xiǎn)因素[13，14]。頜面部畸形在新生兒中主要表現(xiàn)為唇（腭）裂、外耳道（耳廓）畸形等，這些異常對(duì)聽(tīng)力的影響多為傳導(dǎo)性的[15]。本研究共有7例頜面部畸形，均為單側(cè)的耳廓畸形、外耳道閉鎖（1例為外耳道狹窄），另一側(cè)耳廓形態(tài)及聽(tīng)力均正常。ABR測(cè)試氣導(dǎo)反應(yīng)閾4例外耳道閉鎖耳為70 dB nHL，1例65 dB nHL，1例60 dB nHL，1例外耳道狹窄為55 dB nHL。骨導(dǎo)反應(yīng)閾均為20 dB nHL，7例均提示傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失。既往認(rèn)為，單側(cè)耳道閉鎖患兒在語(yǔ)言和認(rèn)知發(fā)育方面影響較小，但對(duì)于聲音方向定位和噪聲環(huán)境下聽(tīng)覺(jué)功能較雙側(cè)聆聽(tīng)差，因此對(duì)單側(cè)耳道閉鎖患兒仍需引起足夠的重視。對(duì)于雙側(cè)外耳道閉鎖患兒的外耳道成形和鼓室成形術(shù)的手術(shù)時(shí)機(jī)選擇在6歲左右，而對(duì)于單側(cè)畸形患兒，聽(tīng)力手術(shù)可以推遲到10歲或成年以后，對(duì)手術(shù)有更好地配合度，同時(shí)術(shù)后耳道再狹窄的可能性也較小[16]。

確診為永久性聽(tīng)力損失的患兒建議在出生后6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行相應(yīng)的臨床醫(yī)學(xué)和聽(tīng)力學(xué)干預(yù)[3]。助聽(tīng)器驗(yàn)配和人工耳蝸植入是聽(tīng)力學(xué)干預(yù)的兩種重要方式。本研究中，2例患兒在6月齡內(nèi)配戴助聽(tīng)器，還有1例患兒在18月齡時(shí)配戴，此患兒為雙胞胎中的老大、早產(chǎn)兒、宮內(nèi)生長(zhǎng)受限，早期父母因?yàn)閾狃B(yǎng)困難而忽略了聽(tīng)力問(wèn)題，但隨著孩子長(zhǎng)大，父母察覺(jué)其與雙胞胎中的老二在聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)方面的差距，從而選擇配戴助聽(tīng)器。通過(guò)聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，3位患兒均獲得了較好的聽(tīng)力補(bǔ)償。1例人工耳蝸植入患兒磁共振提示腦白質(zhì)異常，1周歲時(shí)選擇人工耳蝸植入，植入后效果不佳，患兒不愿配戴。另一例人工耳蝸植入患兒失訪。1例雙側(cè)重度聽(tīng)損患兒未干預(yù)，ABR雙耳90 dB nHL，I～Ⅲ波間期延長(zhǎng)，考慮蝸后病變。其家長(zhǎng)反應(yīng)患兒對(duì)聲音有反應(yīng)，并且患兒四肢畸形，肌張力高，在康復(fù)中心做康復(fù)訓(xùn)練。因此，若患兒合并其他結(jié)構(gòu)的畸形或功能異常會(huì)推遲聽(tīng)力干預(yù)的時(shí)間，從而錯(cuò)過(guò)最佳聽(tīng)力及言語(yǔ)發(fā)育的時(shí)機(jī)。提高優(yōu)生優(yōu)育，減少出生缺陷依然是婦幼保健院的重要工作。

筆者在隨訪中發(fā)現(xiàn)，單側(cè)聽(tīng)力障礙患兒大多未干預(yù)，家長(zhǎng)認(rèn)為單側(cè)聾不影響日常生活和交流。喬宇斐等［17］認(rèn)為單側(cè)耳聾患者聲源定位能力差，聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)和觸覺(jué)相關(guān)中樞均發(fā)生了大腦重塑，建議臨床上對(duì)這類患者進(jìn)行更積極的干預(yù)，例如配戴助聽(tīng)器、植入人工耳蝸等并進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練。因此，對(duì)于單側(cè)耳聾，需告知患者單側(cè)聾存在方向感差、噪聲環(huán)境下言語(yǔ)識(shí)別率較雙耳聆聽(tīng)低等問(wèn)題，并建議其積極干預(yù)，定期復(fù)查聽(tīng)力。