劉偉麗 張巖 江磊 王吳剛 徐美玲 譚好飛 綦俊輝 李燕超 管春陽 李大成

作者單位：266003 山東青島，青島大學附屬醫(yī)院介入手術室（劉偉麗、張巖、徐美玲、譚好飛、綦俊輝、管春陽），心血管外科（江磊），心臟超聲科（王吳剛），手術室（李燕超），PET-CT（李大成）

1 臨床資料

患者 男，73歲。因“發(fā)作性胸痛20年，進行性加重1周”，于2019年10月10日在青島大學附屬醫(yī)院就診。現(xiàn)病史：患者近20年反復出現(xiàn)無明顯誘因胸痛，夜間平臥入睡無憋醒，2016年6月于本院心內科給予前降支置入支架一枚，病情仍未緩解。既往病史：高血壓病史20年；冠心病史6年，4年前行冠狀動脈左前降支近端支架置入術。入院查體：主動脈聽診區(qū)可聞及舒張期雜音，P2稍亢，伴分裂，股動脈槍擊音（-）。超聲心動圖示：左心室擴大，左心室舒張末期內徑6.2 cm，左心室射血分數(shù)38%，左心室壁節(jié)段性運動異常；主動脈瓣四葉式畸形，主動脈瓣重度反流（圖1～2）。冠狀動脈造影示：左前降支支架通暢（圖3）。胸腹部增強CT結果及相關測量數(shù)據(jù)顯示：瓣環(huán)為橢圓形，周長67 mm，平均內徑21.3 mm，瓣膜見點狀鈣化；四葉式法氏竇（圖4）周長124.2 mm，直徑分別為34.5 mm、31.0 mm、32.5 mm、30.7 mm，左冠狀動脈高度20.4 mm，右冠狀動脈高度13.2 mm，胸腹主動脈未見明顯異常，雙側股動脈最小直徑≥7.6 mm。該患者心功能不全（美國紐約心臟病協(xié)會心功能分級Ⅲ級），糾正后反復再發(fā)，伴夜間陣發(fā)性呼吸困難。美國心胸外科學會評分系統(tǒng)示手術的病死率為9.32%，外科手術風險極高危，且四葉式主動脈瓣（quadricuspid aortic valve，QAV）罕見。經(jīng)青島大學附屬醫(yī)院心臟瓣膜團隊評估，決定選擇經(jīng)導管主動脈瓣置入術（transcatheter aortic vale implantation，TAVI）進行瓣膜置入。

手術獲得青島大學附屬醫(yī)院醫(yī)務處批準。患者及家屬簽署知情同意書。于2019年10月22日行TAVI。患者平臥，全身麻醉后，首先經(jīng)左側股靜脈植入臨時起搏導線至右心室。經(jīng)右側股動脈鞘導入豬尾導管至冠狀竇底造影，見主動脈瓣重度反流（圖5）。將26# VenusA-Valve瓣膜（中國啟明公司）配于19 F輸送鞘中備用。將數(shù)字減影血管造影機架調整到CT預估的工作角度，將人工瓣膜送至瓣環(huán)處，反復多次冠狀竇底造影確定釋放位置，瓣膜釋放到1/3時，將臨時起搏器調整到140次/分進行快速起搏；當瓣膜釋放到1/2時，置入的人工瓣膜向上移位，跳脫出主動脈瓣。根據(jù)術前預估方案，術者迅速回撤人工瓣膜，在胸降主動脈位置將人工瓣膜回拉入19 F輸送鞘中，經(jīng)右股動脈撤出體外，第一次瓣膜釋放失敗。團隊再次核實數(shù)據(jù)、確認方案后，決定再次置入26# VenusA-Valve瓣膜，在140次/分快速起搏下，快速穩(wěn)定釋放瓣膜。造影見主動脈瓣無瓣中、瓣周漏及反流（圖6）。經(jīng)食管超聲心動圖示：輕度瓣周漏，人工瓣工作正常（圖7～8）。血壓由術前的106/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）提高到132/67 mmHg。遂拔出鞘管，雙側股動脈以縫合器縫合，左側股靜脈保留臨時起搏器。術后第3天撤離臨時起搏器。術后1周復查超聲心動圖，與術后即刻超聲心動圖表現(xiàn)相同，手術成功。

2 討論

Q AV 疾病是一種罕見的先天性心臟缺陷，其發(fā)生率＜0.05%［1］。QAV主要的血流動力學改變是主動脈瓣反流（aortic regurgitation，AR），發(fā)生率可達50%～75%［2-3］。TAVI在臨床上主要用于治療主動脈瓣狹窄（aortic stenosis，AS）。目前已有報道，TAVI在單純性AR、瓣葉畸形和瓣中瓣技術中得到初步應用［4］。青島大學附屬醫(yī)院前期已完成的40例經(jīng)股動脈入徑行TAVI中，包括6例單純性AR患者（三葉瓣5例、四葉瓣1例）、2例瓣中瓣置入，手術均獲得成功。本例為罕見的QAV患者，手術難度較高。國外已報道數(shù)例以TAVI治療QAV-AR的案例［5-6］，國內鮮見相關報道。

本例患者為老年男性，曾接受過冠狀動脈支架置入術，左心室功能不全，存在嚴重的AR。而AR合并冠狀動脈疾病或更嚴重的左心室功能不全者外科圍術期手術風險極高。該患者臨床癥狀較重，且排斥開胸手術。根據(jù)2015年《經(jīng)導管主動脈瓣置換術中國專家共識》［7］綜合評估認為，TAVI是干預的最佳選擇。術前的影像學評估是保證TAVI順利完成和避免嚴重并發(fā)癥的關鍵。增強CT是測量主動脈根部數(shù)據(jù)的金標準［8］。此例QAV可見左、右和冠狀竇為三個等大的瓣葉，位于冠狀竇和左冠狀竇之間的是一個較小瓣葉的副竇，副竇竇底高度高于左、右和無冠竇竇底，術前增強CT按照左、右、無冠竇竇底同一平面對瓣環(huán)進行評估，僅左冠竇瓣葉一點狀鈣化，增加了TAVI的難度［1］。

圖1 術前經(jīng)食管超聲心動圖主動脈瓣短軸切面（四葉式主動脈瓣）

圖2 術前經(jīng)食管超聲心動圖左心室長軸切面（舒張期主動脈瓣大量反流）

圖3 冠狀動脈造影示支架通暢（左前降支近端支架）

圖4 術前CT 示橫斷面法氏竇（四葉式主動脈瓣）

圖5 瓣膜置入前主動脈根部造影（大量對比劑反流回左心室）

圖6 瓣膜置入后主動脈根部造影（未見對比劑反流）

圖7 TAVI 術后TEE 主動脈瓣短軸切面（舒張期未見瓣周及瓣環(huán)內反流）

圖8 TAVI 術后TEE 左心室長軸切面（舒張期未見瓣周及瓣環(huán)內反流）

AS患者鈣化的瓣葉可以與人工瓣膜牢固結合，血流動力學對輸送裝置及人工瓣膜的影響較小，置入的成功率較高。而單純性AR患者瓣葉鈣化少，人工瓣膜置入時缺少定位標記及錨定點，易導致人工瓣膜置入位置下沖或往上跳脫，瓣周漏、瓣中瓣置入的概率增高，并容易導致冠狀動脈開口阻塞，進一步引起心力衰竭、心肌梗死等嚴重并發(fā)癥。本例患者術中出現(xiàn)了人工瓣膜向上跳脫，術者及時回撤至輸送鞘內，更換人工瓣膜，重新置入成功。術后造影及超聲心動圖均未發(fā)現(xiàn)瓣中及瓣周漏。單純四葉瓣畸形的AR患者，在CT血管成像上尋找置入瓣膜的位置和角度是難點。本例第一次瓣膜定位，瓣膜前1/2釋放均在理想范圍，但該患者瓣膜光滑，穩(wěn)定性不夠，導致瓣膜向上跳脫。更換瓣膜，再次釋放時，術者及時調整瓣膜釋放力度，瓣膜釋放到1/3時，在140次/分快速起搏下快速穩(wěn)定釋放完后2/3，釋放位置標準。

本例手術的成功，提示了TAVI對QAV嚴重反流病例具有可行性，并且術前詳細、綜合的超聲心動圖、CT心臟增強成像、冠狀動脈造影評估對手術實施具有重要指導作用。