邱琳 張?jiān)倥d

關(guān)鍵詞 神經(jīng)鞘瘤;面神經(jīng);腮腺

中圖分類(lèi)號(hào)? R739.8? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼? A? ? 文章編號(hào)? 1671-0223（2020）14-110-03

神經(jīng)鞘瘤可起源于任何顱神經(jīng)、外周神經(jīng)、自主神經(jīng)神經(jīng)鞘膜的施萬(wàn)細(xì)胞，故又稱(chēng)施萬(wàn)細(xì)胞瘤，是一種包膜完整、表面光滑、生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤。面神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在面神經(jīng)通路的任何部位，多數(shù)位于顳骨內(nèi)，發(fā)生于腮腺段者罕見(jiàn)，腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤臨床報(bào)道較少，僅占所有面神經(jīng)腫瘤的10%左右[1]，占所有腮腺腫瘤的0.5%～1.5%[2]。目前臨床上神經(jīng)鞘瘤的確診主要依靠病理結(jié)果，手術(shù)切除是首選治療方法。

1 病歷報(bào)告

患者，女性，23歲，主因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳垂下方腫物2個(gè)月”入院，腮腺區(qū)無(wú)疼痛，腫物表面皮膚無(wú)紅腫破潰，無(wú)局部瘙癢，無(wú)患側(cè)面神經(jīng)麻痹。近1個(gè)月來(lái)患者自覺(jué)腫物明顯增大，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院門(mén)診就診，門(mén)診給予雙側(cè)涎腺及頸部淋巴結(jié)超聲檢查提示：①右側(cè)耳后腮腺異?；芈暋旌狭?？請(qǐng)進(jìn)一步檢查并結(jié)合臨床。②雙側(cè)頜下多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)—淋巴結(jié)可能。門(mén)診以“腮腺腫物”收入院?；颊呒韧贰€(gè)人史、家族史無(wú)特殊，入院完善相關(guān)檢查及檢驗(yàn)，血常規(guī)、凝血系統(tǒng)、肝功、腎功、電解質(zhì)、血糖、血脂、心肌酶、尿常規(guī)未見(jiàn)異常，胸片、心電圖未見(jiàn)異常。256層腮腺CT平掃+增強(qiáng)示：右腮腺占位性病變，混合瘤可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床及相關(guān)檢查。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，在全麻下行右腮腺腫物切除術(shù)、面神經(jīng)解剖術(shù)。術(shù)中行冰凍病理檢查提示：梭形細(xì)胞腫瘤，考慮神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后病理結(jié)果提示：神經(jīng)鞘瘤。免疫組化結(jié)果：CK（-）、CK19（-）、S100（+）、SOX10（+）、CD34（-）、BCL-2（+）、B-Catenin（漿+）、Ki-67指數(shù)5%。術(shù)中腫瘤完整切除，患者恢復(fù)良好，面神經(jīng)功能正常。見(jiàn)圖1—圖5。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤由Virchow等于1908年首次報(bào)道[3]，多為四肢神經(jīng)鞘瘤，而面神經(jīng)鞘瘤在1930～1940年間僅偶有報(bào)道，直到1949年，OKeefe首次報(bào)道了1例腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤的完整病歷。關(guān)于面神經(jīng)鞘瘤的最佳診斷標(biāo)準(zhǔn)和手術(shù)方法一直沒(méi)有統(tǒng)一的說(shuō)法。最開(kāi)始，大多數(shù)學(xué)者建議將腫瘤及面神經(jīng)一并完整切除，不保留面神經(jīng)，隨著一系列案例證明面神經(jīng)鞘瘤通常為無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的良性腫塊，僅少量病人會(huì)隨著腫瘤進(jìn)展出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹，且術(shù)后復(fù)發(fā)率極低，因此，有必要在切除面神經(jīng)鞘瘤的同時(shí)保留面神經(jīng)。近十余年，很多研究人員逐漸傾向于推薦保守治療，但是神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI成像缺乏特異性，細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查的準(zhǔn)確率較低[4]，要在術(shù)前確診面神經(jīng)鞘瘤比較困難，且隨著腫瘤增大，可能出現(xiàn)神經(jīng)纖維變性，導(dǎo)致神經(jīng)彈性、韌性減弱等情況，再進(jìn)行外科手術(shù)的挑戰(zhàn)更大，神經(jīng)易受損，術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥的可能性更大。至今，面神經(jīng)鞘瘤的術(shù)前確診方法及最佳治療方案仍存在爭(zhēng)議。

腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤首發(fā)癥狀通常表現(xiàn)為局部腫塊形成，少數(shù)伴有不同程度的面神經(jīng)麻痹或面部刺痛[5]。專(zhuān)科檢查常表現(xiàn)為：圓形或類(lèi)圓形腫物，質(zhì)中，表面光滑，邊界清楚，活動(dòng)度有限。與其他腮腺良惡性腫瘤，如多形性腺瘤、黏液表皮樣癌等及神經(jīng)源性腫瘤如神經(jīng)纖維瘤等難以直接鑒別。影像學(xué)檢查：CT平掃多表現(xiàn)為均勻或欠均勻的軟組織密度灶，MRI平掃T2WI表現(xiàn)為與肌肉相似信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為較高信號(hào)，CT和MRI增強(qiáng)均表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化[6]。神經(jīng)鞘瘤內(nèi)囊變、出血、鈣化區(qū)域不會(huì)強(qiáng)化。面神經(jīng)鞘瘤CT和MRI特征不典型，影像學(xué)特征特異性較低，腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤術(shù)前易被誤診為腮腺混合瘤、多形性腺瘤等。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢測(cè)通常來(lái)說(shuō)是一種低風(fēng)險(xiǎn)高價(jià)值的術(shù)前區(qū)別良惡性腫瘤的方法，例如美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）臨床實(shí)踐指南提倡進(jìn)行甲狀腺結(jié)節(jié)細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢測(cè)明確腫物良惡性后再根據(jù)結(jié)果執(zhí)行對(duì)應(yīng)的治療方法，但用于確診面神經(jīng)鞘瘤時(shí)，其準(zhǔn)確率只有22%～33% [7]。因此，想要在術(shù)前確診面神經(jīng)鞘瘤比較困難。

面神經(jīng)鞘瘤的確診主要依靠病理檢查，神經(jīng)鞘瘤的細(xì)胞架構(gòu)分為Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)，Antoni A區(qū)由密集的梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞核排列成束狀、柵欄狀或漩渦狀，富含層粘連蛋白使細(xì)胞緊密相連，血供豐富。Antoni B區(qū)結(jié)構(gòu)疏松呈網(wǎng)空泡狀，細(xì)胞少，細(xì)胞間空隙由嗜堿性黏蛋白充填，多發(fā)囊變[8]。面神經(jīng)鞘瘤免疫組化檢測(cè)特征性表現(xiàn)為：S100陽(yáng)性，SOX10陽(yáng)性，其他有關(guān)的表現(xiàn)有GFAP染色陽(yáng)性，SMA、CD34陰性等[9]。術(shù)中冷凍切片結(jié)果可在術(shù)中排除其他腮腺良惡性腫瘤、神經(jīng)纖維瘤等，因此對(duì)決策十分重要。術(shù)中需注意辨別神經(jīng)束，選擇無(wú)神經(jīng)的安全區(qū)域切片。

若術(shù)中冰凍結(jié)果考慮面神經(jīng)鞘瘤，則需根據(jù)面神經(jīng)鞘瘤的類(lèi)型選擇合適的手術(shù)方法，根據(jù)腫瘤與面神經(jīng)的位置，將其分為4類(lèi)[10]，A型：面神經(jīng)鞘瘤與面神經(jīng)主干及主要分支無(wú)明顯關(guān)聯(lián)，手術(shù)不會(huì)損傷面神經(jīng);B型：面神經(jīng)鞘瘤位于面神經(jīng)分支;C型：面神經(jīng)鞘瘤位于面神經(jīng)主干;D型：面神經(jīng)鞘瘤同時(shí)累及面神經(jīng)主干及分支。A型可直接將腫瘤完整切除，但僅占面神經(jīng)鞘瘤的一半左右[11]，因此，還有大量面神經(jīng)鞘瘤不同程度累及面神經(jīng)，需在切除腫瘤的同時(shí)盡量保留神經(jīng)。常用的外科手術(shù)方法有剝離術(shù)、囊內(nèi)摘除術(shù)、部分切除術(shù)等，保留神經(jīng)的面神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)于1972年首次報(bào)道，發(fā)展至今，剝離術(shù)神經(jīng)保留率波動(dòng)于25%～70%[12]，利用術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)定位面神經(jīng)可提高神經(jīng)保留率。囊內(nèi)摘除術(shù)需在包膜上行縱向切口，分離包膜與腫瘤，在顯微鏡下去除腫瘤保留神經(jīng)，有學(xué)者認(rèn)為腫瘤包膜與腫瘤復(fù)發(fā)無(wú)關(guān)，保留包膜可提高神經(jīng)保留率[13]。由于面神經(jīng)鞘瘤為生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，有學(xué)者認(rèn)為，術(shù)中冰凍結(jié)果提示神經(jīng)鞘瘤，排除了其他惡性腫瘤時(shí)選擇面神經(jīng)鞘瘤部分切除比完全切除效果更好[14]，可以維持良好的面神經(jīng)功能，但也有學(xué)者提出因部分切除術(shù)僅去除60%～80%的腫瘤，大約7年后腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)很高[15]，而且術(shù)中冰凍檢查并不一定是最終診斷。除了這三類(lèi)常用術(shù)式以外，還有切除面神經(jīng)，進(jìn)行神經(jīng)移植以及非手術(shù)方案，根據(jù)House–Brackmann 面神經(jīng)評(píng)分系統(tǒng)，術(shù)前面神經(jīng)功能若為Ⅳ級(jí)或更嚴(yán)重的患者，應(yīng)該舍棄面神經(jīng)鞘瘤累及的面神經(jīng)，進(jìn)行面神經(jīng)移植重建面神經(jīng)，耳大神經(jīng)是常用供體[16]。而定期觀察，保守治療的方式只適合老年患者。因此，在面神經(jīng)鞘瘤治療方法的選擇上還存在很多爭(zhēng)議。

總之，腮腺內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤臨床癥狀并無(wú)明顯特異性，缺乏可以在術(shù)前確診的方法，細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查可能是一種有潛在研究?jī)r(jià)值的方法，最佳治療方案因面神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率低，臨床報(bào)道較少，不能大量比較，尚有爭(zhēng)議。我們臨床工作者應(yīng)對(duì)面神經(jīng)鞘瘤的病例多進(jìn)行收集、整理、總結(jié)，加深對(duì)面神經(jīng)鞘瘤診斷及治療的理解。

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[2020-08-12收稿]