肖家旺 王琦光 張端珍 韓秀敏 孟立立 庚靖淞 趙明 朱鮮陽

先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD）是一種常見的先天性畸形，占全部活產(chǎn)嬰兒的6%～10%，國內(nèi)每年估計(jì)有15萬～20萬CHD嬰兒出生［1］。大多數(shù)CHD患者通過外科手術(shù)或介入治療可治愈。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，我國每年CHD總手術(shù)量達(dá)10萬余例，其中介入治療約3萬例，復(fù)雜CHD外科手術(shù)約4000例，手術(shù)治療量為每年新增病例的70%［2］。無論是外科手術(shù)，還是介入封堵，仍有少數(shù)患者會(huì)有殘余病變，其中最常見的就是房、室間隔的殘余分流。這部分患者由于局部瘢痕組織粘連，行再次開胸手術(shù)不僅難度高、創(chuàng)傷大，而且術(shù)后仍有殘余分流的可能，多數(shù)患者難以接受［3］。20世紀(jì)90年代Amplatzer系列封堵器問世后，CHD介入治療進(jìn)入發(fā)展的快車道，也為CHD術(shù)后殘余分流提供新的治療方法。本研究通過觀察CHD介入封堵或外科修補(bǔ)術(shù)后殘余分流患者再次行介入封堵治療的長期隨訪結(jié)果，評(píng)價(jià)此類患者介入封堵治療的安全性及有效性。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

選取2011年6月—2018年10月于中國人民解放軍北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院先心病內(nèi)科住院治療的21例CHD介入封堵或外科修補(bǔ)術(shù)后房、室間隔殘余分流并接受經(jīng)導(dǎo)管介入封堵治療的患者，其中男13例，女8例；年齡4～53（27.1±16.8）歲；介入封堵治療距離矯治手術(shù)時(shí)間為1～40（16±12）年。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）經(jīng)體格檢查、心臟大血管CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）或超聲心動(dòng)圖檢查確診CHD，并行心外科修補(bǔ)術(shù)或介入封堵術(shù)；（2）手術(shù)治療后仍有房間隔或室間隔殘余分流；（3）參照《兒童常見先天性心臟病介入治療專家共識(shí)》［4］，殘余分流符合介入封堵治療適應(yīng)證；（4）患者本人及家屬同意接受介入封堵治療。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）合并嚴(yán)重肝、腎疾病者；（2）合并感染性心內(nèi)膜炎者；（3）合并心肌或心臟瓣膜疾病者；（4）嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)艾森曼格綜合征；（5）合并其他需外科手術(shù)治療的心臟疾病。

1.2 方法

1.2.1 房間隔殘余分流封堵術(shù) 局部麻醉或靜脈基礎(chǔ)麻醉后穿刺右股靜脈，送入端孔導(dǎo)管至右心房經(jīng)房間交通至左心房→左上肺靜脈，導(dǎo)入長260 cm加硬導(dǎo)絲，沿導(dǎo)絲送入輸送長鞘，根據(jù)超聲心動(dòng)圖測量房間隔殘余分流直徑及邊緣情況，選擇合適類型及型號(hào)的封堵器，沿輸送長鞘送入左心房，并將封堵器放置于房間隔，進(jìn)行牽拉試驗(yàn)判斷封堵器穩(wěn)定性，再次行超聲心動(dòng)圖判斷封堵效果以及二、三尖瓣情況。介入封堵治療選擇國產(chǎn)上海形狀記憶合金材料有限公司生產(chǎn)的房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）封堵器或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）封堵器。

1.2.2 室間隔殘余分流封堵術(shù) 常規(guī)消毒、麻醉后穿刺右側(cè)股動(dòng)、靜脈，經(jīng)右股動(dòng)脈送入豬尾導(dǎo)管至左心室，左心室造影測量室間隔殘余分流直徑、形態(tài)、部位及與主動(dòng)脈瓣、三尖瓣的距離，通過殘余分流建立右股動(dòng)脈-靜脈軌道，經(jīng)股靜脈端沿軌道送入合適的輸送長鞘，根據(jù)造影情況選擇合適類型和型號(hào)的封堵器，經(jīng)輸送鞘管送入封堵器進(jìn)行封堵。封堵后重復(fù)左心室造影及超聲心動(dòng)圖檢查，評(píng)估封堵效果及周圍瓣膜情況。介入封堵治療選擇國產(chǎn)上海形狀記憶合金材料有限公司生產(chǎn)的室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）封堵器或美國AGA公司生產(chǎn)的第二代動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器（Amplatzer duct occluderll，ADO-Ⅱ）。

1.2.3 封堵術(shù)后及隨訪 所有患者于封堵術(shù)后24 h復(fù)查X線胸片、心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查，術(shù)后觀察3 d（房間隔殘余分流）或7 d（室間隔殘余分流）出院，術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及每年定期復(fù)查心電圖及超聲心動(dòng)圖，著重觀察有無新發(fā)房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常、殘余分流、封堵器移位或脫落、心臟瓣膜損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

2 結(jié)果

2.1 21例患者一般資料情況（表1）

21例患者中ASD術(shù)后殘余分流3例，VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余分流11例，VSD封堵術(shù)后殘余分流2例，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后VSD殘余分流4例，右心室雙出口根治術(shù)后VSD殘余分流1例。

2.2 介入封堵情況

2.2.1 房間隔殘余分流 共3例患者發(fā)生房間隔殘余分流，其中1例ASD封堵術(shù)后殘余分流，2例ASD修補(bǔ)術(shù)后殘余分流。ASD封堵術(shù)后患者為8歲女孩，經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)及ASD封堵術(shù)后5年復(fù)查超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)房間隔殘余分流，約8 mm，心電圖示：竇性心律，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，再次選擇16號(hào)ASD封堵器進(jìn)行封堵（圖1）。1例ASD補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)后殘余分流靠近下腔靜脈，直徑約10 mm，在3D打印技術(shù)指導(dǎo)下應(yīng)用18/20號(hào)PDA封堵器進(jìn)行封堵。

2.2.2 室間隔殘余分流 如表1所示，研究共納入18例CHD術(shù)后室間隔殘余分流患者，其中封堵術(shù)后2例（圖2A～D），外科術(shù)后16例；女6例，男12例。術(shù)前心電圖：7例為正常心電圖，6例為完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，2例為不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，1例為左心室肥厚，1例為心房顫動(dòng)，1例為ST-T改變。6例肺動(dòng)脈平均壓大于25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。左心室造影測量室間隔殘余分流直徑為（4.26±1.60）mm。16例成功進(jìn)行介入封堵治療，2例未能成功［1例因缺損細(xì)長，并與主動(dòng)脈成角，無法順利建立軌道（圖2E）；1例缺損直徑過于細(xì)小，未行介入封堵治療（圖2F）］。16例患者中4例應(yīng)用ADO-Ⅱ封堵器，12例應(yīng)用國產(chǎn)VSD封堵器；封堵術(shù)后左心室造影顯示3例存在微量分流，1例少量分流。

表1 21 例患者基本資料與介入封堵治療情況

2.3 術(shù)后隨訪

19例成功介入封堵治療的患者隨訪39（19，56）個(gè)月，術(shù)后即刻左心室造影顯示2例患者室間隔有微量殘余分流，無明顯瓣膜反流。3個(gè)月隨訪時(shí)復(fù)查超聲心動(dòng)圖示殘余分流均消失。隨訪期間所有患者均未出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎、嚴(yán)重殘余分流、血栓形成、封堵器移位、嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣反流、惡性心律失常、死亡等嚴(yán)重并發(fā)癥。

3 討論

1966年Rashkind等［5］首先應(yīng)用球囊房間隔造口術(shù)治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等重癥CHD嬰兒，開創(chuàng)了CHD介入治療之先河。尤其是近40年來材料學(xué)和方法學(xué)的不斷改進(jìn)，經(jīng)導(dǎo)管介入治療獲得了長足的進(jìn)展，并已成為CHD治療的重要手段之一［6］。當(dāng)然，介入治療的范圍很有限，僅有部分簡單畸形可進(jìn)行，如單純ASD、VSD、PDA、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄等，而外科開胸手術(shù)仍是絕大多數(shù)復(fù)雜CHD的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，如法洛四聯(lián)癥、右心室雙出口、部分VSD（缺損太大、干下型、伴主動(dòng)脈竇明顯脫垂等）。無論何種手術(shù)方法都存在一定的心律失常、心力衰竭、殘余分流、殘余梗阻等并發(fā)癥發(fā)生，尤其是殘余分流的發(fā)生。對(duì)于外科術(shù)后患者而言，由于第一次開胸術(shù)后縱隔及胸腔嚴(yán)重粘連，增加手術(shù)視野暴露難度，再次開胸手術(shù)難度加大，容易損傷心臟及大血管，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增高，患者多難以接受二次手術(shù)［3］。因此，無論介入封堵還是外科修補(bǔ)術(shù)后殘余分流患者更多地選擇介入封堵治療。

CHD外科修補(bǔ)術(shù)后室間隔殘余分流是心臟外科的主要并發(fā)癥之一，其發(fā)生率為1%～10%，其中文獻(xiàn)報(bào)道VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余分流的發(fā)生率為3.8%～10%［7］。ASD修補(bǔ)術(shù)中視野開闊，顯露清晰，且左、右心房壓差低，術(shù)后很少發(fā)生殘余漏，臨床上少有報(bào)道。ASD修補(bǔ)術(shù)后殘余分流發(fā)生的原因主要與術(shù)式、缺損類型和縫合技術(shù)等有關(guān)，一般小于5 mm的殘余分流無血流動(dòng)力學(xué)意義，無需處理。大于5 mm的殘余分流則需治療，介入封堵是目前首選的治療方法。外科術(shù)后室間隔殘余分流發(fā)生的原因可能與以下因素有關(guān)［8-12］：（1）補(bǔ)片選擇過小，縫合時(shí)針間距＞3 mm，較大缺損采用直接縫合，縫合后張力較大，造成撕脫；（2）CHD修補(bǔ)時(shí)縫合太淺，在打結(jié)時(shí)或心臟復(fù)跳后撕脫；（3）打結(jié)時(shí)線太松導(dǎo)致留有間隙，或打結(jié)太緊造成組織撕裂；（4）室間隔膜部瘤多個(gè)出口，修補(bǔ)時(shí)遺漏；（5）三尖瓣隔瓣基底部瓣膜組織薄弱和縫線受力不均導(dǎo)致縫合線被撕脫；（6）對(duì)合并雙腔右心室的VSD、法洛四聯(lián)癥或者多發(fā)肌部VSD患者，術(shù)后未仔細(xì)檢查殘余漏口；（7）伴有VSD的復(fù)雜CHD患者，缺損往往較大，位置特殊，對(duì)手術(shù)縫合技術(shù)要求高，術(shù)后容易出現(xiàn)殘余分流。本研究中外科VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余分流11例，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后VSD殘余分流4例，右心室雙出口根治術(shù)后VSD殘余分流1例。

而經(jīng)導(dǎo)管介入封堵治療術(shù)后則很少發(fā)生殘余分流，僅在少數(shù)特殊情況下出現(xiàn)，如封堵器類型及型號(hào)選擇不當(dāng)、術(shù)后封堵器移位、多孔型缺損等。隨著CHD介入封堵治療隨訪時(shí)間不斷延長，隨訪中逐漸出現(xiàn)封堵術(shù)后傘中殘余分流或封堵器移位致殘余分流而引起關(guān)注。本研究中3例為經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)后房、室間隔殘余分流，分別為ASD封堵術(shù)1例，VSD封堵術(shù)后2例。目前認(rèn)為經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)后殘余分流的原因主要有［13-15］：（1）早期國產(chǎn)封堵器內(nèi)阻流體主要成分為聚氨酯海綿，填充材料工藝尚不成熟，隨著封堵器內(nèi)物質(zhì)的逐步吸收或破損，殘余分流逐漸增多。（2）封堵器選擇過大，不能完全恢復(fù)原始體外形狀，內(nèi)皮化不完全，遠(yuǎn)期隨訪可逐漸出現(xiàn)殘余分流。（3）封堵器類型選擇不當(dāng)，對(duì)于巨大VSD，早期缺乏大型號(hào)的封堵器，部分經(jīng)驗(yàn)不足的中心選擇ASD封堵器進(jìn)行替代。（4）多發(fā)缺損造成遺漏。（5）封堵器選擇偏小或邊緣軟薄，術(shù)后發(fā)生移位，或房間隔不在一平面、成角，封堵器磨蝕房間隔，從而出現(xiàn)殘余分流。本研究中有1例患者就是這種情況?；颊呓?jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)及ASD封堵術(shù)后，首次封堵術(shù)后早期復(fù)查超聲心動(dòng)圖均未見殘余分流，術(shù)后5年復(fù)查時(shí)則發(fā)現(xiàn)約8 mm房間隔殘余分流，推測可能與封堵器磨蝕有關(guān)，再次置入一枚封堵器成功進(jìn)行封堵。

ASD和VSD術(shù)后殘余分流的介入封堵治療適應(yīng)證、技術(shù)規(guī)范和操作步驟均與CHD常規(guī)介入封堵治療基本一致。術(shù)后殘余分流能否成功封堵治療的關(guān)鍵在于軌道建立及輸送鞘管的推送。ASD術(shù)后分流因操作路徑相對(duì)簡單，軌道建立與鞘管輸送難度不大，但是封堵器的選擇往往比常規(guī)ASD選擇難度增大。值得一提的是，本研究中有1例ASD修補(bǔ)術(shù)后殘余分流為10 mm，且靠近下腔靜脈，通過3D打印的心臟模型進(jìn)行各種封堵器的試驗(yàn)性模擬封堵，發(fā)現(xiàn)ASD封堵器置入后形態(tài)異常且遮擋右下肺靜脈開口，而置入PDA封堵器卻與缺損周邊結(jié)構(gòu)貼壁良好，位置穩(wěn)定，因此，選用18/20號(hào)PDA封堵器成功進(jìn)行封堵。外科修補(bǔ)術(shù)后VSD的介入封堵治療往往難度較大，由于術(shù)后殘余分流形狀各異，給順利建立軌道及鞘管輸送帶來一定困難。本研究18例室間隔殘余分流患者中2例未能成功介入封堵治療，1例因缺損細(xì)長，并與主動(dòng)脈成角，無法順利建立軌道；另1例缺損直徑過于細(xì)小，無血流動(dòng)力學(xué)意義而未行封堵。室間隔殘余分流多是補(bǔ)片與缺損邊緣的部分撕脫所致，為有利于錨定封堵器，提高完全封堵率，相較于常規(guī)VSD封堵，往往需選擇更合適的封堵器；因此要備有多種型號(hào)、多個(gè)廠家所生產(chǎn)的不同形態(tài)的封堵器以便于術(shù)者選擇；此外，殘余分流形狀多不規(guī)則，建立軌道、推送長鞘及封堵器的釋放過程中應(yīng)操作輕柔，以避免補(bǔ)片進(jìn)一步撕脫［9］。ADO-Ⅱ封堵器材質(zhì)柔軟，操作靈活，可順向或逆向釋放，因其雙層雙盤、中間腰部的特殊網(wǎng)織結(jié)構(gòu)，可通過4 F輸送鞘管，對(duì)于形狀細(xì)長、角度異常的殘余分流，具有一定優(yōu)勢。本研究16例成功封堵患者中4例應(yīng)用ADO-Ⅱ封堵器，效果良好。

綜上所述，CHD外科修補(bǔ)或封堵術(shù)后房、室間隔殘余分流患者采用經(jīng)導(dǎo)管介入封堵治療安全、有效，避免了再次開胸的痛苦與風(fēng)險(xiǎn)，治療效果滿意，是一種可行的治療方法。